[导读] 编译整理：强子
病理医师日常工作和实践中，一般参考世界卫生组织肿瘤分类著作较多。不过，“肿瘤不读书”，总有某些病变会无法完美的用著作中现有病变来解释。这种情况就比较考验病理医师的实践能力及文献阅读能力了。本期文献编译，我们选择伊利诺伊大学芝加哥分校病理专家Acosta在美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》中对卵巢肝样腺癌（hepatoid carcinoma of the ovary，HCO）所做的文献综述进行要点编译，希望有助于大家开阔诊断视野。
概述
卵巢肝样腺癌是一种组织发生尚不明确的罕见肿瘤，临床主要见于围绝经期及绝经后女性。尽管文献中已有诸多报道（本综述纳入了21项报道、27个病例），但2014年版的世界卫生组织妇科肿瘤分类中尚未纳入该肿瘤类型。
最初的5例卵巢肝样腺癌，是1987年由Ishikura和Scully报道的，患者并无肝脏病变，而卵巢病变呈特征性肝细胞样形态及免疫表型。与肝样卵黄囊瘤（hepatoid yolk sac tumor，HYST）不同的是，卵巢肝样腺癌发生于围绝经期及绝经后女性，且并不伴有性腺发育不全。
文献中还有同时合并子宫内膜样癌、高级别浆液性癌、黏液癌成分的卵巢肝样腺癌报道，这表明该肿瘤可能属于卵巢上皮性肿瘤范畴。不过，文献中报道的卵巢肝样腺癌与肝样生殖细胞肿瘤之间可能有一定重叠，因为至少曾有一例卵巢肝样腺癌报道于年轻的育龄期女性。此外，卵巢肝样腺癌罕见情况下伴有性索间质成分、血清inhibin升高，提示肝样表型可能同时混有不同的卵巢肿瘤，更是使得问题进一步复杂化。
最初Ishikura和Scully报道的病例中，与肝样卵黄囊瘤不同的是，卵巢肝样腺癌发生于年龄偏大女性且并无卵巢性腺发育不全表现。大部分患者会有循环中CA125升高、肿瘤免疫组化会有CA125阳性，偶有卵巢肝样腺癌会伴有表面上皮肿瘤成分，如浆液性癌、黏液性癌、子宫内膜样癌。有趣的是，文献已证实卵巢浆液性癌及混合型透明-浆液性癌可产生AFP，因此卵巢肝样腺癌也可能是这类肿瘤转分化而来。与此类似，有文献称化疗似乎可导致肿瘤产生AFP。卵巢肝样腺癌大部分具有侵袭性临床行为，肿瘤迅速进展、广泛腹腔内播散、对化疗效果差，类似高级别浆液性癌。总体而言，目前认为卵巢肝样腺癌应归为表面上皮肿瘤范畴。不过需要注意的是，肝样表型并无特异性，因此实际工作中还应和结合临床及病理信息，综合做出判断。
临床特征
卵巢肝样腺癌患者年龄35-78岁不等，中位年龄57岁；大部分患者外周血中AFP和/或CA125水平升高，也有个别病例CEA、inhibin水平升高。绝大部分患者均表现为累及腹腔、腹膜后、周围器官的播散性病变；按照本文所述，仅有少数局限于卵巢的报道。首诊出现转的情况罕见，因此淋巴结受累者非常少。
该综述中纳入的病例随访时间1-60个月不等，中位时间11.5个月。有预后信息的病例中（n=26），11例（42.3%）死于该病，5例（19.2%）在随访结束时带病生存，10例（38.5%）经治疗后无病生存。5例局限于卵巢的病例中，2例随访结束时未见病变证据，1例有盆腹腔复发，1例在确诊6个月后死于转移性病变，1例无预后相关信息。首诊具有血道转移及淋巴结转移的卵巢肝样腺癌患者预后大部分为死亡。已知有淋巴结转移的情况下，随访期间出现新发病灶或进展者临床行为极具侵袭性。
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参考文献
Acosta AM, Pins MR. Hepatoid Carcinoma of the Ovary: Clinical, Histopathologic, and Immunophenotypic Features. Arch Pathol Lab Med. 2019;143(7):883-889.
doi:10.5858/arpa.2017-0485-RS
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