病例2 浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤

（superficial cervicovaginal myofibroblastoma，SCVM）

【病例介绍】

患者，女，61岁；绝经15年，发现“阴道壁囊肿”5年。

【病理变化】

（1）巨检  亮白色实性包块1枚，3.5cm×3cm×2.5cm，切片亮白色，质软，中心稍韧。

（2）镜检 低倍镜示肿瘤位于黏膜下，呈卵圆形，境界清楚，但无包膜，表面被覆鳞状上皮受肿瘤的顶起而呈半圆形或息肉状（图1A）。肿瘤实质呈明显的区带现象，位于浅表或周边区域的肿瘤细胞成分比较稀疏，而位于中心区域内的肿瘤细胞相对密集，并且两个区域之间存在过渡现象（图1B）。肿瘤细胞稀疏区呈粘液样或水肿样，肿瘤细胞呈网格状、条束状排列（图1C、图1D）；肿瘤细胞密集区域细胞呈条束状或波浪状排列，与背景中纤细的胶原性间质走向一致（图1E、F）。高倍镜示肿瘤细胞呈梭形，细胞质较少、弱嗜伊红，细胞核呈卵圆形或梭形，染色质较细腻，可见小核仁，未见明确核分裂像（图1G、H）。肿瘤背景中可见散在薄壁小血管及少量的淋巴细胞（图1H）。

图1浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤。A示肿瘤细胞位于黏膜下；B示肿瘤细胞稀疏区与密集区的过渡区域；C示肿瘤细胞稀疏区网格状排列结构；D示肿瘤细胞稀疏区束状排列结构；E、F 示肿瘤细胞密集区束状排列结构，与背景中胶原纤维走向一致； G、H示肿瘤细胞密集区细胞特征及散在薄壁小血管、淋巴细胞。

（3）免疫组化 ER（+），PR（+），desmin（+），CD34（-），caldesmon（-）。

【讨论】

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（superficial cervicovaginal myofibroblastoma，SCVM）是一种发生于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质内的良性间叶性肿瘤，该肿瘤起源于宫颈阴道上皮下带状区间质的原始纤维母细胞样细胞。Laskin等[1]于2001年首次报道，国内陆续有一些病例的报道[2,3]，但是相对罕见。2014年WHO女性生殖器官肿瘤分类中ICD-O编码为8825/0[7]。

吴海波等[3]回顾英文文献所报道的36例中，患者年龄23- 80岁，平均发病年龄为54岁。多发生于围绝经期或绝经后妇女，少数见于年轻女性，有1例发生于怀孕期间。13例( 36% )患者有他莫昔芬或激素治疗病史。临床常诊断为息肉或囊肿，多无明显症状，个别病例有阴道流血病史。32 例( 89% ) 呈单发结节， 4 例( 11% )有2个肿块。肿瘤多发生于阴道，有30例( 83% ) 报道，另外4例( 11% ) 位于宫颈，2例( 6% )位于外阴。因肿瘤也可发生于外阴，所以Ganesan R等建议使用女性下生殖道浅表肌纤维母细胞瘤命名该肿瘤。

王坚等[4]对SCVM进行了详细的描述。大体上，肿块呈息肉状或具有息肉状的外观，部分病例似有包膜包绕，直径为1-6.5cm，平均直径和中位直径分别为2.7 cm和2.0 cm, 质地软至中等, 切面有光泽或呈黏冻样, 灰白色或粉红色。

低倍镜下，肿瘤位于黏膜下，呈边界清楚的圆形或卵圆形，周边并无完整的包膜围绕，表面被覆的鳞状上皮可受到肿瘤的顶起而呈半圆形或息肉状，部分病例可见黏膜与肿瘤之间有一无瘤细胞的区域，即Grenz带。在大多数病例中，位于浅表区域内的瘤细胞成分比较稀疏，间质呈黏液样或水肿样，而位于中心区域的瘤细胞则相对密集，间质内可见较多的胶原纤维。高倍镜下，瘤细胞由形态基本一致的梭形细胞和星状细胞组成，胞质较少，淡嗜伊红色，核呈卵圆形或梭形，有的核呈波浪状，染色质细致，可见小核仁。除个别病例显示轻度的异型性外，多数病例均无明显的异型性，核分裂象少见，平均为0.6个/50 HPF ( 0-2个/50HPF)。部分病例中，除梭形细胞和星形细胞外，还可见到一些散在的多核细胞，其内核的形态与梭形细胞或星形细胞核的形态一致。肿瘤内因细胞密度不均， 故有多种排列方式。在瘤细胞相对稀疏的区域内，瘤细胞可呈短条束状、网格状、花边状或筛孔状排列， 或排列紊乱而无一定的方向，此区内的间质多呈黏液样或水肿样；在瘤细胞相对密集的区域内，瘤细胞则多呈条束状或波浪状排列，与胶原纤维的走向一致，少数病例中也可呈席纹状排列。与周边的间叶性组织相比，肿瘤内含有中等数量的血管，为薄壁、小至中等大小。在所有的病例中均可见肥大细胞，部分病例中还可见到少量散在的淋巴细胞。肿瘤内未出现坏死。

免疫组化瘤细胞弥漫强阳性表达vimentin，绝大多数病例显示中度至强阳性表达desmin、ER和PR，多数病例表达CD34，少数病例中散在的细胞可表达A-SMA和MSA，不表达EMA、AE 1 /AE3、hcaldesmon和S-100蛋白。

鉴别诊断：

（1）血管肌纤维母细胞瘤：多发生于中青年女性，好发于外阴和会阴。与SCVM 不同的是，多数肿瘤含有一层菲薄的纤维性假包膜, 除desmin外，瘤细胞还可表达a-SMA和Actin，但CD34多为阴性；

（2）纤维上皮性息肉：多见于成年人，年龄较SCVM轻，其内的梭形细胞排列杂乱，而SCVM则可有网格状、条束状等多种排列方式；其主要表达vimentin，一般不表达desmin。

（3）乳腺型肌纤维母细胞瘤：多发于男性乳房发育或接受抗雄激素治疗男性患者。主要发生于老年男性，好发于腹股沟，少数女性病例也可发生于阴道。

（4）富于细胞性血管纤维瘤：男女均可发生，好发于外阴和腹股沟。由增生的卵圆形至梭形细胞组成，肿瘤内细胞明显丰富，间质内含有大量小至中等的血管，血管壁可伴有玻璃样变性，近半数病例内还可见到散在分布的脂肪细胞。瘤细胞主要表达vimetin，但不表达desmin。

（5）侵袭性血管粘液瘤：好发于30-40岁间中青年妇女，多见于60-70岁间老年人，好发于盆腔和会阴部的软组织。肿瘤境界不清，呈浸润性生长，组织学上其细胞成分和胶原性间质均较SCVM少，且其内的血管的大小、分布和管壁的厚度常变化不等，免疫组化很难区别两者。

SCVM可以多发，但没有复发或再发的报道，也没有转移或恶性转化的报道。治疗以单纯切除为主，一般认为切除干净不会复发。Laskin等[1]报道的14例中所随访的11例无复发或转移。Ganesan等[5]报道的12例中随访的10例均无复发或转移。郜红艺等[2]对1例多发的SCVM随访4月后也无复发或转移，但胡茂通等[6]对发生于阴道壁的2例SCVM的随访中其中一例在肿瘤切除后9个月再次发生，所以在各种理化因素没有消除的情况下再发是可能的。

【回帖精选】

1、雨虹（3楼）回复：

诊    断：侵袭性血管黏液瘤。

诊断依据：

生长部位和外形与巴氏腺囊肿、股疝、脂肪瘤等类似，术前不易确诊。不呈息肉状，在深部组织浸润性生长，血管丰富(含有中到大血管)，弥漫分布，可见平滑肌细胞条索。 

鉴别诊断：

1）、血管肌纤维母细胞瘤；

2）、细胞性血管纤维瘤；

3）、浅表性血管黏液瘤；

4）、软纤维瘤。

2、Chiang（8楼）回复：

诊    断：纤维上皮性息肉（fibroepithelial polyp）。

诊断依据：

病程长，部位，大体形态。镜下，水肿、粘液变基质，大部分区域细胞少，中心区细胞丰富，梭形、纤维性细胞，多数为毛细血管型血管。

该部位需要鉴别的几个类似病变，如侵袭性血管粘液瘤、血管肌纤维母细胞瘤、浅表性血管粘液瘤及富于细胞性血管纤维瘤等。这些肿瘤形态学和免疫表型类似、甚至有重叠，主要结合临床和大体形态已经镜下仔细鉴别。侵袭性血管粘液瘤也是该部位好发肿瘤，但该肿瘤具有侵袭性特征，镜下多见开放性、厚壁血管；血管肌纤维母细胞瘤，边界清楚，细胞丰富，呈索状围血管排列，甚至有上皮样形态；浅表性血管粘液瘤该部位不是常见，粘液样基质丰富，常见泡沫状嗜粘液细胞，与纤维上皮性息肉有别；富于细胞性血管纤维瘤类似于血管肌纤维母细胞瘤，常见有脂肪细胞混合，厚壁玻璃样变血管，细胞丰富等。

3、lanyueliang（15楼）回复：

诊    断：血管肌纤维母细胞瘤。

诊断依据：

1）、病变部位；

2）、镜下：肿瘤位于真皮，肿瘤细胞梭形，排列疏密不一，中间部位密集，似平滑肌瘤，周边部位瘤细胞分布稀疏，瘤细胞胞浆嗜酸，似肌纤维母细胞，异型性不明显，核分裂不易见。间质透明变性，小血管丰富，伴有炎细胞。

免疫组化：vim、desmin、SMA、s-100、ki67。

鉴别诊断：

1）、平滑肌瘤；

2）、纤维上皮性息肉；

3）、浅表性血管粘液瘤。

【提供者单位及姓名】安徽省合肥市妇幼保健院  解正新（城北）

【专家点评-王曦老师】

The differential diagnosis for this kind of lesion in this location includes 1) aggressive angiomyxoma, 2) fibroepithelial stromal polyp, 3) angiomyofibroblastoma, 4) cellular angiofibroma, 5) superficial angiomyxoma, 6) superficial myofibroblastoma, and 7) leiomyoma. To be honest, at least for #2 to #6, their morphology and IHC pattern are quite similar, often with only subtle differences. Some pathologists would consider them as from the same stem cell origin with variable tendency of differentiation. Therefore, I would think it is more important to recognize that it is benign, and it is in this category. What exactly the name to use is not really that important. Having said that, the original hospital's diagnosis for this case is "superficial myofibroblastoma". The tumor cells are reported to be positive for ER, PR and desmin, negative for CD34 and caldesmon. I would agree with this diagnosis, as the tumor appears demarcated with a thin rim of stroma to separate it from the mucosa (so not the #1, may not be the #2), the vasculature is not prominent, even though exists, and no apparent perivascular epithelioid cells seen (so may not be #3-5). The staining pattern is consistent with this entity, even though not necessarily exclude others either. You probably have heard of myofibroblastoma from breast pathology. This is pretty much the same entity, but outside of mammary gland. It can have variable morphological pattern, and CD34 could be positive or negative.

Of course, no one has really made the exact call in this case. But as I said, it does not really matter. I think Lanyueliang did very well with the analysis of this case, so I would recommend he/she be the winner.

冰洋翻译：

此病变的鉴别诊断包括：1）浸袭性血管粘液瘤；2）纤维上皮性息肉；3）血管肌纤维母细胞瘤；4）富于细胞性血管纤维瘤；5）浅表性血管粘液瘤；6）浅表性肌纤维母细胞瘤及；7）平滑肌瘤。事实上，第2至6项其形态学和IHC非常类似，仅有细微的差异。部分病理学家认为是起源于同一干细胞具有不同的分化倾向。因此，我认为关键是认识到其为良性及其属于此类范畴，至于确切的名称并不重要。原单位诊断“浅表性肌纤维母细胞瘤”，肿瘤细胞ER、PR及desmin呈阳性，CD34和caldesmon阴性。我同意此诊断，因为肿瘤分界清楚，有一纤细的间质束将其与粘膜分开（因此不是1项，也不是2项），血管不明显，尽管存在，但没有明显的血管周上皮样细胞可见（因此不是3至5项）。免疫组化结果与此病变相符。但并不排除其它诊断。乳腺的肌纤维母细胞瘤，与此基本是同一病变，但乳腺外其形态学多变，CD34可阴性或阳性。无疑，对于本病例无人做出确切诊断，但这不重要，我认为Lanyueliang的分析非常好，所以我推荐其为获奖者。

感谢安徽省合肥市妇幼保健院解正新（城北）老师提供病例，个人查阅文献整理相关内容，仅供参考学习！不当之处敬请批评指正！

【参考文献】

[1]Laskin WB, Fetsch JF, Fattaneh Tavassoli FA. Superficial cervicovaginal myofibroblastoma: fourteen cases of a distinctive mesenchymal tumor arising from the specialized subepithelial stroma of the lower female genital tract [J]. Human Pathology, 2001, (07):715-725.

[2]郜红艺, 杨文涛, 王坚. 浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察[J].临床与实验病理学杂志, 2005, 20(4): 414-417.

[3]吴海波,牛俊扬.浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤临床病理学分析[J].现代肿瘤医学, 2011, 19(7): 1403-1406.

[4]王坚, 朱雄增. 软组织病理学.北京:人民卫生出版社,2008年:107-110.

[5]Ganesan R, Mccluggage WG, Hirschowita L, et al. Supergicial myof ibroblastoma of the lower f emale genital tract: report of a serious including tumours w ith a vulval location. Histopathology, 2005, 46( 2) :137-143.

[6]胡茂通,邬万新,施红旗.浅表性宫颈阴道肌纤维母细胞瘤临床病理特征的探讨[J]. 浙江实用医学,2010,15(2):129-131.

[7]Robert J. Kurma, Maria Luisa Carcangiu, C. Simon Herrington, et al. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs [M]. Lyon: IARCC, 2014: 220.