[导读] 编译整理：强子
甲状腺的涎腺型肿瘤（二）：伴嗜酸性粒细胞增多的硬化性黏液表皮样癌
甲状腺的涎腺型肿瘤（三）：分泌性癌
甲状腺癌中，绝大部分为分化型肿瘤，即甲状腺乳头状癌（约占85%）和滤泡癌（约占6%-10%）；此外还有某些少见的肿瘤类型，如低分化癌、未分化癌乃至非滤泡上皮来源的髓样癌等。除上述肿瘤类型外，甲状腺的涎腺型肿瘤更为罕见，但形态学表现类似涎腺的同名原发肿瘤，具体有黏液表皮样癌、伴嗜酸性粒细胞增多的硬化性黏液表皮样癌、分泌性癌。
该组肿瘤在甲状腺中虽然并不常见，但一旦遇到却会给病理医师的诊断及鉴别诊断带来显著困难。近日，《Head Neck Pathol》杂志提前在线刊发了关于这组肿瘤的详尽综述。为帮助大家更好的了解和掌握这类病变，我们将该文要点编译介绍给大家。
甲状腺黏液表皮样癌
甲状腺原发的黏液表皮样癌，其特点为混杂存在恶性表皮样/鳞状细胞及黏液细胞。需要注意的是，有46%的病例会同时伴有甲状腺乳头状癌，25%的病例同时伴有桥本甲状腺炎。自1977年首次报道以来，目前也仅有几十例报道。流行病学方面，甲状腺原发的黏液表皮样癌与乳头状癌相似，一般女性多见（男女之比为2:3）；发病年龄宽泛（10-91岁），平均年龄47岁。患者临床表现大部分为一侧颈部无痛性结节。
组织学上，甲状腺原发的黏液表皮样癌与发生于涎腺的黏液表皮样癌虽不能说完全相同、但也非常相似。甲状腺原发的黏液表皮样癌虽有诸多形态学方面的描述，但总是会出现的特征有：表皮样/鳞状细胞、常呈相互吻合的簇状结构，黏液细胞，数量不等的纤维性间质或硬化性间质。黏液细胞可为立方状或杯状细胞样，有时可形成导管结构或腺样结构。黏液细胞可有大量泡沫样胞质或胞质内有透明胶质样PAS阳性沉着物，这类细胞常与成片鳞状细胞混杂在一起。偶见纤毛样细胞。鳞状细胞的核圆形至卵圆形，核仁明显而居中，有细胞间桥；与涎腺黏液表皮样癌中很少有明确角化不同的是，甲状腺原发的黏液表皮样癌中大概三分之一以上的病例中鳞状成分可见角化珠或角质成分。散在核分裂；可见细胞外黏液及角质囊肿。部分细胞核的核膜可不规则，如出现核沟，但一般并无甲状腺乳头状癌的特征性核。如前所述，半数病例会同时有甲状腺乳头状癌。与涎腺黏液表皮样癌不同的是，目前还没有公认用于甲状腺原发黏液表皮样癌的分级方案。
图1. 甲状腺黏液表皮样癌。（A）鳞状细胞形成大的、膨胀性细胞巢，纤维化背景中偶见灶性黏液；（B）鳞状细胞的背景中散在肿瘤性黏液细胞。
图2. 甲状腺原发黏液表皮样癌半数会伴有甲状腺乳头状癌；该图为淋巴结转移中，有两种肿瘤成分，上方为乳头状癌、下方为黏液表皮样癌。
图3. 另一例淋巴结转移灶内的甲状腺原发黏液表皮样癌，图示鳞状细胞巢及散在黏液细胞，黏液细胞黏液染色及免疫组化TTF1阳性。
目前的研究表明，甲状腺原发黏液表皮样癌来源于化生的甲状腺滤泡上皮，部分病例可能属于甲状腺乳头状癌的化生亚型。免疫组化方面，大部分病例会表达TTF-1、Tg、PAX8，黏液染色阳性的杯状细胞样肿瘤细胞会同时表达TTF-1及PAX8。已有介于甲状腺黏液表皮样癌和滤泡上皮、或和高分化甲状腺癌之间过渡形态的相关描述，从甲状腺高分化癌成分至甲状腺黏液表皮样癌成分之间免疫组化TTF-1和Tg表达逐渐降低也支持这一点。甲状腺黏液表皮样癌常和甲状腺乳头状癌共存，甲状腺黏液表皮样癌中常有砂粒体，两种肿瘤成分常共存于淋巴结转移灶内，进一步该肿瘤起源于化生性滤泡上皮的理论。其他诸多不同层面的研究均支持这一观点。尽管有人提出甲状腺原发黏液表皮样癌可能来源于实性细胞巢、后鳃体残余、C细胞、异位的甲状腺内涎腺组织等，但有诸多其他证据不支持这些观点。
甲状腺原发黏液表皮样癌要注意鉴别桥本甲状腺炎中的鳞状化生、伴鳞状分化的甲状腺乳头状癌、伴鳞状分化的髓样癌、腺鳞癌、鳞癌。不管如何，黏液表皮样癌中存在黏液细胞是相对特异性表现。黏液一般为局灶性、且位于细胞内。与非甲状腺滤泡上皮来源肿瘤的鉴别则取决于免疫组化TTF-1和Tg不同程度的阳性表达；应注意结合临床排除涎腺原发黏液表皮样癌转移到甲状腺的情况。
目前对该肿瘤的治疗，推荐甲状腺全切或相对保守的甲状腺次全切并密切随诊；有转移的情况下建议淋巴结清扫。预防性淋巴结清扫似乎并无治疗意义。辅助治疗如放射性碘、甲状腺激素抑制等也有人提出，但该肿瘤一般并不吸碘。有时候会进行放疗，但迄今为止尚未明确证实有效。进展期病例化疗似乎也无效果。总体而言，在出现局部侵犯或转移之前早诊断、早治疗，对于长期生存意义重大；大部分患者长期预后较好，生物学行为呈惰性；出现远处转移的病例很可能会危及生命。
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参考文献
Chambers M, Nosé V, Sadow PM, Tafe LJ, Kerr DA. Salivary-Like Tumors of the Thyroid: A Comprehensive Review of Three Rare Carcinomas [published online ahead of print, 2020 Jun 19]. Head Neck Pathol. 2020;10.1007/s12105-020-01193-5.
doi:10.1007/s12105-020-01193-5
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