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CAP文献学习-泌尿生殖道原发的淀粉样变性(二)

强子 华夏病理 1202 评论
[导读] 编译整理:强子

CAP文献学习-泌尿生殖道原发的淀粉样变性(一)

肾脏原发的淀粉样变性

肾脏是泌尿生殖道淀粉样变性最常受累的器官。肾活检中淀粉样变性的检出率为2-3%,大部分为轻链淀粉样物或A型淀粉样物。如为全身性病变,则患者可表现为程度不等的蛋白尿,自亚肾病性蛋白尿至大量蛋白尿均可,同时有肾病综合征的其他特征。症状的严重性取决于多个因素,如沉积物在肾内的分布。具体说来,轻链淀粉样物最多见沉积于肾小球,高达75%的患者表现为蛋白尿;而据报道,A型淀粉样物多为新月体型肾小球肾炎。影像学并无特异性,肾脏表现可正常或增大。目前为止,仅有一例原发的局灶性肾脏(轻链)淀粉样变性的报道,患者为53岁男性,临床表现为蛋白尿。 

镜下,淀粉样物沉积可见于肾小球、间质、肾小管、血管,可伴或不伴肾脏病变。曾有研究将肾脏淀粉样变性分为7种组织学亚型,具体如无淀粉样物沉积、在肾小球膜或血管极的轻度局灶性(<10%)或节段性沉积、肾小球膜血管中的局灶沉积(26-50%)、肾小球膜血管中的弥漫性沉积(51-75%)、膜型淀粉样物沉积、进展期淀粉样物沉积。

尽管我们希望对肾脏淀粉样物的组织形态学分类进行统一,但肾脏病理表现程度及方式与预后之间的关系还不清楚。血管和肾小管处淀粉样物沉积的患者可见缓慢进展的慢性肾脏疾病。不过迄今为止,肾小球处淀粉样物沉积似乎是决定临床预后的最重要指标,尤其蛋白尿、同时伴有肾病综合征其他特征时。此外,肾小管内淀粉样物沉积(淀粉样管型)曾被认为是系统性轻链淀粉样物沉积的危险因素,可导致肾脏急性损伤。

输尿管原发的淀粉样变性

输尿管淀粉样变性罕见,大多为个案报道。临床主要发生于女性,男女之比为1:1.9。确诊时年龄17-81岁不等,平均58岁;大部分患者表现为腰部疼痛,其次为血尿。一项报道中,高达60%的输尿管原发淀粉样变性累及输尿管下段,其次为上段。 

作者所在单位曾注意到,有一例输尿管局灶性淀粉样变性与肾源性腺瘤之间有相关性。输尿管管腔被无细胞的玻璃样变物质包绕、变窄,其中混有大量大小不一的PAX-8阳性小管,背景为大量淋巴浆细胞浸润。这种无细胞的玻璃样变物质在刚果红染色中呈橘红色,偏振光检查呈苹果绿色的双折光。上述表现形成息肉状肿物,进一步破坏输尿管管腔。目前还不清楚这两种病变是谁累及了谁,但慢性复发性炎症可导致局灶淀粉样物沉积、肾小管因此而陷入并发生肾源性腺瘤,后者则进一步加剧输尿管的受阻。

CAP文献学习-泌尿生殖道原发的淀粉样变性(二)

图1. 一例同时有输尿管局灶性淀粉样变性与肾源性腺瘤的病例。组织学检查可见输尿管管壁环周、黏膜下有大量无定型、玻璃样变物质沉积,固有肌层内可见管状、囊性的增生结构,背景为炎症性。增生的囊性结构及小管超出了固有层的范围,且免疫组化PAX8阳性。

CAP文献学习-泌尿生殖道原发的淀粉样变性(二) 

图2. 图1病例中,无定型、玻璃样变物质刚果红染色呈橘红色,偏振光下呈苹果绿色双折光。

膀胱原发的淀粉样变性

膀胱内原发的局灶性淀粉样变性常见于老年男性,患者年龄平均55岁;大部分患者表现为肉眼血尿、尿道刺激征或尿路梗阻症状。该病大部分发生于膀胱后壁,其次为膀胱顶部,可单发或多发。膀胱镜检查时可正常表现,也可见多发水肿区域,或表现为实性病变。此外,局灶淀粉样变性表现为肿瘤性病变、有类似恶性肿瘤的肿物形成者并不少见。影像学检查并无特异性,可表现为肿物、膀胱壁增厚、钙化灶等。也可因此而行经尿道肿物切除。镜下在黏膜固有层内可见淀粉样物沉积,表现为大量玻璃样变、无细胞的细胞外物质。表面尿路上皮为良性表现,但也可出现反应性改变。刚果红染色呈橘红色,偏振光下呈苹果绿色的双折光。

淀粉样变性的诊断中,要注意鉴别良性的纤维黏液性肾源性腺瘤,尤其发生于膀胱时。后者表现为受压的小管、梭形的细胞,而背景为显著纤维黏液样嗜酸性细胞外基质。此时免疫组化PAX8有助于鉴别。浆细胞样尿路上皮癌在膀胱镜下的表现也会与淀粉样变性相似,此时膀胱黏膜表现正常、或表现为表面无其他病变的水肿。组织学上,肿瘤细胞失去黏附性,呈浆细胞样表现,并在水肿、黏液样间质中浸润性生长;一般可见伴有的高级别尿路上皮癌成分。 

膀胱原发的淀粉样变性复发率极高,据报道可高达54%;但也有很多患者长时间无复发。

前列腺及精囊腺原发的淀粉样变性

前列腺原发的淀粉样变性极为罕见,英文文献中仅有不到10例报道。对于有全身性易感疾病的患者(如多发性骨髓瘤)来说,有报道称高达47%的前列腺会有淀粉样变性的累及。前列腺活检数量的增加,可能也会影响相关的发病率,但目前还无相关数据报道。

临床上,前列腺原发的淀粉样变性可表现前列腺结节,一般血清PSA水平增高,可能是由于伴有炎症所致。镜下淀粉样物沉积多见于间质,有时候会在血管周围。 

更常见的情况下,可见淀粉样变性累及精囊腺,这是泌尿器官淀粉样变性第二常见受累的器官,仅位于肾脏之后。精囊腺和射精管淀粉样变性绝大部分为偶见,一般是在前列腺癌行前列腺切除标本中检出。据估计,尸检病例中,淀粉样变性累及射精管和精囊腺的比例高达16%,而前列腺切除标本中检出率为1.1-4.7%。 

精囊腺淀粉样变性的影像学表现,可呈低信号密度,类似腺癌累及。对于有前列腺癌的患者来说,可能会因将这一表现解读为前列腺癌侵及精囊腺而影响治疗方案的决策。镜下,淀粉样物常累及双侧精囊腺,位于上皮下,且相应管腔有受压、变窄表现。一般并无血管及肌性组织的受累,这也可能解释了并无功能受损、全身性表现的原因。 

睾丸及附睾组织原发的淀粉样变性

淀粉样变性累及睾丸者极为罕见,所有报道的病例均为全身性淀粉样变性继发累及睾丸。目前尚无附睾原发的局灶性淀粉样变性病例。

点击下载英文文献


参考文献

Al-Obaidy KI,Grignon DJ.Primary Amyloidosis of the Genitourinary Tract[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2020.

DOI:10.5858/arpa.2020-0102-RA

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