[导读] 编译整理：强子
CAP文献学习-泌尿生殖道原发的淀粉样变性（二）
美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》的《Review Article》栏目会专门就某一病理问题刊发专题文章，这类文章针对性强，阐述详尽，对于年轻病理医师的学习极有帮助。近日该栏目刊发了印第安纳大学医学院（Indiana University School of Medicine）病理专家Al-Obaidy KI、Grignon撰写的泌尿道原发淀粉样变性相关文章。我们对该文进行编译介绍，希望有助于各位病理同仁对该问题的认识和掌握。
概述
淀粉样变性，包括了一组异质性病变，是因为错误折叠的蛋白沉积于细胞外组织所致。这些折叠错误的蛋白形成不同的氨基酸肽链，而这些肽链与β片状构型有相同的骨架结构。这就导致这些蛋白不可溶，并可以耐受蛋白质分解。由于其本质是氨基酸，因此形成程度不一、受累器官不一的淀粉样物沉积。目前为止已有25种以上的淀粉样变性，且光镜或电镜下均无法区分。
淀粉样变性可根据相关蛋白的类型来分类，或根据在组织中的分布来分类。可溶性淀粉样变性的纤维在细胞外组织中蓄积，可以是遗传性的、也可以是获得性的，可以是全身性、也可以是局灶性的。这种蓄积可以导致受累器官破坏、功能受损，也可无症状。
局灶性淀粉样变性约占所有病例的10-20%。多个器官均可受累，如皮肤、软组织、泌尿生殖系统、呼吸系统、胃肠道、淋巴结。对于泌尿生殖道来说，淀粉样变性罕见，且最常见为前列腺切除标本中偶见于精囊腺。由于临床及影像学并无特殊表现，因此淀粉样变性的诊断需在组织学标本中做出。
局灶淀粉样变性的原因还不清楚。有人提出假设，认为与淋巴浆细胞迁移有关的反复发作慢性炎症可能导致了异常的单克隆性增生、免疫球蛋白轻链局灶分泌。这些轻链蛋白蓄积、并通过溶酶体降解而转化为淀粉样物。
淀粉样变性的诊断
影像学上，淀粉样变性并无特殊表现。有些影像学报告会提示可疑淀粉样变性，如病变在MRI的T2加权相表现为低信号、且无明显肿物；有人则认为，存在钙化是淀粉样变性在CT上的典型表现，但这一点并不特异，可见于许多其他病变。
明确诊断淀粉样变性，需组织学检查。镜下淀粉样物在组织中的沉积表现为细胞外的粉染、均质、无定型物，其中并无细胞成分。尽管这一表现有提示意义，但是否有淀粉样物沉积，则需特殊组化染色证实。
刚果红染色中，淀粉样物沉积一般表现为橘红色（salmonpink color），这也是该病诊断中最常用的染色。尽管刚果红染色中的表现很有特征性，但还是要在偏振光下检查，后者表现为苹果绿色的双折光。所有类型的淀粉样物均可通过刚果红染色检出，但如用高锰酸钾预处理，则淀粉样物的前体（A型淀粉样物）会失去对刚果红染色的亲和力。淀粉样物也可通过免疫组化进行检测，但这一方法可能会因抗原表位问题或背景着色等而出现不确定的结果。
尽管淀粉样变性的诊断相对容易，但有时从治疗角度来说需要进一步分组，具体可通过激光显微切割、液相色谱/质谱分析来进行。这一方法一方面可以确诊，另一方面可以根据相关蛋白的肽类组成而高度敏感和特异的做出进一步分组。
泌尿生殖道淀粉样变性非常罕见，但其临床和影像学上却可以类似肿瘤性病变。从病理医师的诊断角度、以及临床医师的治疗角度来说，均应加强对该病变的认识，以做出准确处理。
点击下载英文文献
参考文献
Al-Obaidy KI,Grignon DJ.Primary Amyloidosis of the Genitourinary Tract[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2020.
DOI:10.5858/arpa.2020-0102-RA
在线投稿
共0条评论