[导读] 编译整理：强子
皮肤微囊型附属器癌是一种特殊的汗腺癌，生物学行为表现为局部破坏性生长、局部复发，远处转移及因此而导致的死亡非常罕见，属于低级别恶性肿瘤。组织学表现方面，主要在真皮内呈浸润性生长，常侵犯皮下结构，可有神经周围侵犯。该肿瘤细胞学特征温和，一般没有显著异型性、细胞核多形性、核分裂活跃及非典型核分裂、坏死等特征。
近日，加拿大卡尔加里大学（University of Calgary）Brenn等人在《Histopathology》杂志报道了两例呈高级别形态的微囊型附属器癌。为帮助大家更好的认识这一现象，避免误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
病例一为65岁女性患者，2009年因下颏处生长较快的较大肿物而就诊。患者自诉该处有不足1cm的小“囊肿”已40余年。除有2型糖尿病外，既往史无特殊。
体检见下颏自右侧唇红处直至下颏下缘有一较大的红斑样至肤色表现的肿物。颈部未见肿大淋巴结。MRI检查证实肿物界清，周围软组织及下方骨组织无受累。诊断性活检后，对肿物进行包括骨膜在内的广泛局部切除。
图1. 病例一临床所见，肿瘤呈外生性，肤色，血供丰富。
组织学检查，肿瘤位于真皮并弥漫性、浸润性生长，侵及皮下脂肪组织及骨骼肌。肿瘤细胞形态学呈局灶透明样改变的上皮样，细胞学有轻度异型性，呈条索状及束状排列；局灶与原有的毛囊相连，真皮表浅处有角质囊肿及营养不良性钙化。病变深部，肿瘤伴有显著的促纤维结缔组织增生反应，局灶有明显的导管分化，具体表现为衬覆单层立方状上皮细胞的完好导管，细胞学无显著异型性。肿瘤中央有较大的膨胀性岛状结构及分叶状结构，主要为伴显著细胞学异型性、细胞核有显著多形性的较大上皮样细胞构成。可见地图样坏死区，也可查见显著核分裂及病理性核分裂；可见神经周围浸润。
图2. 肿物主要位于真皮，弥漫性生长并有深部浸润。
图3. 肿瘤主要呈窄带状，背景为促纤维结缔组织增生，细胞学并无显著异型性。
图4. （左）局灶可见角质囊肿；（右）肿瘤中可见显著的导管分化并有骨骼肌的受累。
图5. （左）部分区域的肿瘤呈较大分叶状结构，细胞为具有多形性的上皮样，细胞核空泡状，有多个显著核仁；可见显著肿瘤坏死及（右）神经周围侵犯。
本例病变切除至切缘阴性，骨活检未见肿瘤。右侧颈部相关淋巴结清扫，未见肿瘤转移。确诊72个月后随访，患者无病生存。
病例二为83岁女性，因左侧眉毛处较大肿瘤就诊，病变时间不详。病变切除，病理检查见肿物位于真皮，呈弥漫、浸润性生长，且有皮下脂肪组织及骨骼肌的受累。肿瘤细胞为形态温和的上皮样条索，核分裂罕见，局灶有导管分化。可见神经周围侵犯。肿瘤较深处为上皮细胞形成的较大岛状、小叶状结构，细胞学具有显著异型性、细胞核显著多形、核分裂增加。局灶可见肿瘤性坏死。
图6. 肿瘤位于真皮，呈弥漫性浸润生长并侵及皮下组织。深部肿瘤为较大的、膨胀性小叶。
图7. （左）肿瘤主要为呈窄带状的上皮条索，细胞学异型性轻微，但也可见骨骼肌受累；（右）病变深部肿瘤呈片状生长，细胞为非典型上皮样，可见肿瘤坏死。
该例完整切除，后续做了放疗。18个月时随访，患者无病生存，但此后失访。
小结
微囊型附属器癌的组织学特征为肿瘤在促纤维结缔组织增生性间质中呈束状、条索状的弥漫性浸润性生长，有皮下结构的受累，同时有毛囊及大汗腺分化，虽然细胞学特征温和、却有神经周围侵犯。该肿瘤中一般没有细胞学的显著异型性、细胞核多形性、核分裂增加及非典型核分裂、肿瘤坏死等特征；但罕见情况下，在有淋巴结转移、甚至远处转移的复发性肿瘤患者有这种情况的报道。
此外，文献中还有部分结构类似微囊型附属器癌、但细胞核却具有弥漫性高级别异型性的肿瘤报道。这种情况下的肿瘤呈弥漫性、深部浸润性表现，主要为呈实性的肿瘤条索，伴角化囊肿及导管分化，且整个肿瘤均有高级别的细胞学异型性、显著的核多形性。如并无明确的经典型微囊型附属器癌成分，在而最好将其诊断为伴微囊型附属器癌样特征的高级别皮肤附属器癌。这种情况下的肿瘤局部复发表现为伴骨肉瘤成分的癌肉瘤、有骨受累、后续出现肺转移，并在18个月时死亡，更支持其临床行为极具侵袭性。
按照本文作者所述，这是文献中首次报道微囊型附属器癌出现形态学上高级别转化的病例。尽管形态学有高级别特征，但其生物学行为似乎为惰性，且和经典型微囊型附属器癌差不多；如本文中第一例，6年时随访并无复发或转移表现。不过，对于类似病例一定要注意广泛取材，寻找经典型微囊型附属器癌的区域，以避免将病变误诊为未分化癌、甚至转移性高级别癌。
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参考文献
Brenn T,Wiedemeyer K,Calonje E.Morphologically High-Grade Microcystic Adnexal Carcinoma: A report of two cases[J].Histopathology,2020.
DOI:10.1111/his.14130
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