类似浆细胞瘤的甲状腺间变性癌一例

强子华夏病理 2020-03-24 840 评论

[导读] 编译整理：强子

甲状腺间变性癌非常罕见，但临床具有高度侵袭性；文献报道称，甲状腺间变性癌患者确诊后的生存时间平均不超过6个月。因此准确诊断该肿瘤具有重要的临床意义。从组织病理学角度来说，甲状腺间变性癌主要有三种生长方式：梭形细胞型，多形性巨细胞型，鳞状细胞样。大部分甲状腺间变性癌会有一种或多种表现。也有某些罕见情况，如少细胞（paucicellular）亚型、横纹肌样亚型等。某些亚型有重要临床意义，比如有研究称少细胞亚型患者年龄较轻、临床病程相对常见的甲状腺间变性癌而言更为惰性。

除上述情况之外，也有多篇甲状腺间变性癌组织学表现类似其他肿瘤的相关报道，如类似Riedel’s甲状腺炎、鳞状细胞癌，甚至有类似良性组织细胞增生性病变的报道。近日，美国加州大学欧文医学院（UC Irvine School of Medicine）病理专家Mo等人报道了一例组织学表现类似浆细胞瘤的甲状腺间变性癌。为帮助大家更好的认识这一问题，我们将该文要点编译介绍如下。

患者女性，54岁，因左侧颈部迅速增大肿物而就诊于作者所在单位。患者自诉发现左侧颈部肿物4个月，有轻度不适，并伴体重减轻；有吸烟史，无头颈部恶性肿瘤家族史。体检见颈部左侧锁骨上区一处达8cm的结节状、融合性肿物，同侧甲状腺弥漫性肿大，右侧甲状腺约5cm。外院曾对该颈部肿物行细针穿刺检查，病理报告为见少许退行性改变的非典型细胞，可疑恶性。PET检查，颈部及肺部可疑转移灶，且肿物压迫气管致气管偏移。CT检查可见肿物内有坏死，肺部病变同PET检查结果。

类似浆细胞瘤的甲状腺间变性癌一例

图1. 颈部CT检查可见左侧肿物，中央伴坏死；胸部CT检查可见肺部转移性病变。

对颈部肿物重复细针穿刺检查，病理报告为低分化癌。细胞块免疫组化，TTF-1、PAX8阳性，因此考虑为甲状腺来源。经多学科讨论后，外科团队及患者均选择行手术切除，并希望由此得出明确诊断；鉴于肿物和甲状腺关系密切，且有气管受压偏移，因此同时考虑切除甲状腺。不过，遗憾的是术前并没有对甲状腺进行仔细检查，如甲状腺超声、血清甲状腺球蛋白、抗球蛋白抗体、降钙素等均未进行检测。术中切除左侧颈部肿物，同时切除左侧甲状腺及峡部；保留了右侧甲状腺及中央组淋巴结。左侧锁骨上IV区可见多枚质硬、增大的淋巴结，同时手术切除。

术后常规组织病理学检查，肿物表现为形态单一的致密肿瘤细胞，胞质丰富、嗜双色性，染色质粗糙，核旁可见显著空晕；大部分细胞为双核。形态学特点符合成熟性浆细胞，该结果出人意料。少数细胞具有浆母细胞特征或间变性特征，并无多形性及显著核仁。切除的淋巴结中可见转移性肿瘤，细胞学表现与肿瘤主体相似，且肿瘤几乎完全取代固有淋巴组织。进一步免疫组化检测，AE1/AE3、TTF-1、PAX8阳性，Ki-67增殖指数显著升高，远超过50%。综合判断，肿瘤符合甲状腺来源的浸润性癌。鉴于甲状腺髓样癌形态多变，因此行降钙素免疫组化，结果阴性。另外，免疫组化p63阴性排除了鳞状细胞癌，SOX10阴性排除了神经内分泌肿瘤或恶性黑色素肿瘤；CD3、CD20、CD45、CD79a、CD138、MUM-1均阴性，排除了淋巴造血及组织细胞来源肿瘤。

进一步仔细评估组织学表现，甲状腺及颈部肿物中均可见甲状腺乳头状癌区域。遗传学检测可见BRAF V600E突变。

类似浆细胞瘤的甲状腺间变性癌一例