[导读] 编译整理：强子
CAP文献学习-胰腺实性假乳头状肿瘤（二）
美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》会专门就某一病种刊发专题文章，这类文章针对性强，阐述详尽，对于年轻病理医师的学习极有帮助。本期我们选择瑞士洛桑大学医学院（Lausanne University Hospital）病理专家La Rosa、Bongiovanni就胰腺实性假乳头状肿瘤所撰写的文章进行编译，希望有助于各位病理同仁对该肿瘤的了解和掌握。
概述
胰腺实性假乳头状肿瘤（solid pseudopapillary neoplasm，SPN）是一种低级别恶性肿瘤。该肿瘤由黏附性差的上皮细胞构成，结构上表现为实性、假乳头状结构，且并无特异性胰腺上皮分化。自1959年第一例报道以来，文献中曾用过不同的名称，如Frantz’s肿瘤、Hamoudi’s肿瘤、实性假乳头状肿瘤、乳头状上皮性肿瘤、乳头状及实性肿瘤、乳头状-囊性癌、实性-囊性肿瘤、乳头状-囊性肿瘤等。曾有一段时间将该肿瘤视为良性或交界性肿瘤，但分子检测证实该肿瘤具有癌相关的基因改变，且已证实可以转移，因此虽然其预后较好，但却是真正的恶性肿瘤。
胰腺SPN罕见，约占成人胰腺外分泌肿瘤的0.9-2.7%，占成人胰腺囊性肿瘤的5%左右。自2000年起，英文文献中报道的数量显著增加，这可能是对该病认识提高所致，而并非真正的发病率增加。该病无明显种族差异。年轻女性最为多见，女性患者年龄平均28岁，40岁以下女性SPN约占所有胰腺肿瘤的30%。男性也可发生，但更为罕见，且患者年龄要比女性大5-10岁。需要注意的是，SPN也可见于儿童。
大部分SPN临床无明显症状，一般为影像学检查偶见。部分病例中可表现为非特异性症状，如腹部不适、恶心、呕吐、厌食、疼痛等。肿物较大者可因肿瘤自发出血而导致急腹症。肿瘤标志物正常，因此对于诊断无帮助。罕见的情况下，SPN与家族性腺瘤性息肉病有关。
细胞学特点
胰腺实性及囊性肿物诊断过程中，一般首先进行细胞学检测。由于其独特的临床及预后表现，因此明确为SPN对于避免激进的手术或化疗来说意义重大。常用方法为超声引导、内镜下细针穿刺，对于有经验的单位来说是非常安全、性价比较好的，结合对涂片进行现场快速评估，可以大大提高标本质量。本文原作者所在单位采用的是22G或25G针进行穿刺。现场快速评估可疑神经内分泌肿瘤或SPN者，再进行二次、三次、甚至四次穿刺，以确保得到足够组织用于细胞块、分子生物学检测等。
胰腺SPN细胞学标本一般细胞丰富，且有特征性分支乳头状结构，周边为黏附性差、形态单一的小细胞。细胞核也形态单一，有时候可见核沟或核膜切迹；也可出现裸核。涂片背景干净，有时有显著出血。乳头周围有特征性的黏液样、透明物质围绕；查见蝌蚪样细胞（cercariform cell）、泡沫样组织细胞、多核巨细胞，也是重要的细胞学特征。其中蝌蚪样细胞在SPN与其他神经内分泌肿瘤的鉴别中尤其有用：后者细胞形态更为规则，无胞质拖尾表现。当然，确诊必须进行免疫组化检查，因为细胞学标本有时不是那么宽裕，因此巧妙选择抗体组合非常关键。
表1. 胰腺SPN细胞学特点总结
图1. （左）SPN穿刺标本，低倍镜下可见有分支的乳头状结构，周边为黏附性差的肿瘤细胞。（右）高倍镜下，SPN的瘤细胞体积较小，形态单一，有自乳头脱离的倾向。
图2. SPN细胞学中，细胞核有轻度非典型，有核沟（左图中箭头所示），胞质稍有拖尾表现，即所谓蝌蚪样细胞；除瘤细胞形态单一外，还可以看到有巨噬细胞和/或巨细胞的出血性背景。
图3. （A）SPN瘤细胞，黏附性差，胞质细腻、有拖尾表现，这样的细胞称之为蝌蚪样细胞；（B）神经内分泌肿瘤的细胞，呈小簇状，胞质在周围呈窄窄的一圈分布。
大体特征
胰腺SPN为单发肿瘤。成人患者肿瘤位于胰尾的几率稍高，儿童患者则位于胰头部的几率稍高。肿瘤大体为圆形，境界清楚；尽管文献中报道0.5cm至25cm不等，但一般比较大，平均8-10cm。
肿瘤切面表现不一，有些为完全囊性，有些则为程度不等的实性、囊性、出血、坏死等表现。罕见的情况下，SPN以实性表现为主，尤其病变较小时。肿瘤一般境界清楚，但也有侵及十二指肠肠壁或其他相邻结构的报道。
图4. SPN大体，本例为圆形、界清表现，切面完全为囊性（右侧实性区域为脾脏）。
图5. SPN大体可表现为不同程度的实性、囊性、出血、坏死区域混杂（左），而更罕见的情况下可完全为实性（右）。
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参考文献
La Rosa S,Bongiovanni Massimo.Pancreatic Solid Pseudopapillary Neoplasm: Key Pathologic and Genetic Features[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2020.
DOI:10.5858/arpa.2019-0473-RA
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