概述

真性胸腺增生简单定义是结构正常的胸腺过度生长超出正常年龄范围。真性胸腺增生比较少见，附加的“true”是为了与滤泡性胸腺增生区别。真性增生有三种临床病理亚型，包括胸腺增生伴腺体明显增大、疾病治疗后的胸腺增生和内分泌疾病相关的胸腺增生。

临床特征

好发于儿童和青少年，平均年龄22岁，以男性多见。与滤泡性增生不同，真性胸腺增生通常与重症肌无力或任何其他自身免疫性疾病无关。临床上，真性胸腺增生可能是无症状的，或因机械性压迫导致呼吸窘迫。外周血淋巴细胞增多也很常见，被认为是继发于胸腺内持续性淋巴细胞增多。在3种临床病理亚型中，胸腺增生伴腺体明显增大最常见于婴幼儿，其发生原因和功能尚不清楚。第二种亚型见于近期应激、化疗、皮质类固醇治疗和热烧伤后恢复的患者，被认为是一种反弹现象。很少有真性胸腺增生与内分泌异常有关，如严重疾病或库欣综合征。

影像学特征

在真性胸腺增生的病例中，最常见的影像学表现是增大的金字塔型（pyramidal-shaped）胸腺。Araki等人发现，淋巴（滤泡）性胸腺增生的胸腺CT衰减明显高于真性胸腺增生，这有助于在影像学上区分这两种情况，然而，这些发现是有争议的，组织学仍然是确诊的唯一途径。

病理学特征

大体外观是一个扩大的、正常的分叶状胸腺。组织学上，真性胸腺增生表现为正常的胸腺结构，实质小叶由皮质（包含大量T淋巴细胞和稀疏上皮细胞）和髓质（包含较少淋巴细胞、大量上皮细胞和Hassall小体）组成（图2A～B）。早期脂肪细胞退化可根据患者的年龄来识别。对于有经验的病理学家来说，诊断和鉴别其他形式的胸腺增生通常是简单的，但有时免疫组化研究被认为是必要的，以排除同时发生的淋巴组织增生性病变或胸腺瘤。

鉴别诊断

真性胸腺增生的鉴别诊断主要包括滤泡性胸腺增生、胸腺脂肪瘤、胸腺瘤和纵隔T细胞淋巴母细胞淋巴瘤。在滤泡性胸腺增生中，腺体的结构被许多具有生发中心的淋巴滤泡所扭曲，而胸腺脂肪瘤的特征是一个主要由大量成熟脂肪组织和胸腺组织混合构成的局限性肿块性病变。胸腺瘤通常包含不规则片状分布的胸腺上皮细胞，可以用细胞角蛋白、p63和Pax8等标记物来证实。如腺体小叶结构腺体正常、皮髓质连接存在、可见Hassall小体和良性角蛋白阳性上皮成分，则可排除T细胞淋巴母细胞淋巴瘤。

治疗与预后

在一些真性胸腺增生的病例中，使用皮质类固醇可能会引起退化（regression），但是对于有症状的病人，手术切除是主要的治疗方法。像胸腺的其他非肿瘤性疾病一样，预后通常很好。

概述

滤泡性胸腺增生比真性胸腺增生更为常见，其特征是腺体的大小和重量可能在年龄上正常，但在结构上被许多具有生发中心的淋巴滤泡扭曲。这些被认为起源于胸腺小叶间的纤维间隔，导致间隔空间扩大，导致胸腺髓质移位和皮质区萎缩。

临床特征

与其他非肿瘤性胸腺疾病不同，滤泡性胸腺增生主要发生在中年妇女。与老年人相比，年轻人的增生进程（hyperplastic process）更为明显。滤泡性胸腺增生与重症肌无力密切相关，约三分之二的重症肌无力患者也患有滤泡性胸腺增生。此外，滤泡性胸腺增生与甲状腺功能亢进、艾迪生病（Addison disease）、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征（antiphospholipid   syndrome）、兰伯特-伊顿肌无力综合征（Lambert-Eaton   myasthenic syndrome）和其他免疫相关疾病有关。

病理学特征

大体外观可以是正常腺体或弥漫性增大的腺体。切面均质，没有任何互不相关的包块（discrete mass）。组织学上，滤泡性胸腺增生的特征是胸腺在结构上被许多淋巴滤泡扭曲，其生发中心位于血管周围（图2C～D）。淋巴滤泡的数量在不同病例和同一病例的不同组织切片上有很大的差异。淋巴滤泡的扩张可导致髓质移位和皮质萎缩，从而导致结构变形。

鉴别诊断

滤泡性胸腺增生的鉴别诊断包括真性胸腺增生和胸腺脂肪瘤，如上所述。更重要的是，滤泡性淋巴瘤也需要区别对待。生发中心CD10阴性反应排除了大多数滤泡性淋巴瘤的可能。另一个困难的鉴别是淋巴增生的小结节性胸腺瘤，它代表梭形细胞（WHO型A型）胸腺瘤的一个亚型。在组织学上，后者的特征是小的肿瘤性结节增生，由大量的淋巴间质分隔，有明显的生发中心。在这些病例中，特征性肿瘤形态和细胞角蛋白的阳性反应模式有助于区分滤泡性胸腺增生。

治疗与预后

滤泡性胸腺增生通常需要切除腺体，这不仅可以缓解机械性压迫，而且在相当多的病例中还可以改善肌无力的症状和体征。预后良好。

概述

淋巴上皮性涎腺炎样（lymphoepithelial   sialadenitis-like，LESA-like）胸腺增生是一种少见的胸腺增生，2012年首次描述。与其他两种类型的胸腺增生相比，虽然已提出与黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的可能关系，但没有明确的临床相关性。

临床特征

大多数患者就诊年龄为50岁左右，多无症状，部分患者可能出现呼吸困难或呼吸窘迫。文献中报道的病例均未显示与自身免疫性疾病有任何关系，如重症肌无力或干燥综合征。

影像学特征

胸部CT，LESA样胸腺增生的特征是腺体弥漫对称性增大，轮廓光滑，脂肪减少，但是没有明确的影像学特征可以将其与其他形式的胸腺增生或胸腺恶性肿瘤区分开。因此，必须做病理检查来确诊。

病理学特征

大体上，胸腺常增大，最大可达21厘米。切面黄褐色，多结节，肉质。囊性区有时可见，但无出血和坏死。组织学上，LESA样胸腺增生与影响Sjégren综合征患者的唾液腺LESA高度相似。因此，其特征是分叶状的实性囊性上皮细胞增殖，胸腺上皮细胞呈簇状、巢状和成串的生长（图2E）。增生的上皮细胞嵌入大量的淋巴基质中，其中包含有生发中心的淋巴滤泡（图2F）。滤泡间有大量浆细胞浸润，Hassall小体明显增生，常伴有囊性扩张或钙化（图2G）。伴淋巴细胞浸润上皮细胞的淋巴上皮病变是另一个典型表现（图2H）。其他常见的表现包括形成内衬淡染鳞状上皮（bland squamous   epithelium）小囊肿，囊内充满无定形物质（amorphous material）和散在的胆固醇裂缝（scattered cholesterol clefts）。

鉴别诊断

需与黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤进行鉴别。组织学上，胸腺MALT淋巴瘤表现为由单核细胞组成的非典型淋巴群和缺乏或稀疏的Hassall小体。可能需要包括免疫组织化学、流式细胞术和分子检测手段来区分这两种疾病。

治疗与预后

文献中报道的所有LESA样胸腺增生病例均单独手术切除，术后随访9年，无复发迹象。