[导读] 编译整理：强子
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（一）
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（二）
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（三）
鼻腔鼻窦癌
3.鼻腔鼻窦未分化癌
鼻腔鼻窦未分化癌是一种高级别恶性肿瘤，治疗手段有限，预后极差。该肿瘤一般表现为鼻腔鼻窦的浸润性肿瘤，常累及黏膜下结构及相邻结构，如骨组织。形态学上，鼻腔鼻窦未分化癌为体积较大的未分化细胞，胞质中等、嗜双色性，细胞核大而不规则，核仁明显；瘤细胞呈单行排列或无特定结构的实性排列；核分裂及凋亡明显，并常见粉刺状坏死，但无明显鳞状分化。免疫组化CK-pan阳性，p63也可局灶阳性，但神经内分泌标记阴性。
图1. 鼻窦未分化癌。
最近有研究发现，该组肿瘤中大部分可见IDH2热点区有大量重复性突变，但这一突变在SMARCB1（INI-1）缺失型鼻腔鼻窦癌中并未检出。相关免疫组化（IDH1/2多点特异性突变）可用于低分化鼻腔鼻窦癌的评估，但尚未广泛用于临床。
4.SMARCB1（INI-1）缺失型鼻腔鼻窦癌
该组肿瘤为近些年提出的头颈肿瘤病理类型，其临床病理学、形态学方面可能会与鼻道的其他低分化、小圆细胞肿瘤有显著重叠，如鼻腔鼻窦未分化癌。该组肿瘤有很大一部分会至少局灶出现浆细胞样/横纹肌样特征，但具体形态会有很大变化；迄今为止尚无可靠区分该肿瘤与鼻腔鼻窦未分化癌的形态学特点。不过，如前所述，该组肿瘤并无IDH2的突变，而是有SMARCB1的双等位失活，因此导致INI1蛋白细胞核表达缺失，免疫组化中可以作出相应检测。
图2. SMARCB1（INI-1）缺失型鼻腔鼻窦癌。
5.NUT癌
NUT癌此前名为NUT中线癌，是一种临床预后较差的侵袭性肿瘤，常见于年轻人，一般累及中线结构。形态学上为类似鼻腔鼻窦未分化癌的未分化大细胞，或其他高级别/低分化鼻窦恶性肿瘤；但会出现至少局灶的突然角化，不过，这一特点并非所有病例中均可查见。根据定义，NUT癌与NUTM1基因重排有关，多为BRD4-NUTM1的重排；该重排导致NUT蛋白过表达，免疫组化中可以作出检测。
图3. NUT癌，免疫组化NUT阳性。
6.鼻腔鼻窦腺癌
严格说来，鼻腔鼻窦腺癌包括一组累及相应部位的腺癌，大致可分为涎腺型、非涎腺型。由于非涎腺型腺癌在鼻腔鼻窦处的病变特征显著，因此本文仅针对这一部分进行讨论。
鼻腔鼻窦处非涎腺型腺癌又可进一步分为肠型、非肠型。肠型腺癌具有侵袭性，长期预后差，常见转移及致死。肠型腺癌一般发生于老年男性，与接触木屑有极强相关性。形态学上，肠型腺癌一般类似胃肠道的腺瘤或腺癌；根据定义，免疫组化会表达CK20、CDX2。就肠型腺癌来说，也有几种形态学亚型，如大肠型、乳头状、黏液型等；其中乳头状亚型预后最好。
图4. 鼻窦腺癌，肠型中的大肠型。
图5. 鼻窦腺癌，肠型中的乳头状。
图6. 鼻窦腺癌，肠型中的黏液型。
与结直肠腺癌相反，肠型腺癌极少有MAPK通路的异常活化（如BRAF、KRAS）。此外，由于肠型腺癌形态学与鼻窦乳头状瘤、鼻腔鼻窦非肠型腺癌有所重叠，因此部分病例中乳头状肠型腺癌可能很难做出诊断。如其名字所示，乳头状肠型腺癌主要为乳头状结构，衬覆肠型立方状上皮，具有纤细的纤维血管轴心。与鼻窦乳头状瘤相反，乳头状肠型腺癌顶端并无纤毛，也无显著的上皮内中性粒细胞浸润，而免疫组化CK20、CDX2阳性基本可以排除非肠型腺癌可能。
与肠型腺癌相反，鼻腔鼻窦非肠型腺癌一般为低级别肿瘤，临床行为相对惰性；但也有高级别肿瘤的报道。此外，该组肿瘤与环境因素无明显相关性。形态学上，该组肿瘤具有异质性。一般为非特异性浆黏液性表现，可有多种生长方式，如乳头状、管状、腺泡样、筛状等。
图7. 鼻窦腺癌，非肠型：非特异性的浆黏液性表现。
图8. 鼻窦腺癌，非肠型：非特异性的浆黏液性表现。
图9. 鼻窦腺癌，非肠型：非特异性的浆黏液性表现。
最近有研究称，少部分非肠型腺癌中具有ETV6的基因重排，如ETV6-NTRK3、ETV6-RET；不过关于该组肿瘤的分子遗传学所知尚少，可能是因为这类肿瘤其实是一组形态学相似而分子遗传学各有不同的病变。
全文完
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参考文献
Weindorf SC,Brown NA,McHugh JB.Sinonasal Papillomas and Carcinomas: A Contemporary Update With Review of an Emerging Molecular Classification[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019,143(11):1304-1316.
DOI:10.5858/arpa.2019-0372-RA
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