[导读] 编译整理：强子
良性血管性肿瘤及相关病变中，某些类型具有独特之处，具体如肾小球样血管瘤可见于Castleman病、或和POEMS综合征（多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症、皮肤病变）相关，而共质体性血管瘤（symplastic hemangioma）则容易误判为恶性病变。
共质体性血管瘤是一种罕见的良性血管性病变，其特点为此前存在的血管病变中出现间质细胞、或血管平滑肌的退行性改变，细胞具有多形性。此前存在的病变可以是血管性肿瘤，也可以是血管畸形。目前这类病变仅有为数不多的报道，且大部分发生于皮肤，个别有发生于纵膈、鼻咽部的病例报道。澳大利亚悉尼Liverpool医院Li曾在《Pathology》杂志以通讯（Correspondence）的方式报道了一例发生于胸腔血管畸形基础上的共质体性血管瘤病例。为帮助大家更好的认识这一病变，并避免工作中的误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，31岁，咳嗽、盗汗，临床考虑为结核，行CT胸部检查，见右侧胸腔内巨大肿物，占据右肺中叶。PET检查轻至中度摄取。开胸手术治疗，术中见肿物和右肺中叶相连，因此行右肺中叶及肿物切除。
大体检查，肿物最大径14.5cm，界清，表面光滑，有包膜。切面多彩样，可见棕色、黄色等区域及白色纤维化区域，部分区域有出血、囊性变。与周围肺组织分界清晰，并未侵入肺部。
图1. （A）术前PET检查，右侧胸腔内巨大肿物，可见轻至中度摄取；（B）肿物大体，最大径14.5cm，切面多彩状，可见棕色、黄色等区域，可见出血、囊性变。
组织学检查，肿物界清，周围为致密胶原性包膜，未侵入周围肺组织或胸腺组织。肿物主体为大小不一的血管腔，伴透明样变的纤维性间质。间质空腔内可见含铁血黄素沉积，部分间质可见淋巴细胞、浆细胞浸润。血管腔则为海绵状的薄壁静脉，常伴机化血栓并有血管内皮乳头状增生；也可见血管壁伴薄层平滑肌的血管及毛细血管。部分区域可见毛细血管形成相互吻合的血管网。
除上述表现外，镜下最显著的特点为：血管之间的间质细胞轻至中等程度增多、非典型细胞增生。血管壁中的平滑肌细胞也出现细胞核深染、轻度多形性表现。这些非典型的间质细胞呈梭形、星状或上皮样，常见多核，细胞核呈现怪异的多形性、深染，可见核分裂，每10个高倍视野最高达4个，偶见非典型核分裂。
图2. （A）伴血管及血管内皮乳头状增生的海绵状血管腔；（B）扩张的血管及硬化的间质，即使低倍镜下也可见间质细胞的细胞核深染；箭头示间质细胞中的非典型核分裂；（C）血管壁伴薄层平滑肌的血管，平滑肌的细胞核也有轻度的深染；（D、E）部分区域为毛细血管，间质有大量深染、怪异、多核的细胞；部分间质细胞可见非典型核分裂（图D中箭头所示）；（F）部分区域血管腔相互吻合，呈复杂网状结构，间质细胞有非典型表现，形似血管肉瘤。
免疫组化检查，间质的多形性细胞不表达血管内皮标记ERG、CD31、CD34；所有血管壁均表达SMA，即使最复杂的网状区域也是如此；血管壁中很多多形性细胞也表达SMA，证实为平滑肌性质。同时间质的非典型细胞表达vimentin，部分表达SMA和CD68。
图3. （A）免疫组化检查，所有血管壁均为SMA阳性；（B）间质非典型细胞不表达血管内皮标记ERG。
综合上述资料，病理诊断为发生于胸腔血管畸形基础上的共质体性血管瘤。
小结
共质体性血管瘤，是一种良性血管性肿瘤，其特点为血管平滑肌及间质细胞出现细胞核怪异型、多形性。这种表现被认为是此前早已存在、且常为病史很长的血管病变出现退行性改变所致，类似退行性改变的神经鞘瘤、共质体性平滑肌瘤中所见。报道中的共质体性血管瘤大部分发生于皮肤。
本例中，由于病变富于血管，部分区域呈相互吻合、复杂的管腔结构，加之间质细胞异型性及病理性核分裂，因此极易误判为血管肉瘤。不过，血管肉瘤中一般不会混有不同管径的血管腔，而这一点也正是提示为血管畸形的线索。除此之外，血管肉瘤中的内皮细胞一般为复层，且其中的非典型、病理性核分裂等均为血管内皮的表现，而不是如本例中的间质细胞表现。本例中免疫组化也证实，非典型细胞并不表达血管内皮标记。
如果共质体性血管瘤发生于内脏器官，其鉴别诊断范围相对皮肤病例要窄的多，一般需考虑鉴别退行性变的神经鞘瘤、多形性透明性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinising angioectatic tumour，PHAT）。退行性变的神经鞘瘤中可以有管壁透明样变、纤维化的血管，细胞可以出现退行性变所致的多形性，但一般至少局灶可见典型的Antoni A区及Antoni B区，且免疫组化肿瘤细胞表达S-100、SOX-10。PHAT是一种中间恶性的软组织肿瘤，一般发生于下肢皮下。形态学上该肿瘤也可出现周围伴纤维素及玻璃样变的薄壁血管，血管之间有多形性假肉瘤样梭形细胞，因此形似共质体性血管瘤。不过，PHAT边缘呈浸润性，细胞更加丰富，且多形性间质细胞的胞质中常见含铁血黄素沉积、细胞核内常见包涵体。
文献中报道的共质体性血管瘤临床生物学行为均为良性。本例患者术后病情稳定，14个月时CT复查未见肿物复发迹象。
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参考文献
Li JJ,Kim L.A case of intrathoracic symplastic haemangioma could have been misdiagnosed as angiosarcoma[J].Pathology,2018,50(6):688-691.
DOI:10.1016/j.pathol.2018.03.013
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