[导读] 编译整理：强子
美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》会专门就某一病种刊发专题文章，这类文章针对性强，阐述详尽，对于年轻病理医师的学习极有帮助。本期我们选择密西西比大学医学中心（University of Mississippi Medical Center）Shalaby、Shenoy就可能源于中肾管的女性附件肿瘤（Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin，FATWO）所撰写的文章进行编译，希望有助于各位病理同仁对该肿瘤的了解和掌握。
1973年，Kariminejad和Scully首次描述了可能源于中肾管的女性附件肿瘤（Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin，FATWO），当时这样命名是因为该肿瘤位于大部分中肾管残余（Wolffian remnants）所在的阔韧带、且与副中肾管来源（müllerian origin）的肿瘤之间无相似性。中肾管（mesonephric duct，Wolffian duct）系统涉及诸多女性生殖器官，具体如阔韧带、输卵管系膜、输卵管、卵巢、腹膜等，都可能发生FATWO。
该肿瘤相对罕见，恶性潜能低，目前英文文献中仅有不到90例报道。但由于其临床表现并无特异性，组织学特征多变，因此相关诊断极具挑战。
临床特征
FATWO患者常表现为不太明显的腹部症状，如腹痛；肿瘤足够大的时候可以触及腹部肿物。很多患者可能无症状，仅为其他原因行腹部手术或检查时偶见。患者年龄15-83岁不等，确诊时年龄平均为50岁。最常见发生部位为阔韧带，但也可见于卵巢、输卵管、阴道旁、腹膜后等。术前血清CA-125水平一般位于正常参考值内，目前并无和FATWO直接相关的血清学指标。
影像学特点
有症状的FATWO患者常首选盆腔超声检查。超声中一般表现为半固态、高度血管化的肿物，因此会进一步行其他检查。CT上表现为实性、囊性、或混合性肿物，在确定病变部位、肿瘤解剖学特点、有无转移性播散方面要比超声更为精准。有报道称MRI对于TATWO来说并无特异性，因为该肿瘤一般仅表现为稍高信号的附件肿物、伴退行性囊性变，此时很难与浆膜下平滑肌瘤、卵巢卵泡膜瘤等鉴别。
大体特点
FATWO大小差异较大，报道中的病例直径从0.8cm至25cm不等。大体检查该肿瘤一般境界清楚，有包膜。切面灰黄、或稍呈棕色，常为实性，但也可呈结节状、分叶状、或囊性表现；可有局灶出血、囊性坏死。
镜下表现
FATWO在同一肿瘤内、不同肿瘤之间有较大差异，可出现多种结构特点，具体如：实性（纺锤形至梭形细胞呈片状排列）、管状（呈致密排列、曲折、分枝状、相互沟通的管状等）、筛状（大小、形状不一的空心管状，伴囊性结构形成）。罕见情况下也可出现小梁状或微囊性表现。大部分情况下为多种结构混合存在，因此应注意鉴别其他肿瘤，如Sertoli细胞肿瘤、腺瘤样瘤、透明细胞癌等。
细胞学上，该肿瘤表现为复层或单层上皮，细胞核小至中等，圆形、卵圆形或梭形，核仁一般不明显，偶有显著核仁；核分裂一般较低，异型性轻微。部分管状结构的管腔内可见均一的PAS阳性嗜酸性分泌物，尤其囊性区域者更为明显。间质可自分割实性小管的纤细网状，至大片玻璃样变的胶原不等。
图1. FATWO镜下表现：（A）致密排列的分枝管状结构；（B）大小、形状不一的管状结构，呈腺样表现；（C）实性生长；（D）高倍镜，瘤细胞伴中等数量的嗜酸性胞质，细胞核圆形至卵圆形，可见显著核仁。
免疫组化
目前FATWO诊断中，尚无单一的特异性免疫组化标记物；实际工作中要用一组标记辅助诊断及鉴别诊断。据报道，FATWO可标记广谱CK（AE1/3，100%）、CAM5.2（100%）、CK7（88%）、keratin 903（17%）、CK8、CK18、CD10、calretinin（91%）、inhibin-A（68%）、vimentin（100%）。一般不表达EMA、S100、actin、CD15、HBME-1、CK20。CgA、Syn、NSE一般弱阳性；ER、PR、AR、WT1、CD117等，报道中有程度不一的表达。
图2. FATWO免疫组化：（左）calretinin弥漫强阳性；（右）inhibin斑片状阳性。
鉴别诊断
FATWO鉴别诊断主要内容详见下表。
治疗及预后
大部分FATWO病例均为良性经过，少数病例具有侵袭性表现，转移及复发比例约为11%，在确诊后2年内即可出现。最常见转移部位为肝、肺。复发病例的时间间隔13个月至96个月不等，中位数48个月。具体预后和临床表现、组织特点之间尚未见明确相关性，无侵袭性表现者也可出现复发。不过，有坏死、包膜侵犯、核分裂高、细胞具有多形性、免疫组化表达CD117、Ki-67过表达，可能与FATWO的恶性潜能之间有一定相关性。因此有上述表现者，应对患者进行全面评估、并进行必要的随访。
由于相关病例数尚少，因此具体治疗方面还没有共识性意见。文献中的治疗方案有包括子宫切除术在内的全面手术、双侧附件切除、减瘤手术等。对于复发及恶性FATWO来说，化疗和放疗的作用还有争议。
点击下载英文文献
参考文献
Shalaby A.Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2019-0152-RA
在线投稿
共0条评论