【前言】

肉瘤样间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）非常罕见，大多数是系统性ALCL，部分病例累及皮肤。原发性皮肤肉瘤样ALCL更罕见，这些病例给诊断带来很大挑战。最近，Natsuaki等在《Am J Dermatopathol》杂志上发表了一篇题为《Sarcomatoid Variant of Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma》的文章，本文将其主要内容翻译如下：

【病例报告】

患者，女性，30岁；因左腹股沟一红色结节伴发热而就诊于妇产科。因怀疑是囊肿发炎而做了一切开引流。发现不是炎症性病变，而是一个肿块，因此进行活检，发现是一个罕见的由炎症和纤维黏液样成分组成的肿瘤。活检后不久，患者其他部位皮肤也出现红色斑块。然后，病人被转诊到作者所在医院。患者有慢性荨麻疹病史。体格检查发现左侧腹股沟一4×1厘米红色结节，中央可见溃疡（图1A）。此外，在背部、双侧腹股沟、左前臂和左腋发现几个红色结节或斑块，其中一些结节或斑块中央有溃疡形成（图1B）。在左腹股沟进行重新活检，显镜下显示真皮内梭形细胞位于具有大量黏液样和血管背景中（图2A）。除了梭形细胞外，偶见星形细胞，两种类型的细胞都有大的非典型细胞核（图2B）。可见大量中性粒细胞与肿瘤细胞混合存在。此外，真皮深层可见反应性淋巴细胞浸润。免疫表型：梭形细胞表达CD4、CD30、CD99和EMA（图2C-F），不表达CD3、CD8、CD20、TIA-1、粒酶B和ALK。然后，大部分皮损会自动消失，但在随后2个月内，只有左腋下的红色结节逐渐扩大到锁骨下区域。对左腋下包块进行活检，表达CD30的梭形细胞和圆形细胞出现在具有黏液样的背景下，偶尔可见不典型多核细胞（图2G）。此外，也可见中性粒细胞浸润，但比左腹股沟活检标本要少。免疫组化表达谱与左腹股沟活检标本一样（图2H，I）。CT显示从左腋到锁骨下区域有一个大肿块，但没有明显的淋巴结受累。骨髓穿刺显示正常骨髓象，在皮损或骨髓中均不存在T细胞受体重排。患者被诊断为原发性皮肤肉瘤样ALCL。患者接受了6个疗程的CHOP方案化疗（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松龙），结果完全缓解。随访18个月无复发。

图1：左腹股沟可见一红色结节，中央溃疡形成（A）；左前臂可见两个红色结痂样结节（B）。

图2：A-F为左腹股沟活检标本，真皮浅层内显示大量黏液样和血管成分（A）；在大量黏液样和血管区，除了可见较多中性粒细胞外，还可见具有大的非典型核的梭形细胞和偶见的星形细胞（B）；非典型梭形细胞表达CD4（C）、CD30（D）、CD99（E）和EMA（F）。G-I为左腋窝活检标本，在较少黏液的背景下，可见梭形、星形和圆形肿瘤细胞伴中性粒细胞浸润（G）；梭形和圆形细胞表达CD4（H）和CD30（I）。

【讨论】

目前只有3例原发性皮肤肉瘤样ALCL报道，加上本例为4例。例1：患者男性，45岁，表现为右腿下部皮损。起初认为是感染性疾病，但切开引流并未见病情好转，然后进行活检。镜下表现为肉瘤样组织学特征和黏液样背景，因此而误诊为高级别肉瘤。皮损局部切除后并放疗，随后出现淋巴结肿大，根据活检的淋巴结才正确诊断为ALCL。该患者在不久后因感染而死亡。例2：患者男性，68岁，因背部出现两处皮损而就诊。活检标本镜下表现为黏液样背景中可见以梭形细胞为主的肿瘤细胞，并见圆形肿瘤细胞，免疫组化显示肿瘤细胞表达CD3、CD4、CD30，不表达CD8和ALK，诊断为肉瘤样ALCL。患者无系统性病变。两处皮肤病变因未经治疗而复发。例3：患者女性，30岁，因右下肢溃疡结节伴疼痛而就诊。最初认为病变是感染，但经验性治疗无效。结节活检显示真皮和皮下组织内见肥胖的梭形细胞束状排列，间质组织弥漫黏液样变性。免疫组化显示梭形细胞表达CD4、CD5、CD30、EMA、TIA-1、粒酶B和ALK，不表达CD3、CD15、CD20、CD8、CD56、CD68、SMA和Desmin。患者无系统性病变，诊断为皮肤肉瘤样ALK阳性ALCL。尽管患者化疗后完全缓解，但病变在短时间内复发。尽管进行了额外的化疗，肿瘤还是扩散到了右上肢和腹部。病人死于严重感染。这文献报道的3例和我们的病例在组织学上均表现为非典型梭形肿瘤细胞出现在黏液样背景中，例1和例2还有席纹状排列方式（storiform pattern）。

2014年有文献报道，肉瘤样ALCL不表达MIC2（CD99），但2009年的文献报道，CD99在ALCL中的频繁表达。原发性皮肤ALCL中，64%的病例表达CD99。我们的病例也显示CD99阳性。

例1、例3和我们的病例在最初都认为是炎症性病变，事实上，当疾病为孤立性病变时很难想到是ALCL这个疾病。虽然ALCL自发性消退相对比较少见，但是例2和我们的病例均显示ALCL可以有自发性消退现象。ALCL复发比较常见，但原发性皮肤ALCL的预后通常很好，10年生存率超过95%。化疗后皮肤复发经常发生，但没有表现出侵袭性临床表现。相反，例3虽然是ALK阳性ALCL，但临床病程具有侵袭性。ALK阳性的原发性皮肤ALCL比较罕见，其临床特征比经典型（ALK阴性）原发性皮肤ALCL更具侵袭性。肉瘤样特征似乎与特定的临床过程无关，但不论为何种组织形态学，ALK阳性或阴性似乎与预后有关。

2017年，Fernandez-Flores等学者报道了两例黏液样原发皮肤ALCL。根据他们的报道，黏液样亚型相对罕见，他们是首次报道。这两例的形态学表现为大的非典型淋巴细胞，瘤细胞核深染，核仁明显，作者没有考虑为肉瘤样亚型。虽然作者没有详细描述肿瘤细胞的形态，但我们在从图片上看，瘤细胞以圆形非典型细胞为主，其间可见一些梭形细胞。因此，黏液样原发性皮肤ALCL可能与原发性皮肤肉瘤样ALCL是比较相似的一个亚型。

由于本例多处病变有自发性消退现象，因此最重要的鉴别诊断是淋巴瘤样丘疹病（LyP）。原发性皮肤ALCL和Lyp均为原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性病变，预后良好，但临床表现不同。Lyp的特点是多年至数十年的复发性丘疹结节性病变呈慢性病程，每一个都在数周或数月后自发消退。尽管有1例Lyp伴非典型CD30+梭形细胞的报道，但在Lyp中梭形细胞/肉瘤样亚型非常罕见。原发性皮肤ALCL患者大多数表现为孤立或成群的、快速生长和溃疡性大肿块或浓密的斑块，很少表现为多灶性病变。有报道称，高达44%的患者出现肿瘤自发完全或部分消退。本例出现大面积病是典型的ALCL。

总之，我们的病例和之前报道的3例病例仅通过HE染色切片，特别是孤立性病变时，很难想到是淋巴瘤。因此，即使孤立性病变呈肉瘤样改变时也应怀疑是淋巴瘤的可能。免疫组化对于肉瘤样ALCL的正确诊断是必要的。

【链接】

系统性ALK阳性和ALK阴性ALCL临床病理学特征见华夏病理网慧海拾穗博客

（链接：http://user.ipathology.cn/8783/blog/92593.html）

（链接：http://user.ipathology.cn/8783/blog/92594.html）