[导读] 编译整理:强子
1998年,Tazawa等人首次报道了Russell小体胃炎,并提出这是一种罕见的炎症性病变,其特征为慢性炎症病变中,黏膜固有层内存在密集分布的浆细胞,而这些浆细胞内含有Russell小体。所谓Russell小体其实是内含浓缩免疫球蛋白的扩张内质网囊泡,组织学上表现为成熟浆细胞内的圆形、嗜酸性包涵体。尽管这类炎症多见于胃部,但可能整个胃肠道均可受累:目前除Russell小体胃炎之外,文献中还有Russell小体相关Barrett食管炎、Russell小体十二指肠炎的报道。
关于Russell小体胃炎的病因目前尚不完全清楚。尽管这一病变为良性、炎症性,但文献中有印戒细胞癌、胃腺癌伴Russell小体胃炎的报道,也有EB病毒相关胃癌中Mott细胞增生、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤会伴有Russell小体胃炎的报道。从鉴别诊断的角度来说,也应了解并熟悉该病,方可避免误诊误判。
近日,土耳其病理专家Altindag等回顾整理了作者所在单位2010-2018年间诊断的11例Russell小体胃炎、1例Russell小体十二指肠炎病例,对其临床及病理表现进行总结,发表于《Annals of Diagnostic Pathology》杂志。为帮助大家认识该病变,我们将该文要点编译介绍如下。
题外话
文中所提及的Mott细胞,这一名称最初来源于名为F.W.Mott的外科医生,他在一些患锥虫病的猴脑细胞中发现了这种类似桑葚的细胞,并证实此类细胞为细胞质内含有球形包涵体的浆细胞。其实在此之前,病理学家William Russell已经报道过类似形态的细胞,并武断的认为这是一种导致癌症的微生物。目前对所谓Mott细胞和Russell小体的命名有些混乱。粗略的可以这样区分:细胞质内有免疫球蛋白形成的一个大型球状包涵体时,称之为Russell小体;而大量小的空泡状Russell小体充满整个细胞质时,则形成所谓Mott细胞。
研究内容
该研究共计11例患者、12个病例,有1例胃炎标本是来自同一患者的不同时间、不同部位活检。男性6例,女性5例,其中11例Russell小体胃炎、1例Russell小体十二指肠炎。患者年龄44-87岁不等,平均72岁。临床症状方面7例表现为消化不良,2例表现为上腹疼痛,2例表现为消化道出血。其中有2例因可疑胃部肿瘤而行内镜检查。
内镜活检中,大部分(10/12)病变位于胃窦,1例位于贲门,十二指肠炎1例位于十二指肠球部。
组织学表现方面,黏膜固有层有数量不等的浆细胞浸润,至少表现为局灶性,但胞质内有均质、致密的圆形至卵圆形嗜酸性Russell小体。同时伴淋巴细胞浸润。具体含Ruseell小体浆细胞的数量来说:3例为轻度(局灶),6例为中度,3例为重度(广泛)。Russell小体十二指肠炎一例中,十二指肠球部异位的胃黏膜中可见Mott细胞。组织化学检测,所有病例中含Russell小体的细胞均在胞质内有PAS阳性结果(PAS-AB染色,pH值2.5)。
图1. 胃黏膜活检,固有层内可见含有Russell小体的浆细胞及Mott细胞。
图2. 十二指肠球部活检病例,该处胃黏膜内含Russell小体的浆细胞及Mott细胞,插图为高倍镜。
图3. 十二指肠球部活检病例的PAS-AB染色(pH值2.5),可见PAS阳性的Russell小体。
其他表现方面,有8个病例可见中性粒细胞,4例可见肠上皮化生,6例具有萎缩表现,且6例具有幽门螺旋杆菌感染。Russell小体十二指肠炎病例中,胃黏膜未见幽门螺旋杆菌感染。
有1例伴胃部管状腺瘤,1例伴胃部高分化腺癌,1例伴结肠高级别异型增生的管状腺瘤。其中伴胃部高分化腺癌的一例,对其胃切除标本进行检查,高分化癌成分中混有Mott细胞的增生。
图4. 同时伴胃部高分化腺癌病例中,可见混有Mott细胞。
所有病例均进行了免疫组化检测,病变中的浆细胞表达CD138、CD38,而不表达广谱CK,κ及λ呈多克隆型表达。同一例、不同时间在不同部位活检的一例患者,其实3年前已经由骨髓活检证实为多发性骨髓瘤,该例病变中的浆细胞κ及λ也呈多克隆型表达。
小结
Russell小体胃炎是一种良性、炎症性病变,但从病理诊断角度一定要引起重视,需注意和印戒细胞癌、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等进行鉴别;具体鉴别方面,应注意细胞核异型性、胞质内容物的性质,必要时行特殊染色及免疫组化检查辅助诊断。同时,肿瘤性病变中可伴有Russell小体胃炎。
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参考文献
Altindag SD,Cakir E,Ekinci N,et al.Analysis of clinical and histopathological findings in Russell body gastritis and duodenitis[J].Annals of diagnostic pathology,2019,40:66-71.
DOI:10.1016/j.anndiagpath.2019.04.003
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