[导读] 编译整理：强子
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphia，SPTCL）是一种罕见的皮肤原发淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，其细胞组成为伴α/β表型的细胞毒性CD8阳性T细胞。典型组织学表现为非典型淋巴细胞呈小叶状分布，细胞中等大小，轻度不规则，细胞核深染，胞质中等、淡染；局灶呈花边状围绕单个脂肪细胞分布。肿瘤性淋巴细胞可混杂数量不等的其他炎症细胞，如组织细胞。混有组织细胞时，其中常充满角质碎屑；可单个散在、呈小簇状、或形成非干酪样肉芽肿。不过，很少有伴显著肉芽肿成分（是指肉芽肿占炎性成分的25%以上）的SPTCL病例报道；且这种情况下常误诊为皮肤肉芽肿性炎症。
加州大学洛杉矶分校（University of California Los Angeles）病理专家Lee等在《American Journal of Dermatopathology》杂志报道了一例以肉芽肿为显著特征的SPTCL病例。为帮助病理医师及皮肤专科病理医师熟悉相关病变，并注意鉴别自身免疫性肉芽肿性脂膜炎和肉芽肿性的淋巴瘤，我们将该病例编译介绍如下。
病例展示
患者53岁，女性，既往史无明显特殊；右上臂出现一个3.5cm、逐渐增大的硬结而就诊。表面皮肤轻度水肿，无溃疡。自诉病变处无注射史。体检未见其他显著异常。CT检查考虑为软组织水肿，需鉴别外伤或蜂窝织炎所致的软组织损伤。
切除活检，镜下见皮下脂肪组织内大量炎症细胞呈小叶状浸润，纤维间隔处炎症相对轻微。炎症灶中可见由组织细胞及多核巨细胞形成的肉芽肿，且肉芽肿成分占炎症病灶的75-80%。病灶中的淋巴细胞中等大小，细胞核深染、轮廓不规则，胞质稀少，在单个脂肪细胞周围呈环状排列、或散在于脂肪细胞的细胞膜周围。未见反应性淋巴滤泡。此外，皮肤未见界面炎症、基底膜增厚、毛囊等皮肤附件和真皮的其他改变。
图1. 低倍镜下，可见大量炎症细胞浸润，主要累及皮下脂肪小叶，而纤维间隔炎症程度轻微。
图2. 由组织细胞及多核巨细胞形成的肉芽肿。
图3. 伴多核巨细胞的肉芽肿性炎，以组织细胞为主，病灶周边及组织细胞间混有淋巴细胞。
图4. 病变中淋巴细胞中等大小，细胞核深染、轮廓不规则，胞质稀少；图中左侧可见非典型淋巴细胞在单个脂肪细胞周围呈环状排列，或局灶散在于脂肪细胞细胞膜的周围。
包括抗酸染色、Fite染色（麻风相关，译者注）、六铵银染色、吉姆萨染色等病原学特殊染色均为阴性。偏振光观察未见异物。免疫组化检查，肿瘤性淋巴细胞为细胞毒性T细胞，其免疫表型为CD3+、CD8+、TIA-1+、T细胞受体β+；伴少许CD4+的T细胞。背景中可见散在CD20+的B细胞。CD163可见肉芽肿性病灶处大量组织细胞。脂肪细胞周围非典型淋巴细胞的Ki-67增殖指数高达30%。散在CD123+的浆细胞样树状突细胞，但并未成簇分布。
图5. 免疫组化检测，病灶中大部分淋巴细胞为T细胞，免疫组化CD3+（左上）；其免疫表型为细胞毒性T细胞，CD8+为主（右上）；散在少量CD4+的T细胞（左下）；CD163可显示病灶肉芽肿性成分中的组织细胞（右下）。
综合上述资料，病理诊断为以肉芽肿为显著特征的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤；PCR检测T细胞受体γ基因重排、T细胞受体高通量测序均证实了该诊断。临床行局部放疗，达到了临床完全缓解，且经PET-CT检查证实。
小结
皮肤以肉芽肿为主要表现的淋巴瘤经常误诊，一方面是误诊为感染性病变或自身免疫性病变，如结核样型麻风；不过，结核样型麻风中的肉芽肿多位于皮肤附件周围及神经周围，相关特殊染色会有阳性结果。另一方面最常误诊为皮肤结节病，此时临床一般有系统性病变，但也有5%至25%的结节病仅有皮肤受累；此外，结节病镜下表现中，肉芽肿一般表现为背靠背排列，且一般无单个细胞周围环状排列的淋巴细胞，免疫组化也有助于鉴别：结节病中的T细胞一般CD4+、CD8-，而SPTCL中的非典型T细胞免疫表型则为CD4-、CD8+。当然，也有专家认为结节病和淋巴瘤之间有相关性，如结节病患者更容易发生淋巴瘤、或同时并发淋巴瘤。
罕见情况下，皮肤结节病及其他某些炎症性皮肤病（如红斑狼疮性脂膜炎）可能会在PCR检查中表现出有T细胞受体基因的重排，加之红斑狼疮性脂膜炎和SPTCL之间会有显著组织学表现的重叠，这种情况下高通量测序可能会具有更高的特异性。不过，从组织学表现来说，倾向于SPTCL而非红斑狼疮性脂膜炎的形态学特点有：在Ki-67增殖指数较高的区域有非典型淋巴细胞在脂肪细胞周围呈环状排列，而红斑狼疮性脂膜炎则一般为形态温和的淋巴细胞，且并不环绕脂肪细胞分布，Ki-67增殖指数一般小于10%。
最后，需要提醒病理医师注意的是，以肉芽肿为显著特征的SPTCL诊断可能相对困难，因为肉芽肿可能会影响我们对浸润性淋巴细胞非典型特征的观察和识别；当然，反之亦然：以肉芽肿为显著表现的皮下脂膜炎也很容易被误诊为具有侵袭性的淋巴瘤！
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参考文献
Lee C,Hsi A.Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma With Granulomas as the Predominant Feature[J].The American Journal of Dermatopathology,2019.
DOI:10.1097/DAD.0000000000001402
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