斑块状CD34阳性真皮纤维瘤

慧海拾穗华夏病理 2018-12-16 1151 评论

2018年出版的《WHO Classification of Skin Tumours》一书新增了《Plaque-like CD34+ dermal fibroma》这个疾病，本文将其翻译如下：

【定义】斑块状CD34+真皮纤维瘤是一种先天性或获得性真皮梭形细胞瘤，其组织病理学特征与真皮浅层的隆凸性皮肤纤维肉瘤相似。

【ICD-O编码】8810/0

【同义词】勋章样真皮树突状细胞错构瘤

【流行病学】这种先天性或获得性肿瘤可发生于任何年龄，女性稍微多见。

【部位】肿瘤没有特定的好发部位。

【临床特征】斑块状CD34+真皮纤维瘤表现为先天性或缓慢扩大、扁平、界限清楚、斑块状、质韧、红斑状或略带褐色的病变，直径从硬币大小到几厘米。肿瘤表面可能出现萎缩、凹陷或皱褶，结节性亚型很少见。

斑块状CD34阳性真皮纤维瘤

【组织病理学】肿瘤位于真皮中、上部，由小细胞带状梭形纤维母细胞组成，与皮下组织有明显的分界线。肿瘤侵犯真皮深部（尤其是皮下脂肪）比较少见。大多数病例血管丰富，隐约可见席纹状结构。可由于浅部肿瘤细胞垂直于表皮走向，深部肿瘤细胞呈席纹状结构而存在轻度的分带结构。可见肿瘤细胞围绕小血管和外周神经呈同心圆状排列。无隆凸性皮肤纤维肉瘤中脂肪侵犯的这种情况。细胞学上，肿瘤细胞比较温和，核仁不明显，核分裂象少见。肿瘤细胞CD34、fascin和波形蛋白强阳性，XIIIa因子表达不一，SMA表达不明显。

斑块状CD34阳性真皮纤维瘤

【鉴别诊断】鉴别诊断包括成纤维细胞结缔组织痣和肌纤维瘤。斑块状CD34+真皮纤维瘤与隆凸性皮肤纤维肉瘤的形态学特征基本重叠，主要鉴别点是斑块状CD34+真皮纤维瘤中无t（17；22）（q22；q13）易位，而隆凸性皮肤纤维肉瘤具有COL1A1-PDGFB基因融合。临床上类似于斑块状CD34+真皮纤维瘤的病变可出现在腺苷免疫缺陷的儿童。显微镜下，这些病灶包含CD34+真皮细胞，但细胞相对稀少。

【组织学发生】最近的研究发现显示斑块状CD34+真皮纤维瘤是肿瘤性成纤维细胞增生而不是树突状细胞增生发生的肿瘤。

【预后及预测因素】斑块状CD34+真皮纤维瘤为良性肿瘤，无复发病例报道。