编译整理：强子
泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（一）
泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（二）
泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（三）
4.血管瘤
A．概述
肾脏血管瘤及动静脉畸形罕见，但最近研究表明肾脏原发血管性肿瘤有其独特临床意义。比如越来越多的证据表明肾脏原发血管瘤很多是新近认识的交织状血管瘤（anastomosing hemangioma）亚型，形态学与脾窦类似，可能与血管肉瘤混淆。最近还注意到肾脏血管瘤与终末期肾病有关。膀胱血管瘤与某些综合征有关，但目前尚不清楚哪种综合征与肾脏血管瘤有关。部分肾脏动静脉畸形是先天性的，而有些则是创伤或医源性（如经皮活检）所致。
B．大体表现
肾脏血管瘤表现为棕色、海绵状肿物，由于血管丰富，因此可类似伴出血的肾细胞癌。累及肾脏皮质时可能很难与肾细胞癌鉴别。也有发生于肾门区的病例报道，这可能是其非上皮性特点的线索之一。最近有血管内乳头状内皮增生（Masson瘤）累及肾静脉的罕见报道。
C．镜下特点
组织学上，肾脏动静脉畸形为管壁厚薄不一的管腔结构相互沟通、吻合。弹力纤维染色部分管腔局部可见弹力层。血管瘤一般为致密排列的毛细血管，常至少部分出现相互吻合的窦隙样生长，类似脾窦，即所谓交织状血管瘤。
图16. 肾脏交织状血管瘤，是最近认识的肾脏良性血管肿瘤亚型之一，由相互吻合的管腔构成，形似脾窦。
肿瘤较大时，可含有硬化性及胶原性沉积形成的条带，或在较大空腔内出现簇状血管增生。常见陷入的非肿瘤性肾小管。瘤内出现髓外造血、胞质内出现玻璃样变的小球，也是交织状血管瘤所特有的表现。
图17. 肾脏交织状血管瘤中，内皮细胞胞质内常见嗜酸性小球。
终末期肾病中可出现多灶性小的血管瘤。以往肾脏血管瘤分为多种不同亚型，但本文作者认为大部分均可归为最近认识的交织状血管瘤。
D．鉴别诊断
肾脏血管瘤首先要鉴别的、也是意义最重要的，即肾细胞癌。大部分肾细胞癌会具有明确的上皮成分，但也有以血管瘤样表现为主、而上皮成分并不显著者。一般透明细胞肾细胞癌中会有局灶胶原纤维化或其他退行性改变，活检标本中这样的区域可能表现为胶原性间质、显著毛细血管、上皮成分较少。这种情况下免疫组化检测广谱角蛋白、EMA、CA-IX、PAX等有较大帮助，可显示出其中的上皮成分。
图18. 一例含有类似肺泡腔结构的肾细胞癌，腔隙内充满血液，类似血管瘤；但这些结构内衬上皮免疫组化弥漫性表达上皮标记，仅周围血管网表达内皮标记。
有报道称肾脏交织状血管瘤极易误判为血管肉瘤，但细胞学异型性、内皮的乳头状凸起或多层、梭形细胞样、显著核分裂等特点的缺失，均为诊断线索。
肾脏原发的血管母细胞瘤（hemangioblastoma）也应注意鉴别。该肿瘤罕见于肾脏而多见于神经系统。如发生在肾脏，则免疫组化PAX8阳性，表明是来自肾小管上皮的肿瘤。免疫组化CK极少阳性，而α-inhibin、NSE、S-100阳性则是肾脏血管母细胞瘤的诊断线索。
E．诊断注意事项
肾脏原发血管瘤并不常见，但终末期肾病患者容易出现。诊断中需注意排除低级别肾细胞癌，尤其透明细胞肾细胞癌，因为这一肿瘤中的上皮成分也可以不那么显著。免疫组化表达血管性标记，如ERG，也支持这是血管性病变而非肾脏上皮性肿瘤。
F．预后
肾脏血管瘤为良性病变，手术后不会复发，但有些患者可能是多灶性病变。
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参考文献
Arias-StellaJA,WilliamsonSR.UpdatesinBenignLesionsoftheGenitourinaryTract[J].Surgicalpathologyclinics,2015,8(4):755-787.
DOI:10.1016/j.path.2015.09.001
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