编译整理：强子

泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（二）

泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（三）

泌尿生殖道良性病变新进展-肾脏（四）

泌尿生殖道病变在病理医师日常工作中并不少见。这类病变中，除大家关注度最高的癌之外，还有很多良性肿瘤及非肿瘤性反应性、或炎性病变也需要引起重视，因为有些情况下它们可类似恶性、且鉴别困难。美国HenryFord医疗集团（HealthSystem）病理专家Arias-Stella和Williamson曾在《SurgicalPathologyClinics》专门撰文介绍了泌尿生殖道良性病变诊断相关问题，我们选择该文要点分次为大家编译介绍如下。

1.混合性上皮和间质肿瘤及囊性肾瘤

A．概述：

肾脏混合性上皮和间质肿瘤（mixedepithelialandstromaltumor，MEST）及囊性肾瘤（cysticnephroma）是肾脏良性肿瘤，由囊腔及梭形细胞间质混杂而成。二者均主要见于成年女性。大部分情况下，二者还是可以区分的。但由于这两种肿瘤均为女性多见，免疫组化ER、PR阳性，形态学有些重叠，且部分区域形似卵巢型间质（MEST中更多见），因此这两种肿瘤是否可视为同一肿瘤的谱系性表现，目前还有争议。

此前认为MEST中仅间质成分为肿瘤性病变，但最近的分子生物学研究表明上皮及间质均为肿瘤性。此前诊断的儿童囊性肾瘤，目前最好将其归为部分囊性的分化型肾母细胞瘤（Wilms瘤），只是其中形态学明显为肾母细胞瘤的区域较少而已。

B．大体表现

大体上，囊性肾瘤为界清肿物，常位于肾脏中央，完全为囊性结构，有纤细纤维间隔分割囊腔。有作者称纤维性间隔的厚度均不足5mm，且无实性成分。与此相反，MEST则为囊实性肿物，部分病例中的实性成分可能很显著，仅凭大体有时可考虑到其他实性间叶性肿瘤。

C．镜下特点

这两种肿瘤中，囊腔内衬上皮在镜下可见多种形式，如扁平状、靴钉样、立方状、柱状、尿路上皮样。据报道，间质形态学表现也有谱系性，如细胞稀疏、胶原样，至数量相对丰富、梭形或平滑肌样细胞不等。这两种肿瘤中，均有局灶类似卵巢型间质的报道。不过，囊性肾瘤中间质细胞密度一般较低，而多见细胞稀疏、胶原性间质。部分纤维间隔中有陷入的肾小管。

MEST中的上皮成分数量不一，可至小簇管状、直至较大囊腔不等；间质成分有时可陷入上皮结构中，形成较大分叶状、类似乳头状结构。

图1.肾脏MEST，可有较大囊腔，上皮下为致密卵巢样间质。

图2.肾脏MEST，其细胞性间质或纤维化形成的实性区中可有小簇状肾小管成分。

图3.肾脏MEST，有时可见上皮成分陷入细胞性间质内，形成类似乳腺叶状肿瘤的结构。

免疫组化检测中，间质细胞一般表达ER、PR；有报道称部分病例表达CD10、calretinin、inhibin，这种情况在MEST比囊性肾瘤中更多见。间质细胞还表达SMA；MEST中间质细胞即使无明显平滑肌形态，也常见desmin阳性。HMB-45一般为阴性，但melan-A相关研究甚少。

图4.肾脏MEST，免疫组化间质细胞一般为ER核阳性。

D．鉴别诊断

不管这两种病变为同一病变的不同谱系、还是不同病变类型，均须与恶性肿瘤鉴别。囊性肾细胞癌是最须鉴别的，如多房性囊性肾细胞癌（multilocularcysticrenalcellcarcinoma）或低度恶性潜能的多房囊性透明细胞肿瘤（multilocularcysticclearcellrenalneoplasmoflowmalignantpotential）、乳头状透明细胞肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌。间叶性肿瘤也需鉴别，如滑膜肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤伴上皮囊肿（angiomyolipomawithepithelialcysts，AMLEC）。

由于多房囊性肾细胞癌和透明细胞肾细胞癌具有形态学和分子生物学上的重叠，因此此前将前者视为后者的亚型之一。由于二者均无转移或侵袭性生物学行为，这说明它们可被归为低度恶性潜能肿瘤。与MEST和囊性肾瘤一样，多房囊性肾细胞癌和透明细胞肾细胞癌均由被纤维性间隔分开的囊腔构成，但缺乏梭形细胞间质；另一鉴别要点是纤维间隔内可有小簇状肿瘤细胞，细胞形态类似低级别透明细胞肾细胞癌。部分病例中，这些细胞仅从形态学可能很难和淋巴细胞或组织细胞鉴别，但免疫组化CK、CA-IX、PAX8等可证实其上皮性。ER及PR一般阴性。

管状囊性肾细胞癌（囊性透明细胞乳头状肾细胞癌）呈囊腔状及小乳头状，细胞核位于腔面（即具有核下空泡）而呈特征性栅栏状，胞质透明。免疫组化表达CK7、CA-IX，不表达AMACR、CD10。管状囊性肾细胞癌的上皮更加均一，胞质中等，嗜酸性，可见显著核仁。间质一般致密、纤维化。

血管平滑肌脂肪瘤一般为实性肿物，组织学为异常的平滑肌细胞、脂肪、厚壁血管混杂。不常见的情况下，可出现囊性上皮性成分，此时则需与MEST鉴别。MEST中罕有脂肪成分，且囊腔周围的细胞更加密集。免疫组化方面，血管平滑肌脂肪瘤表达黑色素相关标记（如HMB-45、melan-A），但MEST中无此表达。

MEST与间叶性肿瘤的鉴别中，首先应注意滑膜肉瘤。肾脏原发滑膜肉瘤并不常见，但其中的囊性上皮性成分在临床及病理方面均可类似其他肾脏肿瘤。滑膜肉瘤中的梭形细胞形态更加均质，细胞核卵圆形、深染，核分裂易见，但一般无显著多形性。不过，肾脏滑膜肉瘤中的上皮囊肿可能是陷入的肾小管上皮、而非肿瘤性成分，因为免疫组化不表达TLE1，而表达PAX8、PAX2。因此，肾脏原发滑膜肉瘤可能大多为单型性、而非双相型。梭形细胞免疫组化表达细胞角蛋白有助于确诊滑膜肉瘤，但表达程度可能较轻微。梭形细胞表达EMA更加敏感。对于疑难病例，分子生物学检测有无SYT基因重排有助于诊断。

E．诊断注意事项

MEST和囊性肾瘤的诊断，需结合临床病理学特征及免疫组化、必要时辅以分子生物学检测排除前述鉴别诊断中涉及的病变，方可确诊。

F．预后

MEST及囊性肾瘤为良性肿瘤，但罕见的情况下曾有报道称出现恶性表现的上皮或间质过度生长。如排除了肾脏滑膜肉瘤，这种情况是否真正是肉瘤样转化、或癌性转化，还是另一种尚未明确的肾脏原发肉瘤，目前还不清楚。

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参考文献

Arias-StellaJA,WilliamsonSR.UpdatesinBenignLesionsoftheGenitourinaryTract[J].Surgicalpathologyclinics,2015,8(4):755-787.

DOI:10.1016/j.path.2015.09.001