作者：幸运小孩
外胚间叶软骨黏液瘤（ectomesenchymal chondromyxoid tumour，ECT）是一种非常罕见的良性肿瘤，1995首次报道。ECT几乎全部发于舌前部舌背，极个别发生于舌根、硬腭。临床通常表现为缓慢生长的无痛性肿物。因其所含软骨成分的多少，质地可表现为柔软、中等和较硬。性别无明显差异，发病年龄为7-78岁。
镜下特点为:（1）界限清楚，无包膜。（2）病变呈小叶状生长。（3）细胞排列呈条索状、片状。（4）具有黏液样背景，在pH4.0及pH 2.5 AB（+）。（5）部分病例可见软骨样物质形成。（6）细胞核大小一致，呈圆形/卵圆形，胞浆为中等含量弱嗜酸性。（7）部分细胞核可见异型性（这种异型性与恶性程度无关，可能与继发性炎症刺激及肿瘤老化相关），多核细胞，但核分裂少见。（8）病变可表现为“浸润性”，当深达肌层时，可包裹肌肉生长。（9）部分病例可观察到钙化及多核巨细胞（见图1）。
该肿瘤的免疫表型如表1所示，该表共总结55例英文文献报道的ECT的免疫表型。由表1可知，该肿瘤仅Vimentin表现为全部（+），而其他免疫标记物阳性情况有所差异。GFAP 阳性率为89 % (47/53)，S100 阳性率为82 % (41/50)，CD57 阳性率为74 % (20/27)，CD56 阳性率为60%(3/5)，而CK、SMA 、Desmin 、EMA 、p63 的阳性率均低于50%（部分染色结果见图2）。GFAP、S100、CD57的表达病例多，可能暗示该肿瘤来源于神经嵴。
鉴于该肿瘤的免疫表型，人们对其组织来源提出若干假说。有人认为，该肿瘤来源于由神经嵴、小涎腺或肌纤维迁移来的外胚间充质细胞。由于ECT几乎全部发于舌前部舌背，而该处是由第一鳃弓发育而成，因此认为ECT起源于外胚间充质多能干细胞。此外，人们发现该肿瘤细胞的形态类似于神经元，可能表现出与未分化胚胎干细胞相似的多向分化特征。
尽管该肿瘤特定的发病部位有利于诊断，其组织学仍需与以下疾病进行鉴别:（1）局灶性黏蛋白沉积症。该疾病是不明原因造成成纤维细胞分泌过量透明质酸。临床一般无症状。发病部位为牙龈>腭部>颊粘膜>舌。镜下为界限清楚的黏液样物质，内含星形/纺锤状成纤维细胞。黏液在pH2.5 AB（+）。（2）黏液潴留。黏液潴留时可以观察到黏液池形成，池周围可见肉芽组织、炎细胞及泡沫细胞，而ETC缺乏炎性肉芽组织。（3）软组织黏液瘤。黏液瘤界限不清，可见假包膜，浸润肌肉，缺乏软骨成分。镜下以黏液成分为主，细胞稀少，呈星形/梭形，分裂象少见。局灶可见泡沫细胞。免疫组化结果为：Vimentin（+）、Desmin（+）、CD34（+/-）、S100（+/-）。（4）神经鞘黏液瘤。90%的病例发生于四肢，但也能发生于舌。镜下表现类似于黏液瘤，但呈明显的结节状生长，可见成簇的圆形/多极性的施万细胞。免疫组化结果为：S100（+）、GFAP（+）、Vimentin（+）、NGFR（+）、NSE（+）、CD57（+）、MITF（-）、NK1/C3（-）。（5）肌上皮瘤。肌上皮瘤的界限清楚，细胞排列成实性、片状、微囊性、网状，可有黏液样物质，但缺乏软骨。细胞呈浆细胞样、上皮样、梭形，缺乏异型性。发病部位为腮腺>腭部>颌下腺。免疫组化结果为：S100（+）、CK（+）、Vimentin（+）、p63（+）、Calponin（+）、GFAP（+）、SMA（+）、SMMHC（+）。（6）软骨样迷芽瘤。好发于舌根部的舌背。软骨样迷芽瘤为成熟的分叶状透明软骨，周围有结缔组织包膜。可见成熟的软骨细胞，细胞具有非典型性。（7）其他纤维性病变的黏液变性。可观察到这些病变的典型区域，而外胚间叶软骨黏液瘤缺乏这些区域。
该疾病手术切除后预后良好，极少复发。
图 1 组织学特点：a.小叶状生长模式（x20）；b.具有裂隙的黏液样基质（x40）；c.包裹肌肉（x100）；d.网状的基质（x200）；e.钙化（x40）；f.多核巨细胞（x400）。
图 2 免疫组化染色：a.GFAP强阳性x400；b.S100强阳性x400；c.CK局灶弱阳性x400；d.α-SMA局灶弱阳性x400；CD56中等强度阳性x400；F.Ki67x400。
表 1 55例英文文献报道的ECT的免疫表型
参考文献
[1]Aldojain A, Jaradat J, Summersgill K, et al. Ectomesenchymal Chondromyxoid Tumor: A Series of Seven Cases and Review of the Literature.[J]. Head Neck Pathol, 2015, 9(3):315-322.
[2]Tajima S, Koda K. A case of a CD56-expressing ectomesenchymal chondromyxoid tumor of the tongue: potential diagnostic usefulness of commonly available CD56 over CD57.[J]. International Journal of Clinical & Experimental Pathology, 2015, 8(3):3328.
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