整理作者：强子
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（2）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（4）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（5）
六．乳腺型肌纤维母细胞瘤
1.概述
乳腺型肌纤维母细胞瘤组织学上类似乳腺肌纤维母细胞瘤，但却发生于乳腺外软组织，最多见于腹股沟区，其次为躯干、下肢、腹膜后等。患者年龄范围较广，但平均55岁，约2/3患者为男性。这是一种良性肿瘤，一般不会复发。
2.病理学特征
该肿瘤一般生长缓慢，平均大小约为6cm。肿瘤境界清楚，无包膜，切面灰白、质实，或棕色、结节状或旋涡状，罕见情况下可出现黏液样表现，但无出血或坏死。
镜下肿瘤细胞梭形至卵圆形，细胞核粗短，核仁不明显，胞质淡染、嗜酸性或嗜双色性。核分裂较少，可见局灶非典型。细胞界限不清，细胞密度不等，被玻璃样变的胶原束分割。可混有数量不等（10-60%）的脂肪组织，脂肪细胞大小不一。肿瘤内散在肥大细胞。
图21. 乳腺型肌纤维母细胞瘤，镜下为梭形细胞呈束状杂乱排列，瘤细胞间为胶原性间质。
图22. 肿瘤细胞核粗短，核仁不明显
3.诊断与鉴别诊断
乳腺型肌纤维母细胞瘤中，梭形细胞免疫组化同时表达CD34及desmin。约30%的病例会表达SMA。该肿瘤染色体13q14部分缺失，涉及RB1基因及FOXO1基因，并因此可将其归为染色体13q异常及Rb1表达缺失的肿瘤谱系中，如富于细胞性血管纤维瘤、梭形细胞型/多形性脂肪瘤。
图23. 乳腺型肌纤维母细胞瘤表达desmin（左图）；由于13q14位点异常，因此大部分病例均不表达Rb1，但其中的上皮细胞可作为阳性内对照（右图）。
腹膜后乳腺型肌纤维母细胞瘤由于形态并无恶性特征，因此鉴别诊断相对较少，主要是伴梭形细胞特征的高分化脂肪肉瘤。但脂肪肉瘤有其典型组织学特点，以及相对特异的免疫组化指标如MDM-2、CDK-4，因此鉴别相对容易。
乳腺型肌纤维母细胞瘤Tips：
成人，年龄范围较广，但成人为主；男性多于女性；
主要发生于腹股沟区，表现为境界清楚、无包膜的肿物；
组织学：肿瘤细胞具有肌纤维母细胞分化，其间穿插胶原，可有数量不等的脂肪组织、肥大细胞；
肿瘤细胞表达CD34及desmin，偶表达SMA，不表达Rb；
分子遗传学：del13q14（涉及RB1、FOXO1基因）。
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参考文献
Schaefer IM.Diagnostically Challenging Spindle Cell Neoplasms of the Retroperitoneum[J].Surgical pathology clinics,2015,8(3):353-374.
DOI:10.1016/j.path.2015.05.007
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