整理作者：强子
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（1）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（2）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（3）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（4）
腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（6）
五．平滑肌肉瘤
1.简介
腹腔内平滑肌肉瘤约占所有平滑肌肉瘤的40-60%，具体包括发生于腹膜后、肠系膜、网膜及大血管者。最多见于40-60岁女性。由于肿瘤所在部位较深，因此就诊时病变一般较大，手术完全切除可能十分困难。综合上述原因，因此大部分患者会出现局部复发及远处转移（主要转移至肺部及肝脏）。5年生存率约20-30%。
2.病理特征
肿瘤体积一般较大，境界相对清楚，偶有假包膜，但具有浸润性生长。切面灰白、灰褐色，鱼肉状，高级别肿瘤中切面质地不一，可伴局灶坏死、出血、黏液样变及囊性变。
平滑肌肉瘤瘤细胞梭形，胞质红染嗜酸性，有时呈纤维细丝样及空泡样，细胞核细长至雪茄烟样，整体排列呈束状。常见坏死、玻璃样变或囊性变。其他形态学特点包括显著多形性、显著炎细胞浸润、黏液样区域、细胞颗粒样改变，罕见情况下可出现去分化为未分化肉瘤而无平滑肌分化特点。
图17. 平滑肌肉瘤：梭形细胞呈束状排列，胞质嗜酸性，部分呈纤维细丝状。
图18. 平滑肌肉瘤，瘤细胞核深染，狭长、雪茄烟样，可见核分裂。
图19. 多形性平滑肌肉瘤，瘤细胞高度多形，显著非典型，仅部分细胞呈束状排列。
图20. 罕见情况下可见高分化平滑肌肉瘤（上）突然移行为去分化平滑肌肉瘤（下），且免疫组化中可见desmin表达缺失。
3.免疫组化及鉴别诊断
腹膜后平滑肌肉瘤大部分病例均表达SMA，约70-80%的病例表达desmin，约60%的病例表达caldesmon。需要注意的是约30-40%的平滑肌肉瘤可表达上皮标记，如细胞角蛋白及EMA。
该肿瘤需注意鉴别平滑肌瘤及去分化脂肪肉瘤：与前者的鉴别主要在于核分裂，而与后者的鉴别在于去分化脂肪肉瘤一般并无平滑肌分化，且去分化脂肪肉瘤具有特征性的免疫组化及分子遗传学表现。
腹膜后平滑肌肉瘤Tips：
腹膜后平滑肌瘤 vs. 腹膜后平滑肌肉瘤
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腹膜后梭形细胞肿瘤诊断要点（6）
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参考文献
Schaefer IM.Diagnostically Challenging Spindle Cell Neoplasms of the Retroperitoneum[J].Surgical pathology clinics,2015,8(3):353-374.
DOI:10.1016/j.path.2015.05.007
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