[导读] 纤维板层型肝癌（fibrolamellar carcinoma）是一种具有独特临床及组织学特点的肝脏恶性肿瘤。近日《Surgical Pathology Clinics》组织撰写了肝脏病理系列文章，其中由梅奥医学中心Graham教授撰写的纤维板层性肝癌部分对该肿瘤进行了详尽阐述，我们就该文重点内容编译介绍如下。
整理作者：强子
纤维板层型肝癌概览(下)
1.概述
纤维板层型肝癌最早报道于1915年。该肿瘤相对罕见，目前数据表明约占肝脏原发肝癌的1-5%；病因未知。临床上多见于年轻患者，包括95例患者在内的一组最大规模报道中，50岁以上患者仅有1例，40岁以上患者3例。与普通型肝癌相比，这类患者一般不伴慢性肝炎。患者常出现远期复发，5年无复发生存率约为10-20%。
临床多表现为腹部肿物，以及由此而引发的症状如肝脏肿大、腹痛、胆道梗阻症状。实验室检查并无甲胎蛋白升高。影像学可表现为中心瘢痕，但并无特异性。
2.大体表现
纤维板层型肝癌大体上常形成较大的多结节性肿物，切面黄褐色。由于肿瘤细胞会产生胆汁等，因此黄褐色背景中可产生绿色表现。约70%的病例肿瘤内可见瘢痕。肿瘤周围的肝组织无肝硬化表现。
图1. 纤维板层型肝癌大体，表现为中央具有瘢痕的多结节性肿物。
3.组织病理学表现
纤维板层型肝癌组织形态学相对独特，低倍镜下肿瘤细胞形态单一，瘤细胞之间无显著多形性。因此如果瘤细胞之间差异较大，则不太可能是纤维板层型肝癌。瘤细胞排列呈小梁状，其间有纤维条索分割。典型的病例中，纤维条索平行排列；但部分病例中也可杂乱排列。肿瘤细胞胞质丰富，颗粒状，嗜酸性，这是其线粒体较多所致。细胞核中染色质为开放性，可见较大的显著核仁，这一点相对独特。仔细检查可见双核或多核瘤细胞。
图2. 纤维板层型肝癌经典表现：低倍镜下肿瘤细胞形成的条索间可见纤维束。
图3. 纤维板层型肝癌经典表现：细胞核中染色质开放，可见显著的大核仁；双核或多核瘤细胞并非罕见。
图4. 偶有纤维板层型肝癌病例切片中可见大泡状脂肪变性。
约50%的纤维板层型肝癌中可见淡染小体（pale body），但并非诊断所必需。也可见透明小体（hyaline body），但也无特异性，且不是诊断所必需。细胞内及扩张的胆小管内可见胆汁淤积，细胞内或纤维条索内可见钙化，也均非特异性表现。出现假腺样结构时应仔细观察，此时还可以出现腺腔内黏液甚至细胞内黏液。这种情况下瘤细胞形态学特征与前述纤维板层型肝癌相同，且其他区域可见典型纤维板层型肝癌表现。
图5. 纤维板层型肝癌中的淡染小体：其特点为胞质内境界清楚、淡染的嗜酸性小球。
图6. 纤维板层型肝癌可形成假腺样结构，该图中假腺腔内可见粉染分泌物，一般阿辛兰染色阳性。
部分纤维板层型肝癌可以出现不常见组织学特点，可能造成诊断困难，尤其穿刺活检标本中。具体如无纤维条索的实性生长、鳞屑样生长、非坏死性肉芽肿性炎等。不过这些情况下，其细胞学特点仍符合纤维板层性肝癌，且其他区域可找到典型纤维板层型肝癌表现。
图7. 细针穿刺标本，细胞核及胞质均可见纤维板层型肝癌的典型特征。
图8. 部分纤维板层型肝癌并无典型的纤维束。
图9. 纤维板层型肝癌，该例瘤体内纤维化程度轻微。
图10. 部分纤维板层型肝癌表现为鳞屑状生长方式。
图11. 鳞屑状生长的纤维板层型肝癌，高倍镜下仍可见典型的颗粒状嗜酸性胞质、显著的大核仁。该例并无治疗史，肿瘤内可见巨细胞。
图12. 经典型肝细胞肝癌可一定程度上类似纤维板层型肝癌，如本图左侧，瘤细胞形态单一，胞质嗜酸性，可见大核仁，因此形似纤维板层型肝癌。但图中右侧的生长方式以及细胞核的多形性并非纤维板层型肝癌的特点。
图13. 经典型肝细胞肝癌中细胞核具有不同程度的异型性，这一点不符合纤维板层型肝癌。
图14. 胰腺神经内分泌肿瘤转移，间质富于血管，瘤细胞胞质丰富、颗粒状，形似纤维板层型肝癌。
图15. 胰腺神经内分泌肿瘤转移，细胞形态单一，胞质颗粒状，肿瘤内可见纤维化，形似纤维板层型肝癌。
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参考文献
Fibrolamellar Carcinoma: What Is New and Why It Matters[J].Surgical pathology clinics,2018,11(2):377-387.
DOI:10.1016/j.path.2018.02.006
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