[导读] 编译整理：强子
单胚层畸胎瘤
卵巢甲状腺肿
卵巢甲状腺肿是最常见的单胚层畸胎瘤，约占所有卵巢畸胎瘤的3%左右。需要注意的是，必须甲状腺肿成分为主（>50%）或完全为甲状腺组织才可诊断这一病种。该肿瘤多见于40-50岁女性，约三分之一病例可见假Meig综合征（如腹水；Meig综合征是指同时具有良性卵巢肿瘤、胸水、腹水三联征，卵巢肿瘤切除后胸腹水可自行消失；而假Meig综合征则是指虽然具有Meig综合征的三联征，但是其中的卵巢肿瘤为原发恶性肿瘤或转移性肿瘤，肿瘤切除后胸腹水并不一定消失；译者注），约5%的患者可见甲状腺功能亢进。
大体表现方面，卵巢甲状腺肿一般为单侧病变，大小不到10cm。该肿瘤可完全为实性、囊实性混合、或完全为囊性；切面质软，为棕色胶质样表现。组织学上，卵巢甲状腺肿为大小不一的甲状腺滤泡构成，背景为水肿或纤维性间质。滤泡衬覆细胞一般为形态温和的扁平至立方状。
图1.卵巢甲状腺肿，为大小不一、内有胶质的滤泡构成。
图2.卵巢甲状腺肿中的滤泡，衬覆形态温和的立方状上皮。
正常位置甲状腺内可见的所有病变及肿瘤均可出现于卵巢甲状腺肿，如腺瘤样改变、腺瘤、乳头状增生、囊性变、显著微滤泡、胞质嗜酸性表现、临床伴甲状腺功能亢进的毒性甲状腺肿改变、Hashimoto甲状腺炎。发生于卵巢甲状腺肿的恶性肿瘤最常见为甲状腺乳头状癌，其次为滤泡癌。甲状腺乳头状癌的组织学特征如乳头状结构和滤泡结构、细胞核重叠且淡染、染色质边集、核膜不规则、核沟、核内假包涵体等，都如正常部位甲状腺乳头状癌中一样。滤泡亚型乳头状癌的特征是存在显著的滤泡结构，但其诊断也要根据上述细胞核特征而做出。
图3.伴腺瘤样改变的卵巢甲状腺肿。
图4.发生于卵巢甲状腺肿的甲状腺乳头状癌，左图示乳头状结构和滤泡结构，右图为高倍镜下的细胞核重叠、淡染、染色质边集，并有个别核沟。
值得一提的是卵巢甲状腺肿中滤泡癌的诊断，需有明确的血管侵犯。表现为基本正常甲状腺组织、但却伴卵巢外病变时，称之为卵巢的高分化滤泡癌（highly differentiated follicular carcinoma of ovary，HDFCO）；该病种此前称为腹腔甲状腺肿病（peritoneal strumosis）。存在卵巢内血管侵犯的情况下则不符合HDFCO，最好归为滤泡癌。卵巢外病变可为镜下查见，且可以出现于首次手术时，也可表现为后期复发。如果可能的话，应在术中对所有卵巢甲状腺肿病例的腹腔进行充分检查并取材进行冰冻切片检查。鉴于后期可能出现复发，因此应进行长期随诊。
图5.（左）卵巢甲状腺肿，图示正常表现的甲状腺组织；（右）同一病例的网膜中可见良性表现的甲状腺组织，符合高分化滤泡癌。
卵巢甲状腺肿中的甲状腺滤泡上皮表达PAX8、Tg及TTF-1。发生于卵巢甲状腺肿的经典型甲状腺乳头状癌可检出BRAF突变，推测与更具侵袭性的生物学行为有关，这一点和正常位置甲状腺相同。发生于卵巢甲状腺肿的滤泡亚型甲状腺乳头状癌中未见BRAF突变。
卵巢甲状腺肿可类似性索间质肿瘤，比如呈微滤泡或梁状表现、且伴黄素化间质细胞时类似成人型粒层细胞瘤。免疫组化inhibin、calretinin、SF-1可用于排除性索分化，Tg或TTF-1可用于支持为甲状腺组织。罕见情况下，伴微滤泡结构的子宫内膜样癌可类似卵巢甲状腺肿，且也可表达TTF-1；这种情况下，激素受体（ER和PR）的弥漫表达可做出准确诊断。无良性表现甲状腺组织及其他畸胎瘤成分的情况下，还需鉴别卵巢的转移性甲状腺肿癌，但后者非常罕见，此时需检查正常部位的甲状腺排除原发甲状腺癌可能。
与卵巢甲状腺肿有关的甲状腺恶性肿瘤生物学行为高度不一。不过，肿瘤局限于卵巢时，尚无可预测不良预后的组织学指标。
类癌
总体而言，卵巢类癌并不多见，但却是单胚层畸胎瘤中第二常见类型。大部分见于围绝经期或绝经后女性，但其年龄分布相当宽泛，14岁至79岁均有报道。大部分病例的临床表现是腹部肿物所致。典型的类癌综合征（如面部潮红、腹泻、支气管痉挛、水肿）更多见于岛状类癌患者。
该组肿瘤为单侧性，大小自极小、至极大均可，具体从小于1cm至大于30cm均可。类癌可表现为单纯型，也可伴有成熟性囊性畸胎瘤、黏液性肿瘤、Brenner瘤、Sertoli-Leydig细胞肿瘤。大体可完全为实性，伴成熟性囊性畸胎瘤时可为囊实性混合。
卵巢类癌最常见组织学类型为岛状类癌，镜下表现为小腺泡及胞质嗜酸性或嗜双色性的多边形细胞构成的巢状。细胞核形态均一，圆形或卵圆形，染色质呈特征性“胡椒盐”样。梁状型类癌较少见，其特点为肿瘤细胞形成显著缎带状或梁状。
图6.呈岛状结构的类癌，肿瘤细胞核均一、圆形，形成腺泡表现；染色质呈特征性的胡椒盐样。
甲状腺肿类癌为至少局灶有混杂在一起的甲状腺组织和类癌构成。黏液性类癌极为少见，为衬覆柱状或立方状细胞、并混有杯状细胞的小腺体和腺泡构成。罕见情况下，黏液成分可为恶性并伴印戒细胞形态。
图7.卵巢甲状腺肿类癌，为类癌和甲状腺滤泡混杂构成。
不论组织学亚型表现如何，所有的卵巢类癌均表达一种或多种神经内分泌标记，如CgA、Syn或CD56；程度不等的表达广谱CK，但不表达EMA。卵巢的岛状类癌及黏液性类癌可表达CDX2，因此该标记不能用于排除胃肠道肿瘤的转移。尽管文献报道卵巢类癌不表达PAX-8，但甲状腺肿类癌中的甲状腺成分可表达PAX-8及TTF-1，但不表达神经内分泌标记。
图8.图7中的卵巢甲状腺肿类癌免疫组化，甲状腺成分表达TTF-1，但不表达Syn；而类癌成分表达Syn、不表达TTF-1。
卵巢原发类癌主要应鉴别其他部位类癌转移至卵巢。如有下列特征，则倾向于转移性类癌：肿瘤为双侧、且伴多结节状生长，有卵巢外病变，有其他部位类癌病史，即使手术切除卵巢肿瘤后仍持续存在类癌综合征。倾向于卵巢原发类癌的特征则有：肿瘤为单侧，存在相关的畸胎瘤、Brenner瘤或性索间质肿瘤。卵巢类癌还需鉴别性索间质肿瘤和子宫内膜样癌，前者免疫组化表达性索间质标记（如inhibin、calretinin、SF-1），而后者表达EMA和激素受体（ER、PR）。
——未完待续——
往期回顾：
卵巢生殖细胞肿瘤简述（一）
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