[导读] 编译整理：强子
未成熟畸胎瘤
未成熟畸胎瘤诊断的关键，是存在非成熟性神经上皮成分，这也是与伴分化型神经组织的成熟畸胎瘤鉴别的关键。该肿瘤发病年龄宽泛，从不足1岁、至58岁均有报道。由于该肿瘤一般较大，因此最常见临床表现为腹部肿物或腹痛。部分病例中，非成熟成分为其他方面均为成熟性畸胎瘤中偶见。
非成熟畸胎瘤一般为单侧，但也有部分患者可在对侧卵巢同时、或非同时发生成熟性囊性畸胎瘤。该肿瘤一般较大，大小中位数为18cm；切面可为实性或囊性，伴出血及坏死区。
图1.非成熟性畸胎瘤大体表现，本例切面表现为实性、灰白色。
组织学上，非成熟性的神经上皮成分表现为细胞核复层、核浆比高的片状及菊型团，常见凋亡小体及核分裂。病理医师一定要注意区分非成熟性神经上皮和与其相似的成熟成分，并据此对非成熟性畸胎瘤进行精确分级，因为后者对治疗具有指导作用。需要指出的是，室管膜小管、小脑、视网膜组织、胎儿型间质组织和淋巴组织均可类似非成熟性神经上皮。
图2.非成熟性神经上皮形成的菊型团，细胞核呈复层排列，核浆比高。
非成熟性畸胎瘤的分级，是在10倍目镜、4倍物镜下在一张切片中评估非成熟性神经上皮的最大数量来确定。一定要注意的是，该分级中不要将多张切片中的非成熟成分进行相加。目前推荐用二级分级方案，即低级别和高级别；这一方案相比此前的三级分级来说，可降低观察者间的不一致性。该方案中，低级别非成熟性畸胎瘤是指一张切片中的非成熟性神经上皮成分最高达一个40倍视野、但未超过该范围；高级别非成熟性畸胎瘤是指一张切片总的非成熟性神经上皮成分超过了一个40倍视野。局灶非成熟性神经上皮成分形成肿物、或融合形成大片状表现时，则诊断中枢性原始神经外胚层肿瘤，而不再诊断非成熟性畸胎瘤。
图3.低级别非成熟性畸胎瘤，图示非成熟性神经上皮成分不足一个低倍视野。
图4. 高级别非成熟性畸胎瘤，图示非成熟性神经上皮成分超过一个低倍视野。
非成熟性畸胎瘤的诊断中，无需常规进行免疫组化检测，不过非成熟性神经上皮成分一般表达SALL4及SOX2。非成熟性畸胎瘤中也可存在局灶卵黄囊瘤成分，如病灶较小（如最多3灶、每一病灶最大3mm），可能不会影响其他方面均为低级别非成熟性畸胎瘤病例的预后。
腹膜胶质瘤病（gliomatosis peritonei，GP）是指腹膜存在成熟胶质组织形成的大量结节，这种情况偶见于淋巴结内，此时称之为淋巴结胶质瘤病（nodal gliomatosis）。腹膜胶质瘤病最常见与非成熟性畸胎瘤相关，但也可与成熟性囊性畸胎瘤相关，或与混合性生殖细胞肿瘤相关。腹膜胶质瘤病可见于最初表现，也可见于确诊后或治疗后。
图5. 腹膜胶质瘤病，本例为网膜中成熟胶质组织形成的大量结节。
鉴于非成熟性畸胎瘤一般发生于年龄较轻患者，因此临床一般进行保留生育能力的手术切除。是否进行辅助治疗，取决于患者年龄。病变分期早者。5年总生存率几乎为100%；进展期病变的5年总生存率至少为75%。
生长性畸胎瘤综合征
恶性生殖细胞肿瘤化疗中或化疗后、且血清AFP和/或β-HCG已正常化后却出现继续增大的性腺外成熟性畸胎瘤，即为生长性畸胎瘤综合征（growing teratoma syndrome）。该现象在男性要比女性常见，多表现为性腺肿瘤确诊后的前5年内，但也有后期出现的病例报道。最常见受累部位是腹膜后，高达30%的病例可出现恶性转化。其治疗方案是减瘤手术（surgical debulking）。
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往期回顾：
卵巢生殖细胞肿瘤简述（一）
卵巢生殖细胞肿瘤简述（二）
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