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纵隔原发生殖细胞肿瘤(四)

强子 华夏病理 67 评论
[导读] 编译整理:强子

纵隔原发生殖细胞肿瘤的分期

前述322例纵隔生殖细胞肿瘤的研究在进行组织病理学分类的同时,也为该类肿瘤设计了分期方案;当然,该分期方案有其局限性,具体如:这一方案是根据完全切除的纵隔肿瘤标本而做出的;该方案的前提是假设患者此前未经治疗过。

目前,我们必须了解到,很多医疗中心都会对纵隔原发生殖细胞肿瘤进行活检,然后进行相应内科治疗。很多病例中,手术切除的时候已经基本不太可能确定具体肿瘤类型,因为治疗前存在的所有肿瘤成分可能都已经不存在了。另一方面,有肿瘤残余的情况下,相应肿瘤成分在此前的小活检中可能也并不存在,也会引发纵隔原发生殖细胞肿瘤中不同成分在治疗前标本中所占比例的评估问题。

所有这些都使得我们面临另一个重要问题:手术切除标本中绝大部分仅为炎症性改变及坏死的情况下,如何对其进行分类和分期?该问题对于不仅解读小活检标本、也需要尽力对残余肿瘤虽然还有但却不足的手术切除标本进行分类和分期的临床病理医师来说,也是一个挑战。

该文对纵隔原发生殖细胞肿瘤的分期提出了建议方案,并配了示意图。需要强调的是,目前观察到成熟性及不成熟性畸胎瘤均为I期,而其他类型的纵隔原发生殖细胞肿瘤则分期更高。本文原作者认为,该分期方案对于纵隔原发生殖细胞肿瘤具有重要临床预后意义。

纵隔原发生殖细胞肿瘤分期方案

I期:肿瘤境界清楚,伴或不伴局部与胸膜、或心包膜的黏连,但显微镜下未侵入相邻结构;

II期:肿瘤局限于纵隔,伴大体和/或镜下侵入相邻结构的证据(胸膜、心包膜、大静脉);

III期:肿瘤转移;IIIA期为转移至胸腔内器官(淋巴结,肺,等);IIIB期为胸腔外转移(纵隔下、或胸腔入口上)。

图8.纵隔生殖细胞肿瘤,局限于纵隔内;I期。

 纵隔原发生殖细胞肿瘤(四)

图9.纵隔生殖细胞肿瘤,侵及相邻结构;II期。

 纵隔原发生殖细胞肿瘤(四)

图10.纵隔生殖细胞肿瘤,转移至胸腔内器官;IIIA期;

 纵隔原发生殖细胞肿瘤(四)

图11.纵隔生殖细胞肿瘤,侵及纵隔下、或胸廓入口上;IIIB期。

 纵隔原发生殖细胞肿瘤(四)

治疗及临床预后

就成熟性畸胎瘤而言,手术切除即可治愈。不过,不成熟性畸胎瘤、伴恶性成分的畸胎瘤中,其临床预后不仅取决于不同组织成分的比例,也取决于确诊时肿瘤的病理分期。

对不成熟性畸胎瘤而言,儿童患者的临床预后可能优于成人。不过,纵隔单纯性不成熟性畸胎瘤的特殊治疗及临床预后相关数据仍并不充分,这也是由于该肿瘤罕见所致。伴恶性成分畸胎瘤患者的治疗方案取决于所伴恶性成分的比例及类型(如癌、肉瘤)。关于具体情况下的畸胎瘤性肿瘤的明确结论,目前数据尚显不足。

精原细胞瘤对放疗敏感。不过,有人报道了包括7例单纯性精原细胞瘤在内的34例纵隔原发生殖细胞瘤肿瘤的临床治疗情况:作者强调,所有精原细胞瘤患者均经铂类为主的化疗,临床预后很好,部分未经放疗或手术。有关于120例单纯性精原细胞瘤的研究中,作者证实随访1-19年(平均10年)的65例中,49例健在,16例死于该肿瘤。尽管大部分精原细胞瘤局限于前纵隔,但也有部分病例会转移至骨、肺、肝及脑。

就非精原细胞型的纵隔原发生殖细胞肿瘤来说,纵隔卵黄囊瘤约27%在确诊时就已存在转移性病变。已有包括化疗、放疗、手术在内联合治疗的长期生存相关报道。尽管作者提倡积极治疗,但非精原细胞型纵隔原发生殖细胞肿瘤的5年生存率8%至58%不等。

关于胚胎性癌,并无精确数据。绒毛膜癌的预后极差,因为该肿瘤在确诊时即已存在转移性病变。

最近一项顺铂为主化疗、其后手术切除的255例纵隔原发生殖细胞肿瘤研究中,作者强调残余肿物中恶性成分超过50%、术后血清肿瘤标记物升高和预后差有关。作者还认为,化疗的副作用及血清肿瘤标记物是长期生存的独立预后指标。还有人报道,联合治疗的情况下,41%的患者超过了33个月的中位生存时间。此外,可影响预后的其他危险因素还有非卵黄囊瘤的组织学类型、HCG水平升高、病变超出纵隔。

小结

即使纵隔原发生殖细胞治疗的诊断标准与性腺生殖细胞肿瘤的诊断标准相似,但具体仍有某些差异。比如,纵隔镜活检中一旦诊断为纵隔生殖细胞肿瘤,患者可能会进行内科治疗,此后可能进行手术切除的时候,切除标本中可能仅有坏死物。因此,可能无法做出更特异、更明确的组织学评估和分类。就目前的治疗措施来说,很可能不仅无法通过组织病理学评估和免疫组化评估来准确区分生殖细胞肿瘤中的不同类型,也可能无法准确进行病理分期。因此,纵隔原发生殖细胞肿瘤的评估中,纵隔镜活检小标本仍是更常见、且可能是唯一可用诊断性标本。 

——全文完——

往期回顾:

纵隔原发生殖细胞肿瘤(一)

纵隔原发生殖细胞肿瘤(二)

纵隔原发生殖细胞肿瘤(三)

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