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纵隔原发生殖细胞肿瘤(一)

强子 华夏病理 107 评论
[导读] 编译整理:强子

前期我们编译介绍了男性睾丸的生殖细胞肿瘤。其实生殖细胞肿瘤可以原发于性腺外,如纵隔、中枢神经系统。从本期开始,我们编译介绍美国德克萨斯大学MD安德森肿瘤中心病理专家Sohn在《Semin Diagn Pathol》杂志发表的纵隔原发生殖细胞肿瘤相关综述。

概述

纵隔原发生殖细胞肿瘤是纵隔少见肿瘤的重要组成部分。以往的文献中,有人认为并无性腺外生殖细胞肿瘤,因此将其视为性腺隐匿性生殖细胞肿瘤的转移。也正是因为该组肿瘤罕见于纵隔,因此其具体发生率难以评估。最新文献认为纵隔原发生殖细胞肿瘤约占所有纵隔肿瘤的3-20%

第一例纵隔原发“畸胎瘤”的报道是近200年前的1827年,第一例纵隔原发精原细胞瘤的报道则是1955年,此后逐渐有了其他类型纵隔原发生殖细胞肿瘤的报道。这也说明我们对该组肿瘤的了解已持续了六七十年。

目前对于纵隔原发生殖细胞肿瘤的最大规模报道中,总计纳入了322例,结果表明主要见于年轻男性,仅个别畸胎瘤性肿瘤发生于女性,男女之比9:1。此外,作者总结认为纵隔生殖细胞肿瘤中最常见为畸胎瘤,其次为单纯性精原细胞瘤。其他非畸胎瘤性、非精原细胞瘤性的纵隔原发生殖细胞肿瘤所占比例不足25%

组织发生

关于纵隔为什么会有生殖细胞肿瘤,有诸多不同的理论。部分理论认为这类肿瘤是胚胎发育过程中异位至纵隔的生殖细胞所致;也有人提出正常胸腺中可能就有原始生殖细胞,病理情况下则发生不同类型的肿瘤。

通过比较基因组杂交(comparative genomic hybridizationCGH),已确定婴儿及儿童(<8岁)的非精原细胞性生殖细胞肿瘤具有染色体1p46q的缺失和1q320q的获得,而8岁以上病例具有12p的获得,说明比较基因组杂交有助于恶性生殖细胞肿瘤的进一步分组,因为它与性别、年龄相关的组织学亚型、预后都有关系。尽管这类研究在确定纵隔原发生殖细胞肿瘤的具体分组方面,都毫无疑问非常关键,但是仍未完全阐明该组肿瘤的来源。因此这仍是一个需要解决的重要问题。

纵隔原发生殖细胞肿瘤的组织学分类

1.畸胎瘤;

a:成熟性;b:不成熟性;c:成熟性/不成熟性畸胎瘤伴其他相关恶性成分;

其中c又可进一步分为:I型,伴其他生殖细胞肿瘤(如精原细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌);II型,伴恶性上皮性肿瘤(如腺癌、鳞癌、大细胞癌);III型,伴恶性间质性肿瘤(如横纹肌肉瘤、血管肉瘤等);IV型,上述情况的任意组合;

2.精原细胞瘤;

3.胚胎性癌;

4.卵黄囊瘤(即内胚窦瘤);

5.绒毛膜癌;

6.混合型生殖细胞肿瘤:上述非畸胎瘤型生殖细胞肿瘤的任何组合,如精原细胞瘤伴卵黄囊瘤,卵黄囊瘤伴胚胎性癌。

上述分类方案即来自前述纳入322例纵隔生殖细胞肿瘤的研究。需要高度注意的是,上述分类方案是根据手术切除标本精确评估而做出的,此前未经治疗过。纵隔镜的小活检标本中,最重要的问题是根据其中存在的肿瘤成分而指导治疗方案的确定;如果没有获得全部标本,可能无法做出最终的组织学分类。

——未完待续——

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参考文献

[1]Sohn A, Moran CA. Primary mediastinal germ cell tumors. Semin Diagn Pathol. 2022;S0740-2570(22)00039-9.

doi:10.1053/j.semdp.2022.06.010

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