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【病例分享】木村病

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[导读] 作者:宁青青

导读:

木村病( Kimuras disease,KD)是一种罕见的、缓慢发展的良性软组织免疫炎性疾病,又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。 1937年, 我国学者Kimm HT首次报道了这种疾病,而日本学者Kimura1945年对其进行了详细描述。


一、概述

木村病主要发生在亚洲男性中,男女比例约9.1:3.5。多见于头面部,也可见于腋窝、胸壁、腹部、腹股沟、阴囊、四肢等,但相对罕见,肿块表面皮肤正常,质软,活动性良好。

二、临床表现

1.头面部单侧或双侧无痛性皮下肿物;

2.组织及外周血中嗜酸性粒细胞增多;

3.血清中Ig E水平升高。

4.常自觉瘙痒显著。约15%~ 18%患者伴有肾脏受累,肾病综合征是最常见的肾脏表现。

三、实验室检查

外周血嗜酸粒细胞计数增高,血清IgE水平增高。

四、病理特点

1.病变区域嗜酸性粒细胞的浸润及嗜酸性微脓肿的形成;

2.淋巴滤泡的增生与生发中心的形成;

3.毛细血管后小血管的形成,周围胶原纤维沉积与不同程度纤维化,血管管壁纤维化主要发生在早期,晚期逐渐被玻璃样变取代。

、病例分享

病史摘要:患者男性,53岁,发现双肘部肿物2年余。否认发热、盗汗、消瘦。

大体:不规则的结节样物2枚,部分似有包膜,切面灰褐色,质韧。

镜下:

与周围组织界不清,淋巴滤泡增生。

【病例分享】木村病

嗜酸性粒细胞的浸润及嗜酸性微脓肿的形成

【病例分享】木村病

间质内高内皮小静脉显著增生伴轻度纤维化

【病例分享】木村病

免疫组化:

滤泡间区CD3弥漫阳性。

【病例分享】木村病

【病例分享】木村病

CD34(血管 + )

诊断: (左肘)淋巴组织增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润,并见嗜酸性粒细胞微" 脓肿”形成,间质内高内皮小静脉显著增生伴轻度纤维化,结合免疫组化标记、病史综合判断,符合Kimura病。

六、鉴别诊断

1.血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)

ALHE是一种以血管增生为主的病变,可由毛细血管或由中等大的血管构成,血管内皮细胞较肥大,呈上皮样突入腔内形成“鞋钉”或“墓碑”状,经常填满管腔;除内衬管腔外,内皮细胞还可在血管腔内生长,或在血管旁呈实性的巢、团状或片状增生,或在纤维性间质内呈条索状排列;血管周围可见灶性或弥漫性炎性细胞浸润,包括嗜酸粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和肥大细胞,嗜酸性粒细胞可多可少,无嗜酸性微脓肿形成。免疫组化示CD31和第V因子相关抗原( FIVIIAg)强阳性,CD34呈部分阳性,CKCD68均阴性。

2.经典性霍奇金淋巴瘤:浸润的HRS细胞周围常常伴组织细胞、小淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞增生,然而有时仅有组织细胞、小淋巴细胞环绕周围,并不见浆细胞和嗜酸性粒细胞增生。肿瘤细胞CD30 CD15bcl-6Fascin MuM-1p53阳性,CD79aPAX-5弱阳性,LCAALKCD20EMACD43CD3TIAGr B阴性,部分患者伴EB病毒感染,肿瘤性大细胞Ki-67阳性。

七、治疗

目前,木村病的治疗尚无标准,相关文献报道的治疗方法包括局部的手术治疗、糖皮质激素治疗、放疗、冷冻治疗、光动力疗法、Ig E的单克隆抗体及联合疗法。对于年轻患者的局部小肿物患者,手术是木村病的一线治疗方法,尽管该病是一种良性病变,预后良好,但由于肿块与周围正常组织边界不清晰,手术中难以将其彻底切除,故而经常复发。


参考文献

徐静;黄玲;倪昌雯.木村病2[J].临床皮肤科杂志,2022,(02):91-96.

郝延召;王迪;邵依;张守民;禹卉千.木村病1例并相关文献复习[J].皮肤病与性病,2022,44(01):85-86+88.


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