读文献，学病理-卵巢微囊性间质瘤（二）

强子华夏病理 2022-03-08 779 评论

[导读] 编译整理：强子

病理特征

最初的16例报道中，所有病例均为单侧：右侧卵巢7例，左侧卵巢8例，剩余1例侧别未明。肿瘤大小2-27cm不等，平均8.7cm，大部分都不足10cm。有9例卵巢表面光滑，其余病例根据镜下所见，推测卵巢表面也是光滑的。大体上，该组肿瘤一般境界清楚，与其余卵巢实质分界清楚。组织学表现为实性-囊性（11例）、实性为主（3例）或囊性为主（2例）。实性成分棕褐色、白色至棕黑色或黄色。少数病例有小灶的出血、坏死或二者均有。

组织学表现方面，微囊性间质瘤如最初文献中所述，特征性表现为三联表现的形态：（1）伴微囊结构的富于细胞区，（2）无微囊结构的、富于细胞的实性区，（3）透明样变的纤维性间质。上述特征均可用于诊断，但不同病例中各自比例可能不同。部分病例中，微囊性区域可能相对不明显、而某些病例中则可能非常显著。

微囊性间质瘤中，微囊的特点为小圆形至卵圆形腔隙，可融合而形成较大腔隙；常见胞质内空泡，有时导致印戒样形态。细胞一般有中等量至大量的颗粒状、弱嗜酸性或淡蓝色胞质；细胞核一般形态温和、均一，圆形至卵圆形，或稍呈梭形，染色质细腻，有小而不明显的核仁。富于细胞的实性区则为形态相似的细胞构成，只是没有微囊性结构、或微囊性结构不明显。实性及微囊性区域位于透明样变的纤维性间质内。有时局灶可见怪异细胞核，表现为合体样、细胞核增大及多核、染色质污浊。无核分裂或少许核分裂。散在砂粒体样钙化，甚至偶有病例可有骨化。

读文献，学病理-卵巢微囊性间质瘤（二）

图1. 卵巢微囊性间质瘤的典型组织学特点：低倍镜下一般呈结节状表现（A），为纤维性间质分割的细胞巢（B）；瘤细胞形成不规则的“微囊状”裂隙（C）。有时候胞质空泡状，导致呈印戒细胞样表现（D）。该肿瘤有时也可主要为实性或仅为实性，细胞的胞质嗜酸性（E）或淡灰色（F），但细胞形态温和，细胞核圆形、均一。

后续发表的文章中，在最初描述的形态学基础上有了一些修订。包括本文原作者参与的一项研究中，也描述了某些“亚型或不常见特征”的情况，如弥漫区域、巢状、管状及条索状、梭形细胞成分。部分病例中，这些特征可能非常显著、而经典区域极少或缺失，会导致诊断困难。这种情况下特征性免疫表型有助于诊断。最近还有报道证实，网状染色见于细胞巢周边、而非单个细胞周围。

读文献，学病理-卵巢微囊性间质瘤（二）

图2. 卵巢微囊性间质瘤的不常见形态或亚型：（A）实性为主、偶见微囊的表现；（B）也可有巢状及条索状排列，同时可有印戒样表现（C）；（D）呈管状排列的病例；（E）细胞核呈多分叶状、并有合体样表现的病例；（F）主要呈实性结构、局灶有砂粒体样钙化的病例。

免疫表型

最初的报道中提出，卵巢微囊性间质瘤中弥漫阳性表达CD10和vimentin，不表达EMA、inhibin、calretinin。四分之一的病例中CK为局灶、弱阳性。inhibin和calretinin阴性的免疫表型，导致我们对微囊性间质瘤的组织学发生有疑惑，尤其是将其归为性索-间质肿瘤是否合适。后续研究中，性索-间质肿瘤一般为阳性的其他标记如FOXL2、WT1、SF1也是阳性，表明该肿瘤的确是卵巢性索-间质肿瘤家族一员；CD56和CD99可能也是阳性，后者有时呈胞质逗点状着色。

从免疫组化的角度来说，卵巢微囊性间质瘤最具特征性的表现是β-catenin弥漫性的“异常”细胞核及胞质着色，这与潜在分子异常有关。Cyclin D1也总是为细胞核着色的弥漫阳性。ER、PR一般阴性。AR可为阳性。

读文献，学病理-卵巢微囊性间质瘤（二）