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理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(四)

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[导读] 编译整理:强子

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(一)

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(二)

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(三)

结肠

正常结肠中上皮内淋巴细胞数量一般少于5个/100个表面上皮。结肠的黏膜固有层内有浆细胞、巨噬细胞、肥大细胞、B细胞、T细胞,结肠近端的炎症细胞数量多于结肠远端。少量淋巴滤泡可能是结肠黏膜中的正常成分。直肠处出现局灶淋巴细胞增生尽管并不完全正常,但也并不少见,这种情况可称之为“直肠扁桃体”(rectal tonsil)。

组织细胞病变的反应性 VS. 肿瘤性

胃肠道组织细胞病变的发生机制有多种,自反应性、至肿瘤性均可,最常见于结肠。临床病史、免疫组化及特殊染色有助于组织细胞病变的鉴别。

非肿瘤性病变导致的胃肠道组织细胞病变有:Crohn病、Chediak-Higashi综合征、结节病、药物所致、黄色瘤、软斑病、感染等;前四种多表现为上皮样肉芽肿和/或巨细胞。胃肠道黄色瘤会在黏膜固有层内出现吞噬脂质的“泡沫样”组织细胞,且不一定均伴有高脂血症;软斑病的特征为组织细胞簇并伴Michaelis-Gutmann小体。软斑病可形成息肉状肿物,且可能伴具有生发中心的显著淋巴细胞簇,这种情况下可能会掩盖组织细胞的表现而需鉴别淋巴瘤。Michaelis-Gutmann小体可进行特殊染色检查;同时应加做感染性病变的特殊检查,如抗酸杆菌、Whipple病等。如有异物存在,可考虑做偏振光等检测。此外要注意同时伴发其他疾病的可能,如必须加做免疫组化排除淋巴瘤。

罕见情况下,很多其他综合征类疾病可累及胃肠道、尤其结肠,具体如Erdheim-Chester病、Rosai-Dorfman病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等,这些情况下的内镜表现也可以是色素性病灶、溃疡、息肉、肿物。可以有其他部位的同时受累,也可能胃肠道为唯一病灶。简单说来,Erdheim-Chester病组织学表现结构紊乱,伴淋巴细胞及浆细胞浸润,同时散在嗜酸性粒细胞及巨细胞,免疫组化CD68、XIIIa因子阳性,但不表达CD1a、S100。影像学特征性表现为长骨的双侧、对称性硬化性病变,有助于明确诊断。Rosai-Dorfman病会有显著细胞伸入现象(emperipolesis),并伴浆细胞,免疫组化CD68、S100、OCT2阳性而CD1a阴性。朗格汉斯细胞组织细胞增生症则有核沟,伴嗜酸性粒细胞,免疫组化CD68阳性(结果不一),S100及CD1a阳性。

罕见情况下,胃肠道可以是组织细胞肿瘤或树状突细胞肿瘤的原发部位。出现片状上皮样细胞的浸润,细胞染色质呈空泡状,有大核仁,这种情况下应注意鉴别组织细胞肉瘤。呈席纹状或轮辐状排列的梭形细胞,应注意鉴别滤泡树突状细胞肉瘤,免疫组化可协助鉴别诊断。

显微镜下结肠炎、炎症性肠病 VS. 淋巴瘤

其实有多种病变可导致结肠内淋巴细胞数量增多。显微镜下结肠炎是一种很有特点的病理情况,其内镜下并无特殊表现,组织病理学上包括淋巴细胞性结肠炎、胶原性结肠炎。这两种情况下,黏膜固有层内均可有显著淋巴浆细胞浸润,上皮内淋巴细胞数量增加;胶原性肠炎中上述特征相对轻微。

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(四)

图1. 显微镜下结肠炎实例,左为淋巴细胞性肠炎,右为胶原性肠炎。二者均有程度不等的淋巴细胞数量增多。不过,淋巴细胞形态多样,上皮内淋巴细胞数量增多,这些特点有助于和淋巴造血系统病变的鉴别。

包括Crohn病及溃疡性结肠炎在内的炎症性肠病也会有相应内镜下异常。这两种病变均有组织学上的慢性损伤表现,如右半结肠的Paneth细胞化生、其余结肠中的化生性表现、隐窝结构异常、以淋巴细胞及浆细胞为主的慢性炎症常累及黏膜基底处。如果是疾病早期、未进行过治疗,也可能会有活动性炎症或急性炎症,即隐窝上皮内有中性粒细胞。炎症性肠病中可有炎性假息肉形成,即伴慢性炎症及黏膜结构扭曲的肿物形成。炎症性肠病患者发生淋巴瘤的风险是否升高,还有一定争议。不过,随着炎症性肠病患者免疫调节治疗的广泛应用,非霍奇金淋巴瘤的发生风险是升高的。

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(四)

图2. 炎症性肠病中淋巴浆细胞数量增多实例:左为Crohn病,右为溃疡性结肠炎。同样,淋巴细胞形态多样,上皮内淋巴细胞数量增多,这些特点有助于和淋巴造血系统病变的鉴别。同时,Crohn病中可见小的肉芽肿。

结肠原发淋巴瘤罕见,主要累及回盲部,且多为B细胞淋巴瘤,尤其弥漫大B细胞淋巴瘤。有助于确定相关病变为淋巴瘤的组织学特征与其他部位相同,即细胞的单型性、细胞大小及形态具有异型性、组织结构紊乱。半数以上的患者会表现为肿物形成,这一点有助于诊断;但T细胞淋巴瘤可表现为广泛黏膜溃疡,类似炎症性肠病。需要注意的是,早已证实单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)可误诊为淋巴细胞性肠炎及溃疡性结肠炎。单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤正式名称为2型肠病相关T细胞淋巴瘤,但目前认为这一病种与乳糜泻并无明确相关性。上皮内淋巴细胞数量增加(大于20个/100个上皮细胞),具有单型性表现,应考虑到单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤可能。此外,单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤中的T细胞免疫组化结果异常:CD5阴性,CD56阳性,这有助于和其他T细胞淋巴瘤、惰性T细胞增生性病变的鉴别。NK/T细胞淋巴瘤也可能需要鉴别,但这一淋巴瘤免疫组化EBV阳性。总体来说,除免疫组化辅助之外,结合临床表现及克隆性分析也可有助于结肠淋巴瘤的诊断。

全文完

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参考文献

Ju JY, Stelow EB, Courville EL. Normal gastrointestinal tract inflammatory cells and review of select benign hematolymphoid proliferations. Semin Diagn Pathol. 2021;S0740-2570(21)00008-3. 

doi:10.1053/j.semdp.2021.02.001

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