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理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(三)

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[导读] 编译整理:强子

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(一)

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(二)

小肠

正常情况下,小肠内有结节状淋巴组织,典型的如内镜下可见的回肠末端Peyer结。同时,正常情况下黏膜固有层也散在CD4阳性T细胞、B细胞、浆细胞、巨噬细胞及树状突细胞,上皮内散在CD8阳性T细胞,且后者在绒毛基底处数量更多。对于小肠来说,十二指肠处的正常上皮内淋巴细胞数量密度最高(但一般少于26-29个/100个上皮细胞),越向末端回肠则淋巴细胞数量逐渐减少(约2个/100个上皮细胞)。

淋巴组织增生 VS. 淋巴瘤

十二指肠中正常的淋巴滤泡有时需要鉴别滤泡性淋巴瘤,也包括十二指肠型滤泡性淋巴瘤的某些特殊亚型。后者主要见于十二指肠降段,可表现为多发小息肉。组织学上,滤泡性淋巴瘤失去了正常生发中心的极性,滤泡外有异常细胞的浸润,免疫组化Ki-67失去了正常淋巴瘤滤泡中的分布特点,且淋巴瘤细胞BCL2阳性。

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(三)

图1. 十二指肠良性淋巴滤泡一例,存在正常结构,且有多种形态的细胞。

回肠末端活检标本见大量淋巴组织,个别情况下很难判读,尤其活检标本质量欠佳的情况下(如标本小、碎片样、定位欠佳)。形态学有异型性的情况下,如滤泡结构紊乱、细胞呈片分布、有簇状大淋巴细胞,加做免疫组化可能会有帮助。CD3、CD20分别显示其中的T细胞、B细胞,CD10、bcl6、bcl2可证实正常生发中心的免疫表型,CD21可证实FDC网完整。CD43可能也有帮助,但据报道也表达于末端回肠中的滤泡周围或套细胞区,因此不要过度解读而考虑MALT淋巴瘤。Ki-67增殖指数可能也有帮助,但良性生发中心内的增殖率正常情况下就较高。B细胞克隆性分析也会有帮助,但只有形态学及免疫组化特点考虑淋巴瘤的情况下才需要做这一检测,并应综合其他信息进行判读。

乳糜泻 VS. 肠病相关T细胞淋巴瘤

乳糜泻是一种免疫介导的肠病,是对食物中的麸质蛋白过敏所致。其组织学特点表现为:绒毛变短(绒毛与隐窝的比例低于3:1),上皮内淋巴细胞数量增加(HE染色切片中大于20个/100个上皮细胞,免疫组化CD3或CD8染色切片中大于25个/100个上皮细胞)。由于乳糜泻的组织学特征并不完全特异,所以其诊断也应有临床特征及血清学相关检测结果的支持。

理一理“黏膜慢性炎”的乱麻(三)

图2. 乳糜泻一例,这种情况下常有上皮内淋巴细胞。

少数乳糜泻患者可能会表现为难治型乳糜泻,其定义是指严格无麸质饮食≥6-12个月的情况下仍持续存在或反复出现吸收不良症状且绒毛萎缩。难治型乳糜泻的诊断需排除治疗无反应的某些肠道病变(如显微镜下肠炎、细菌过度生长)及淋巴瘤。

难治型乳糜泻有两种组织学表现。第一种情况类似简单的乳糜泻,上皮内淋巴细胞的免疫表型正常,T细胞基因重排为多克隆。第二种情况,上皮内淋巴细胞的免疫表型异常,如不表达CD8,其他T细胞抗原有程度不等的表达降低或缺失,且T细胞基因受体重排为单克隆。此外,绒毛萎缩程度一般严重,黏膜固有层可有小簇状淋巴细胞,但上皮内淋巴细胞并无显著细胞学异型性。黏膜也可有溃疡病伴数量不等的慢性炎症细胞浸润,且上皮内淋巴细胞数量相对较少。

肠病相关T细胞淋巴瘤是乳糜泻或其他麸质敏感型肠病的并发症,前期可能发生前述第二种情况的难治型乳糜泻。内镜下表现为伴黏膜溃疡的结节、梗阻性肿物或肠腔狭窄的情况下,则肠病相关T细胞淋巴瘤的可能性大于难治型乳糜泻。这两种情况下都可能会有肠系膜的淋巴结肿大。

肠病相关T细胞淋巴瘤可能性超过乳糜泻的组织学特征有:淋巴细胞具有异型性(细胞中等至较大,显著核仁,胞质为中等量至丰富的淡染表现),淋巴细胞数量致密,血管中心性分布,侵犯血管,有坏死。肠病相关T细胞淋巴瘤中可能会有混杂的炎症细胞浸润,具体如组织细胞、嗜酸性粒细胞。免疫组化可能会有帮助,CD30阳性则支持向肠病相关T细胞淋巴瘤的转化。需要注意的是,乳糜泻或肠病相关T细胞淋巴瘤的鉴别诊断还要注意惰性T细胞淋巴瘤,但后者极为罕见。

未完待续

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参考文献

Ju JY, Stelow EB, Courville EL. Normal gastrointestinal tract inflammatory cells and review of select benign hematolymphoid proliferations. Semin Diagn Pathol. 2021;S0740-2570(21)00008-3. 

doi:10.1053/j.semdp.2021.02.001

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