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肾上腺节细胞神经瘤一例

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[导读] 作者:汪钊

节细胞神经瘤(ganglioeuroma,GN)是一种起源于原始神经嵴的一种良性肿瘤,由成熟的施万细胞、神经节细胞和神经纤维组成。它主要发生在后纵隔和腹膜后,发病年龄一般大于10岁。肾上腺节细胞神经瘤(AGN)是一种罕见的肿瘤,约占本病的20%。由于AGN的发病率较低,迄今为止只有少数病例报道。

病例:患者男性,14岁,于3个月之前在本院体检,行腹部CT检查发现右肾上腺占位,当时无自觉症状,无高血压、头痛、心悸等症状,遂未进一步诊疗,后家人担心肿瘤性质不好,来我院完善检查。体格常规查检未见显著异常。肾上腺彩超发现右侧肾上腺占位性病变。手术将肿物完整切除,肿物体积4.5*2.5*2立方厘米,似乎有包膜,表面带少许肾上腺组织;切面实性、灰白灰黄相间,质地略硬。

组织学特征:见分化良好的神经节细胞和梭形细胞束(图1)。神经节细胞具有丰富的嗜碱性细胞质,细胞核深染,核仁明显,边缘与肾上腺组织结构不清、交错生长,无出血、囊性变,未见嗜铬细胞瘤、肿瘤细胞坏死或有丝分裂。

免疫组化:S-100及SYN在神经节细胞及梭形细胞均染色阳性。CgA在神经节细胞染色阳性,梭形细胞阴性表达(图2)。

肾上腺节细胞神经瘤一例

图1 A图,肿物与肾上腺交错生长;B图,见聚集的节细胞;

肾上腺节细胞神经瘤一例

图2   A,S100标记;B,SYN标记;C,CgA标记

治疗:手术切除,在一项对发生于国人的42例肾上腺节细胞神经瘤的特征及预后的文献中表明,只要肿瘤不侵犯周围组织,即使再大的肿瘤,腹腔镜也可以完全安全地切除,无死亡或并发症的出现[1]。

预后:节细胞神经瘤是一种良性肿瘤,一般不发生转移,少数节细胞神经瘤可能向胶质母细胞瘤转化[2]。


参考文献

[1] Xie J, Dai J, Zhou W L, et al. Adrenal Ganglioneuroma: Features and Outcomes of 42 Cases in a Chinese Population [J]. World J Surg, 2018, 42(8): 2469-75.

[2] Hayashi Y, Iwato M, Hasegawa M, et al. Malignant transformation of a gangliocytoma/ganglioglioma into a glioblastoma multiforme: a molecular genetic analysis. Case report [J]. Journal of neurosurgery, 2001, 95(1): 138-42.


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