专题学习-头颈部皮肤多形性梭形细胞肿瘤（二）

强子华夏病理 2021-01-27 1122 评论

[导读] 编译整理：强子

梭形细胞型及促纤维结缔组织增生型鳞状细胞癌

梭形细胞型及促纤维结缔组织增生型鳞状细胞癌罕见，临床具有显著侵袭性。由于该组肿瘤与经典型鳞状细胞癌之间的形态学相似性较差，因此很容易造成诊断困难。

临床上，该组肿瘤表现为红斑状或肉色结节及斑块，可自不足1cm至数厘米；常见溃疡。该组肿瘤尤其好发于60-80岁男性头颈部日光照射处皮肤。与其他类型鳞状细胞癌一样，梭形细胞型鳞状细胞癌也可发生于慢性瘢痕处，且与免疫抑制（尤其实体器官移植情况下）有一定相关性。

该组肿瘤基底处位于真皮，呈结节状或弥漫性浸润生长，并侵及皮下结构。梭形细胞型鳞状细胞癌组织学表现为具有程度不等多形性的梭形细胞形成相互交织的束状，胞质中等量，细胞核深染至空泡状，核仁显著。可见核分裂及病理性核分裂。还可见神经周围浸润，罕见肿瘤性坏死及脉管侵犯。肿瘤可侵及上方被覆表皮，可见与上方表皮之间的延续。背景常见日光性角化病或原位鳞状细胞癌。不过，该组肿瘤背景中仅罕见经典型鳞状细胞癌成分。促纤维结缔组织增生型鳞状细胞癌的特点，是非典型梭形细胞增生、形成单细胞或小簇状，背景为致密硬化性或促纤维结缔组织增生性间质。

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图1. 梭形细胞型鳞状细胞癌，本例肿瘤呈结节状，位于真皮内、且侵及表浅皮下脂肪组织。

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图2. 梭形细胞型鳞状细胞癌，肿瘤侵及上方表皮。

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图3. 梭形细胞型鳞状细胞癌，肿瘤为具有多形性的梭形细胞构成，排列呈相互交织的束状；高倍镜下，肿瘤细胞具有显著多形性，图示非典型核分裂。

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图4. 促纤维结缔组织增生型鳞状细胞癌，其特点为可见大量嗜酸性的促纤维结缔组织增生性间质成分；多形性肿瘤细胞呈单个或小簇状。

免疫组化方面，瘤细胞表达CK、尤其高分子量CK，如MNF116、AE1/AE3、CK5/6。一般需要进行多项CK免疫组化，因为有时候仅为局灶着色。此外，很大一部分病例会有p63、p40的表达。此外，该组肿瘤常表达CD10、SMA，但不表达S100、SOX10、desmin及血管内皮标记（如CD 34、CD31、ERG）。

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图5. 梭形细胞型鳞状细胞癌免疫组化，瘤细胞表达CK（上），且弥漫强阳性表达CD10（下）。

该组肿瘤形态学非常类似前述非典型纤维黄色瘤及多形性皮肤肉瘤，且与梭形细胞型或促纤维结缔组织增生型恶性黑色素瘤也有相似之处。免疫组化证实有CK表达，是与非典型纤维黄色瘤及多形性皮肤肉瘤鉴别的关键，而免疫组化S100或SOX10阳性则支持恶性黑色素瘤的诊断。梭形细胞型血管肉瘤免疫组化表达血管内皮标记。需要注意的是，该组肿瘤SMA阳性可能会使人误判为皮肤平滑肌肉瘤，但desmin阴性可排除这一诊断。

梭形细胞型鳞状细胞癌及促纤维结缔组织增生型鳞状细胞癌会有侵袭性行为，主要表现为肿瘤长大、深部浸润。发生于长期瘢痕处、或者放疗部位处的促纤维结缔组织增生型鳞状细胞癌可能会有更具侵袭性的临床生物学行为。

皮肤化生性癌

化生性癌又称为癌肉瘤，其特点为存在恶性上皮成分及恶性间质成分。对于皮肤来说，化生性癌最常见发生于鳞状细胞癌或基底细胞癌的情况下，少见情况下也可发生于皮肤附属器癌或Merkel细胞癌的背景中。

临床上，该组肿瘤大部分发生于头颈部、胸部或上肢等处日光照射处皮肤，尤其多见于老年男性。与皮肤附属器癌有关的病例，患者年龄稍轻，一般为中年人，且无明显性别差异。该组肿瘤表现为结节状及斑片状，生长迅速，常伴溃疡，一般为数个厘米。

组织学上，皮肤化生性癌表现为常伴溃疡的真皮为主肿瘤，病变境界不清，呈浸润性生长并常侵及皮下组织。组织学需找到明确的恶性上皮成分才能做出化生性癌的诊断。恶性上皮成分最常见为表皮来源，如鳞状细胞癌或基底细胞癌；如前所述，罕见情况下可发生于皮肤附属器癌的背景下，具体如汗孔癌、汗腺癌、毛母质癌、Merkel细胞癌等。

皮肤化生性癌中，大部分病例的恶性间质成分为未分化肉瘤，形态学类似非典型纤维黄色瘤。也可存在破骨细胞样巨细胞及其他肉瘤样成分，后者如呈骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等分化特征的表现。核分裂显著，可见病理性核分裂。可见肿瘤性坏死、脉管侵犯、神经周围侵犯。

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