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抽丝剥茧学病理-肝脏多形性肿瘤一例

强子 华夏病理 295 评论
[导读] 编译整理:强子

病理诊断,一定程度上是“看图识字”,但同样的图像,最终结果却取决于“看图者”的经验。细胞病理学检查中,这一点更是体现的淋漓尽致。近日,美国德克萨斯大学病理专家Alattia等在《Cytojournal》杂志以问答方式发表了一例肝脏肿瘤诊断及解析过程,我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

患者男性,58岁,因腹泻、恶心、呕吐2周入急诊。肝功能、胆红素、AFP均在正常范围。CT检查可见肝右叶被多发、异质性肿物占据;其他器官未见可疑病变。行粗针穿刺活检。

抽丝剥茧学病理-肝脏多形性肿瘤一例 

图1. (左上)肝脏肿物CT检查所见。(右上)粗针穿刺活检印片,可见多形性细胞,部分细胞核大;胞质内散在横纹肌样包涵体(rhabdoid inclusion),胞质偶见透明空泡。(左下)粗针穿刺活检印片,可见肿瘤细胞形成菊型团结构。(右下)粗针穿刺活检,多形性细胞呈片状排列,伴菊型团和假腺样结构;部分细胞呈横纹肌样特征,胞质内可见类似黏液样空泡的包涵体。

抽丝剥茧学病理-肝脏多形性肿瘤一例 

图2. (左)粗针穿刺活检印片可见多形性细胞,部分细胞核大而不规则;部分细胞可见致密、粉染胞质内包涵体,类似黏液空泡。(中、右)粗针穿刺活检标本中可见片状多形性细胞,部分细胞核怪异,可见核内包涵体及致密胞质内包涵体。

请教各位读者的诊断意见:

A.腺癌;

B. 肝细胞癌;

C. 恶性横纹肌肿瘤;

D.多形性、高分化神经内分泌肿瘤;

E. 大细胞神经内分泌癌。

解读

本例粗针穿刺活检印片检查,细胞丰富,呈单个及疏松黏附的小簇状,罕见菊型团形成。细胞核具有显著多形性,可见多核。细胞较小者细胞核为低级别,圆形、偏心。部分细胞散在,细胞核极大、深染、形态怪异。肿瘤核浆比低,胞质丰富、粉染,常见较大、致密的紫红色胞质内包涵体,类似横纹肌细胞中所见。偶有细胞胞质内具有较小的透明空泡,个别空泡内具有致密粉染物。

粗针穿刺活检切片检查,细胞呈片分布,偶见菊型团及假腺样结构,个别细胞中有弱嗜碱性分泌物,类似黏液。大量细胞呈柱状,部分有致密、浅粉色的胞质内包涵体,类似横纹肌细胞。个别细胞具有类似黏液样空泡的胞质内包涵体。较大细胞的染色质深染,大部分呈污浊表现;个别细胞可见核仁、核内假包涵体及粗大团块状染色质。切片中血管成人显著,可见小灶坏死,核分裂<1个/10HPF。

综合上述情况,考虑鉴别原发性或转移性腺癌、肝细胞癌以及不常见的多形性神经内分泌肿瘤。免疫组化检查,CAM5.2、CK7、CK19阳性,CK20局灶阳性;同时弥漫阳性表达的还有MOC31、CDX2、Syn、CgA、CD56。阴性指标有HepPar-1、多克隆CEA、CD10、glypican 3、AFP、TTF1;Ki-67增殖指数约6-8%。鉴于神经内分泌标记强阳性,核分裂指数低,最终诊断为多形性、高分化神经内分泌肿瘤,2级。

抽丝剥茧学病理-肝脏多形性肿瘤一例 

图3. 粗针穿刺活检标本免疫组化检查,Syn(左上)、CgA(中上)、MOC31(右上)阳性;CDX2局灶阳性(左下),HepPar1阴性(中下)阴性,Ki-67增殖指数低。

诊断至此,还有个问题需要引起我们的注意:对于肝脏神经内分泌肿瘤来说,最常见的情况应该是来自胰腺、小肠或胃部肿物的转移。该例患者临床血清CgA水平显著升高,但胸、腹部CT及上、下消化道内镜检查均未见其他部位原发肿瘤。尽管此时肝脏原发的可能性极大,但鉴于肝脏原发神经内分泌肿瘤极为罕见,因此也存在原发灶极小、临床无法检出、或者原发灶已经“耗竭”(burnend out)的可能性。

文献中数据表明,相当于腺癌来说,多形性的神经内分泌肿瘤的侵袭性要弱一些。本例患者采用奥曲肽(octreotide)进行治疗而未手术。最初临床效果较好,症状得到缓解;但是血清CgA水平一直持续升高;后期进行口服药物化疗,随访影像学检查肝脏肿物大小稳定,后患者失访。2年后,从患者朋友处得知患者出现严重的恶心、呕吐及出血,后死亡。

小结

高分化神经内分泌肿瘤一般具有特征性的形态学表现。2010年版的世界卫生组织消化系统肿瘤分类中,将胃肠道胰腺的神经内分泌肿瘤分为低级别高分化肿瘤(1级),中等级别高分化肿瘤(2级),低分化或高级别肿瘤(3级)三部分。不过,3级的神经内分泌肿瘤其实是有异质性的。2017年版的世界卫生组织消化系统肿瘤分类中明确了这种异质性的存在,并在3级引入了高分化神经内分泌肿瘤、低分化神经内分泌癌的概念。

多形性表现的神经内分泌肿瘤属于神经内分泌肿瘤形态学亚型之一,目前认识尚显不足,很容易与其他肿瘤混淆。具体如发生于肝脏时,容易与肝细胞癌混淆;但免疫组化一般可以解决这一问题。

点击下载英文文献


参考文献

Alattia L, Molberg K, Lucas E. Pleomorphic neoplasm in a liver: A potential pitfall for misdiagnosis. Cytojournal. 2020;17:8.

doi:10.25259/Cytojournal_81_2019

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