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罕见癌:结直肠神经鞘瘤

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[导读] 作者:王季丽

导读

神经鞘瘤,又称雪旺细胞瘤,是由周围神经系统的神经鞘细胞组成的肿瘤,大多发生在外周神经干,胃肠道非常少见。其中,胃肠道的大部分神经鞘瘤都发生在胃部,而结直肠更少见。

患者通常无症状,少数可能出现肠梗阻、腹痛、便秘或黑便等症状。

近日,佛罗里达大西洋大学查尔斯·施密特医学院的Mridul Pansari医师在《Cureus》杂志上报道了一例结直肠神经鞘瘤。因该肿瘤罕见,在临床上易误诊为间质瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等肿瘤,在诊断时应注意鉴别。

病例信息

患者,女,64岁,无既往病史。因结肠镜筛查发现横结肠粘膜下有一肿块(图1)。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤

图1:结肠镜检查发现横结肠粘膜下有一肿块。

遂在结肠镜下刺取肿块并进行活检,病理分析无法诊断肿块。遂行腹部和骨盆CT扫描,结果显示横结肠有一个2.1厘米的肿块(图2)。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤 

图2:CT扫描显示横结肠有一肿块(大小2.0 x 2.1 cm)。

患者遂行“腹腔镜右半结肠切除术”。患者术后病程平稳,在耐受常规饮食后第3天出院。术后两周,复诊无异常。

病理结果

病理图片如图4-8所示。HE切片显示梭形细胞肿瘤,包膜完好无损,无包膜外侵犯(图3-4)。SOX10和S-100染色呈阳性(图5-6),而DOG1,SMA或CD 117则为阴性(图7),以上免疫组化的结果与神经鞘瘤的诊断一致。Ki-67指数为1-2%,因此诊断为良性神经鞘瘤。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤 

图3:肿瘤组织(HE染色x20)。箭头指向密集的梭形细胞与交织簇的区域。该图像中心的蓝色密度区域对于退化性非典型性非常重要,这与神经鞘瘤有关。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤

图4:肿瘤组织(HE染色x4)。无包膜侵犯。

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图5:SOX10和S100染色(X4)。SOX10和S100阳性:免疫组化染色一致性呈深棕色。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤

图6:SOX10和S100染色(X20)。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤

图7:DOG1染色(X4)。

鉴别诊断

大多数胃肠道神经鞘瘤是在结肠镜检查或影像学检查中偶然发现的。术前诊断有困难,需要与胃肠道其他间质瘤,如胃肠道间质瘤(GIST),神经内分泌肿瘤,平滑肌瘤或平滑肌肉瘤等相鉴别。

免疫组化有利于鉴别诊断。神经鞘瘤的S100染色阳性,而Vimentin染色很少呈阳性,DOG1、SMA、Desmin、CD117、p53、CD34、c-kit等免疫组化通常呈阴性。而胃肠道间质瘤的S100常阴性,而CD34和c-kit常阳性。

讨论

神经鞘瘤通常有梭形细胞组成,核染色较浅,有丝分裂低。除了形态学和免疫组化染色外,病理学家还根据神经鞘瘤Antoni A和Antoni B的分类,即神经鞘瘤的两种组织学生长模式来辅助诊断。Antoni A组织学上主要标志有Verocay小体,梭形细胞密集地堆积在栅栏结构中。Antoni B组织学主要特征长圆形或圆形核的梭形细胞松散地分布在黄色瘤样型组织细胞和肌样基质中。本例研究中的肿瘤可能是Antoni A型,组织学上可见梭状细胞密集排布。

98%结直肠的神经鞘瘤是良性的。诊断恶性肿瘤的两个主要指标为:Ki-67指数和有丝分裂指数。Ki-67指数大于5%可能与恶性肿瘤相关,大于10%倾向于恶性肿瘤。每个高倍视野大于5个核分裂相也提示恶性肿瘤。研究显示,在93例结直肠神经鞘瘤中只有3例是恶性的。

此外,笔者查阅了中文文献,发现结直肠神经鞘瘤的报道也很少见。2020年,内蒙古医科大学的高伟等人报道了一例升结肠神经鞘瘤,其影像及病理图片如下。

罕见癌:结直肠神经鞘瘤

希望以上整理能使大家更好地理解结直肠的神经鞘瘤,在临床工作中避免误诊为间质瘤等肿瘤。


参考文献:

1.Pansari M, Lodin D, Gupta AK, Genuit T, Moseson J. Rare Case of a Transverse Colon Schwannoma. Cureus. 2020-04-09 2020;12(4):e7604.

2.高伟,郝粉娥.升结肠神经鞘瘤1例[J].中国医学影像技术,2020,36(3):424.

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