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去分化子宫内膜癌两例

强子 华夏病理 801 评论

编译整理:强子

子宫最常见恶性肿瘤应为子宫内膜样腺癌莫属。目前此肿瘤中应用最广的分级方案应为国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and ObstetricsFIGO)分级方案,但该方案中并未强调肿瘤的类型,也并未将高级别肿瘤如去分化子宫内膜癌考虑在内。所谓去分化子宫内膜癌是指FIGO分级1-2级肿瘤周围并存未分化成分。由于临床实践中很容易将未分化成为误判为FIGO分级3级的肿瘤成分,而未分化成分相比FIGO分级3级成分而言预后可能更差,因此有必要加强对这类肿瘤的认识和研究。

美国底特律病理医师Hamza等最近在波兰病理学会官方期刊《Polish Journal of Pathology》报道了两例去分化子宫内膜癌,我们将该文编译介绍如下。

病例展示

1

47岁女性,因月经过多行子宫内膜活检,发现子宫内膜样腺癌,FIGO分级1级,后行子宫切除术。术中冰冻见肿瘤最大径5cm,病理示表浅浸润的子宫内膜样腺癌,FIGO分级1级。常规切片可见两种肿瘤成分:主要为FIGO分级2级的子宫内膜样腺癌,但局灶有突然过度的高级别成分。后者肿瘤细胞中等至较大,细胞核具有多形性,部分可见显著核仁,伴大量核分裂及坏死;瘤细胞黏附性差,排列呈片状或巢状。

免疫组化,未分化成分不表达ERPAX8,而EMACam5.2的表达比典型去分化癌中的表达要强。总体而言,这部分肿瘤的形态学和免疫组化符合去分化癌的诊断。同时由于免疫组化中MLH1PMS2表达缺失,因此具有微卫星不稳定性。

去分化子宫内膜癌两例 

1. 1子宫内膜肿瘤低倍观,可见相邻的两种成分;右图示去分化成分,肿瘤细胞显著多形性,呈片状排列;可见显著核仁及大量核分裂。

去分化子宫内膜癌两例 

2. 1免疫组化,左图PAX8,右图ER;分化好的成分为阳性表达,但未分化成分均不表达。

术后患者行6个周期的化疗,并经阴道行腔内放疗共计2350cGy;术后28个月随访未见肿瘤征象。

2

71岁女性,因绝经后阴道流血行子宫内膜活检,结果示子宫内膜样腺癌,FIGO分级2级。子宫切除术中行冰冻切片检查,肿瘤大小4.5cm,未见明确肌层侵犯。但常规切片中肿瘤形态学表现与例1近似,免疫组化示未分化成分不表达EMAERPAX8,局灶表达Cam5.2。未分化成分不表达Syn,表达AE1/AE3的肿瘤细胞不足25%MSH2表达缺失,因此具有微卫星不稳定性。

术后行6个周期的化疗并行盆腔放疗;31个月时随访未见肿瘤征象。 

讨论

子宫及卵巢肿瘤的去分化是2006Silva等人提出的,具体到子宫内膜肿瘤则是指在低级别(FIGO分级12级)子宫内膜样腺癌中出现了未分化成分,其机制可能与SMARCA4/SMARCB1基因的失活突变有关。这组肿瘤约占子宫内膜样腺癌的2-9%,但其具体比例可能是被低估的。患者年龄平均55岁,但高达40%的患者为50岁以下。

临床实践中,由于去分化成分常为局灶存在,甚至仅在肌层中,因此刮宫或子宫内膜活检可能会漏过。鉴于伴去分化成分的肿瘤一般预后差,因此这可能会导致临床治疗不足。术中冰冻可能会有助于临床扩大手术范围,如淋巴结清扫等,但由于取材有限,可能作用也并不大,具体取决于去分化成分的比例及所处部位。本文中两例术中冰冻均未见去分化成分。 

去分化子宫内膜癌仅从形态学可能会误判为FIGO分级3级肿瘤成分,或恶性中胚叶混合瘤(MMMT)、高级别肉瘤。去分化子宫内膜癌肿瘤形态学表现为多形性上皮样细胞,核仁显著,伴大量核分裂及显著异型性,呈实性生长。与实性生长的FIGO分级3级肿瘤鉴别详见下表。

1. FIGO分级3级肿瘤与去分化子宫内膜癌中未分化成分的形态学鉴别

去分化子宫内膜癌两例 

去分化子宫内膜癌中的细胞为上皮样,而MMMT中的肉瘤样成分为梭形细胞;此外MMMT中的癌性成分一般也为高级别浆液性癌,而非去分化子宫内膜癌中的1-2级腺癌。如去分化子宫内膜癌中的未分化成分广泛,可误判为高级别肉瘤;加之此时的未分化成分可能不表达CKEMA,鉴别更是困难。但子宫高级别肉瘤的形态学多为梭形细胞表现。 

免疫组化中,去分化子宫内膜癌中的未分化成分一般不表达CKEMA,或仅为局灶表达;这与FIGO 3级子宫内膜样腺癌是不同的,后者一般为弥漫阳性。PAX8ERp16p53INI1等均有助于去分化子宫内膜癌的识别和诊断。

目前认为这组肿瘤的预后极差,55-95%的患者会复发或死亡。未分化成分低至20%即可影响其预后。治疗主要为子宫切除加双侧卵巢-输卵管切除,后进行系统化疗并盆腔放疗。

点击下载英文文献 


参考文献

Hamza A,Khawar S,Ibrar W,et al.Dedifferentiated endometrial carcinoma: an ongoing diagnostic dilemma[J].Polish journal of pathology,2018,69(2):195-199.

DOI:10.5114/pjp.2018.76704


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