编译整理：强子
1983年Steeper和Rosai首先描述了血管黏液瘤（angiomyxoma）。该肿瘤好发于成年女性盆腔，为罕见的良性间质性肿瘤，生长相对缓慢，但具有侵袭性且常复发，因此又称为侵袭性血管黏液瘤。其组织学表现为黏液样，并含有大量薄壁血管成分，但这些血管并无树枝状特点。
法国泌尿外科医师Zugail等在《International Journal of Surgery Case Reports》杂志报道了一例发生于输尿管的血管黏液瘤，且相关表现类似尿路上皮癌。为帮助大家更好的了解这一病变，我们对该文编译介绍如下。
病例展示
患者女性，54岁，肥胖（体重指数28.9），因第二次肉眼血尿两次入院。第一次为后背着地摔倒后不久出现。两次发作均在大量饮入流质后自发缓解。临床检查及血液检查未见显著异常。患者既往有特发性左束支室性心动过速、甲状腺机能减退，目前药物控制良好。行尿路CT检查，见右侧输尿管盆腔段有一梗阻性病变，考虑为上尿道的尿路上皮癌。膀胱镜及胸部CT未见其他病变。
图1. CT检查，肿瘤（*所示）完全充满右侧输尿管。
经多学科讨论后，腹腔镜下行右侧肾脏、输尿管切除，并行右侧盆腔淋巴结清扫。术后病理报告肾脏大小11×8cm，输尿管长20cm。输尿管管腔内可见3.5cm肿物，镜下瘤细胞呈星状、纺锤体样，细胞核小、形态单一，染色质细腻，偶见核仁。病灶血管丰富，部分区域有小的假囊腔样。肿瘤起自尿道壁，境界清楚，部分表面被覆少许尿路上皮。未见核分裂。组织化学染色阿辛兰弥漫阳性，免疫组化局灶SMA阳性。CD34及VIII因子血管阳性，CK7、AE1/AE3、caldesmon、CD68均阴性。
综上所述，最终诊断为侵袭血管黏液瘤，切除的淋巴结中未见病变。术后12个月CT随访，未见肿瘤复发迹象。
图2. 图中上方为薄层尿路上皮。病灶富于血管及大量纤维结缔组织。
图3. 间质组织阿辛兰染色阳性（左），显示血管黏液瘤中特征性的胶原结构。免疫组化CD34显示病变中富于血管。
讨论
血管黏液瘤最初报道仅发生于女性，但目前认为女性与男性的发病比例为6：1；不过，女性发病年龄要早于男性，前者多为30-40岁，而后者多为50-60岁。目前文献中年龄最小患者的报道为2岁男孩。发病部位方面在女性多为阴道、外阴、宫腔、膀胱；在男性多为阴囊、精索、前列腺、阴茎、尿道。本文很可能为第一例发生于输尿管的血管黏液瘤文献报道。
侵袭性血管黏液瘤鉴别诊断方面，良性肿瘤包括肌内黏液瘤、黏液样神经纤维瘤、梭形细胞脂肪瘤、血管肌纤维母细胞瘤、错构瘤等，恶性肿瘤则包括黏液样脂肪肉瘤、黏液样恶性纤维组织细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等。
影像学检查对于该肿瘤十分关键，CT可对肿瘤具体定位并观察肿瘤的生长范围、与周围组织的关系，超声虽然诊断特征不多，但可确定其大小、回声特征、内部结构等。超声引导下穿刺活检意义尚不清楚。MRI中83%的病例可见特征性分层及漩涡状特点，因此特异性相对高于CT。
病理学检查一般为数个厘米大小肿物，最大者有60cm的个案报道。大体表现为分叶状，质软、光滑、灰白色胶状组织，偶见质实的纤维区。镜下间质细胞数量增加，细胞形态温和，呈卫星状、梭形，细胞间界限不清。细胞无显著非典型，很少出现核分裂。正常情况下总是存在大量形态及大小不一的血管。
免疫组化对于确诊有一定帮助。该肿瘤一般均表达vimentin，MSA、SMA及CD34表达结果不一，不表达S100。这些指标有助于和前述鉴别诊断中提及的病变区分开来。
血管黏液瘤首选手术完整切除，如切除不完整则可复发。文献报道中复发率最高达72%。复发一般在术后数年内，但最短者在6个月即出现复发。
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参考文献
Zugail AS,Baowaidan F,Comperat EM,et al.Angiomyxoma of the ureter imitating an upper tract urothelial carcinoma: A case report[J].International journal of surgery case reports,2018,53:39-42.
DOI:10.1016/j.ijscr.2018.10.027
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