[导读] 编译整理：强子
引言
卵巢发生双侧上皮性肿瘤的病例并不少见，一般是因单侧卵巢癌转移至对侧所致，且这种情况下二者的组织学类型是相同的。不过，肿瘤总是不讲理的，双侧卵巢同时发生组织学类型不同的癌也是有过报道的。美国印第安纳大学医学院病理专家Maharjan等人曾在《Int J Gynecol Pathol》杂志报道一例双侧卵巢同时发生不同类型癌的案例。为帮助大家更好的了解相关知识点，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为56岁女性，因尿潴留入急诊。盆腹部CT检查可见双侧盆腔囊实性肿物，导致膀胱向前移位。双侧肾脏有积水。子宫难以识别。右侧盆腔肿物14.7*9cm，左侧盆腔肿物12.6*9.1cm。血清CEA结果为145.6U/mL（参考值0-35 U/mL）。
本例经剖腹探查后行全子宫切除、双侧附件切除、双侧盆腔及主动脉旁淋巴结清扫、网膜切除、腹膜活检；同时进行腹膜冲洗收集液体送检。
标本大体检查，左侧及右侧卵巢最大径分别为9cm、11cm；双侧卵巢肿物均为囊实性，其中右侧肿物为多房表现。囊腔最大径0.8-4.5cm不等，内部大部分光滑，其中右侧肿物局灶有乳头状凸起。切面方面，右侧肿物灰白色，实性至局灶质脆；左侧肿物灰白色，伴坏死。右侧输卵管大体无显著异常，左侧输卵管显著扩张，伞端扩张。
组织学检查，右侧卵巢肿物主要呈导管及管状结构，少数小管内有嗜酸性分泌物；瘤细胞的细胞核形态单一，局灶呈透明、重叠表现，偶见核沟。核分裂活性不一，热点区高达15个/10HPF。未见子宫内膜异位。
图1.右侧卵巢肿物形态学：（A）组织结构不一，主要为导管及管状结构，散在管腔内有嗜酸性分泌物的小管；（B）瘤细胞的细胞核形态单一，局灶呈透明、重叠表现，偶见核沟。
右侧卵巢肿物免疫组化检测，瘤细胞阳性表达PAX-8、CD10（腔面着色）、GATA-3（局灶）、TTF-1（局灶）；不表达WT1和ER；p53呈野生型着色。
图2.右侧卵巢肿物免疫组化，可见GATA-3和TTF-1阳性、但呈互补表现；不表达ER，p53呈野生型着色。
结合形态学及免疫组化结果，右侧卵巢肿物符合中肾样腺癌的诊断。盆腔冲洗液所做细胞学检查及细胞块检查，未见恶性细胞。该肿瘤局限于右侧卵巢、伴表面受累，FIGO分期IC2。
左侧卵巢肿物组织学检查，瘤细胞呈实性巢状、伴裂隙样结构，并有坏死。瘤细胞具有显著非典型，细胞核呈大的卵圆形至不规则表现，染色质空泡状，核仁显著、嗜酸性。核分裂计数8个/10HPF，且可见非典型核分裂。免疫组化检测，瘤细胞弥漫阳性表达WT1、ER；p53呈突变型表达（弥漫、强阳性细胞核着色）。输卵管上皮增生，极向缺失，细胞核有多形性，并有显著核仁；免疫组化p53呈弥漫、强阳性细胞核着色，符合输卵管浆液性上皮内癌。左侧肿瘤局限于卵巢，伴表面受累，盆腔冲洗结果阴性，因此FIGO分期为IC2。
图3.左侧卵巢肿物病理特征：组织学为实性生长的癌，伴局灶坏死，细胞核有显著非典型，核仁明显，大量核分裂；免疫组化WT1、ER阳性，p53呈突变型（弥漫、强阳性细胞核着色）。
患者术后病情平稳，经四个周期的化疗后，转诊至另一医疗机构并进一步随诊中。双侧肿瘤二代测序，左侧的高级别浆液性癌可见TP53突变，右侧的中肾样腺癌可见KRAS突变和PIK3CA突变；两侧肿瘤均查见FANCL突变，且推测为种系突变，这一突变在欧洲人群曾报道称检出几率为0.0527%。
小结
本文报道了一例双侧卵巢同时发生癌的病例，且右侧为中肾样腺癌、左侧为高级别浆液性癌。这样的病例非常罕见，但有助于我们对卵巢恶性肿瘤谱系性的了解，我们对这类肿瘤的发生机制了解还很少，因此尚需进一步研究并探索其相应治疗问题。
顺便复习一下的是：中肾样腺癌，是指形态学和免疫组化特征与宫颈中肾腺癌相似、但发生于宫颈之外的病例。该瘤种罕见，临床多发生于子宫体和卵巢。子宫颈处的中肾腺癌与中肾残余或增生有关；而中肾样腺癌无此相关性。已有报道发现卵巢的中肾样腺癌与子宫内膜异位、子宫内膜样肿瘤、浆液性交界性肿瘤、其他苗勒源性肿瘤/癌相关。虽然具体机制尚不明确，但目前认为中肾样腺癌很可能是苗勒源性的癌、伴中肾型转分化。
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参考文献
Maharjan D, Collins K, Hou T, Umphress B, Robertson SE, Segura S. Synchronous Bilateral Ovarian Carcinomas With Right Mesonephric-like Adenocarcinoma and Left High-grade Serous Carcinoma: A Case Report and Review of the Literature. Int J Gynecol Pathol. 2025;44(2):193-197.
doi:10.1097/PGP.0000000000001070
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