炎性肌纤维母细胞肿瘤一例

华夏病理前天 13:55 1572 评论

[导读] 作者：赵东晖

患者，女，37岁，发现盆腔包块1月余入院。右侧附件区触及一大小约10×5×5cm大小包块，质中，表面光滑，活动度好，无压痛，左附件未触及明显异常。超声检查：盆腔右侧可见一个大小101×51mm的实性低回声团，形态不规则，边界清，与双侧卵巢分界清，内回声不均匀，后方回声无明显变化。

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例

盆腔CT平扫+增强：子宫右上方见大小110×78×53mm，囊实性肿块影，内见分隔，增强扫描病灶实性部分呈进行性中度强化，肿块与邻近部分肠管分界欠清。

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例

大体检查：

肠管一段，回盲部浆膜面见一肿物，大小约为10cmx 5cm x 4cm大小，呈多结节状，肿物切开呈实性，质硬，呈淡黄色黏稠胶冻状，肠腔内未见肿物，阑尾增粗。

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例

组织学检查：

1.瘤组织分叶状生长，由弥漫黏液及梭形细胞构成，梭形细胞排列纵横交错；

2.细胞核增大，深染，圆形、椭圆形，红色核仁明显，胞浆宽大、红染，还见到一些奇形怪状细胞，核不规则形、多边形、奇异形、R-S样，部分核内还能见嗜酸性及嗜碱性包涵体，核溶解消散，仅残留核膜轮廓，胞浆内见发泡，胞体硕大无比；

3.背景内见血管增生，红细胞外渗及出血，伴多量急、慢性炎细胞浸润。

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例分叶状肿物位于肠浆膜面，与黏膜层分界清楚

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例瘤组织内见多量黏液

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例结节间肿瘤细胞呈梭形，排列致密

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例梭形细胞增生为主的致密区瘤细胞纵横或束状排列

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例梭形或上皮样瘤细胞，核增大，深染，核呈空泡状，胞浆嗜酸或嗜双色

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例背景见多量血管增生，伴淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润

免疫组化：

ALK（+）、Desmin（部分+）、SMA（弥漫+）、PR（散在+）、ER（个别+）、CD68（+）、β-catenin（浆+）、Ki67（约5%，+）；阴性：CD117、Villin、SOX10、S-100、CD31、CD34、D2-40

炎性肌纤维母细胞肿瘤一例 ALK（+）

病理诊断：

（回盲部）炎性肌纤维母细胞肿瘤（中间型肿瘤），具有一定侵袭性，建议临床注意随访复查。

诊断要点：

1.40岁以上发病相对少见；

2.起病隐匿，但约15-30%可见系统性症状，包括发热、贫血和体重减轻等；

3.腹腔和盆腔肿瘤瘤体通常较大，1-20cm，中位直径10cm；

4.大体呈结节状或分叶状，其中位于肠系膜或后腹膜者多呈结节状，直径范围1-20cm。切面呈灰白色或灰黄色，质地坚韧，旋涡状，伴黏液变性、灶性出血和坏死等；

5.组织学上，IMT由增生的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，呈束状或旋涡状排列，间质内伴多量成熟浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞，有时见生发中心形成。病变内除梭形细胞外，可见组织细胞样细胞，不规则形细胞，多边形，奇异形细胞，核内见嗜酸性或嗜碱性包涵体，类似节细胞或R-S细胞。

概括IMT有以下三种基本形态：

1.肿瘤内间质呈黏液水肿样，类似结节性筋膜炎样型；

2.纤维母及肌纤维母细胞密集成束，见组织样细胞和炎症细胞浸润，类似纤维组织细胞瘤样型；

3.瘢痕疙瘩样，类似纤维瘤病样型。

免疫组化：

瘤细胞弥漫表达vimentin，多数表达SMA、MSA或desmin，约50%病例表达ALK，也可以表达CK、KP-1。ALK1标记主要表现为胞质轻-中等程度染色，ALK（D5F3）则弥漫强阳性。

分子改变：

IMT是遗传学显示50%的病例有ALK基因（2p23）重排，少数为ROS1重排及RET基因重排。IMT涉及2p23上的ALK受体酪氨酸激酶基因活化，常有克隆性重排，定位于胞质。而间变大细胞淋巴瘤（anapastic large cell lymphoma，ALCL）也涉及2p23，产生NPM-ALK融合基因，定位于核或胞质。ALK基因重排可通过FISH检测。

鉴别诊断：

1.伴有大量炎症细胞的多形性未分化肉瘤：

好发于腹膜后，瘤细胞丰富，可见条束状、交织状或席纹状排列，局部常伴大量肿瘤性坏死；高倍镜下，大的多形性细胞，伴有大而深染的细胞核和明显的核仁，大量核分裂象，常见非典型性核分裂象；

可见玻璃样变，多量黄色瘤细胞，致密急、慢性炎细胞浸润。

免疫组化：常vimentin和CD68阳性。

2.胃肠道炎性纤维性息肉：

主要位于黏膜下层，可累及黏膜，少数累及全层；

瘤组织与周围边界欠清，低-中等密度的梭形细胞或短梭形细胞条束状、交织状排列，可见席纹状结构；间质小血管增生，肿瘤细胞围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构，这是特征性结构；间质疏松水肿，部分黏液变性，可见较多炎细胞浸润，嗜酸性粒细胞可多可少。

免疫组化：多数表达CD34，这是一个重要诊断特征。

3.IgG4相关性硬化性疾病：

致密或斑驳状淋巴浆细胞浸润，浆细胞数量显著增加，伴或不伴淋巴滤泡；

纤维化，至少局部呈车辐状排列；

闭塞性静脉炎，血管壁及管腔内淋巴浆细胞浸润，管腔完全或部分闭塞。

4.结外滤泡树突状细胞肉瘤：

瘤细胞呈梭形至卵圆形，呈片状、席纹状、旋涡状（与脑膜瘤相似）排列，呈浸润性生长，与周围组织界限不清，胞质嗜伊红色；细胞核呈卵圆形或长梭形，染色质均匀，呈空泡状，可见小核仁；可见双核或多核肿瘤细胞及核内假包涵体；核分裂象通常＜10个/10HPF。
肿瘤周围可见小淋巴细胞浸润，也可围绕血管生长；部分病例可见明显的细胞异型性（常有非典型核分裂象和凝固型坏死）；少见的形态：上皮样细胞、透亮细胞、黏液样肿瘤、嗜酸性细胞、破骨样巨细胞。

免疫组化：表达CD21、CD23、CD35等，且通常无EB病毒感染。

诊断体会：

1.本例患者最初以盆腔占位收住院妇科，术中冰冻回盲部浆膜面肿物切开呈实性，淡黄色黏稠胶冻状，镜下几乎全部是黏液组织，几乎未见有形细胞成分，只能形态描述，未见恶性肿瘤，待常规及免疫组化进一步诊断。

2.常规广泛多量取材，全面观察，IMT诊断确定，由此，究竟是妇科肿瘤？还是胃肠道肿瘤？通过本病例学习，一清二楚，当诊断较困难时，注意鉴别。