[导读] 作者：赵东晖
病史：
患者，女，25岁，右下腹突发疼痛4小时，呈阵发性，改变体位无缓解，伴恶心，呕吐。临床诊断：卵巢囊肿伴蒂扭转。
影像检查：
子宫附件彩超（经腹）：右侧卵巢显示不清，盆腔内可见一个大小109×84×68mm的混合性回声，椭圆形，边清，后方回声增强，以无回声为主，内可见一菜花样高回声；左侧卵巢未见异常。
病理检查：
大体：
灰白碎组织一堆，大小6×5×3cm，黏液胶冻状，见少量囊壁，壁内可见附着乳头样结节。
镜下：
HE：
见宽大的乳头，间质水肿明显，伴大量中性粒细胞浸润，上皮组织包括多种形态：黏液柱状上皮为主，其他为浆液性上皮、子宫内膜样上皮、嗜酸性上皮、透明细胞及鞋钉样细胞，细胞轻-中度异型，呈低级别核形态，未见高级别核特征，未见浸润灶。
见宽大乳头，乳头间质高度水肿
间质内伴片状中性粒细胞浸润
多种上皮组织形态混合存在
类似浆液性肿瘤的乳头状结构，多级分支，形成复杂结构
宫颈内膜型黏液上皮
嗜酸性细胞及鞋钉样细胞上皮
黏液柱状上皮
透明细胞上皮
子宫内膜样上皮细胞，层次增多，伴黏液分化
低级别核，未见核分裂象
IHC结果：
ER（上皮强+），CEA（+），Pax-8（+），HNF1-β（透明细胞强+），Vimentin（子宫内膜样组织区域+），CK7（+），CK20（-），CDX-2（-），WT1（-），PR（少量弱+），p53（弱+），Ki67（＜3%+）。
ER（+）
CEA（+）
Pax-8（+）
HNF1-β（透明细胞强+）
Vim（子宫内膜样上皮+，黏液柱状上皮-）
病理诊断：
（右侧卵巢）交界性浆黏液性肿瘤；大网膜内未见肿瘤种植；另送腹水内未见肿瘤细胞。
讨论：
概述：
1.卵巢浆黏液性肿瘤(seromucinous tumor)以前被认为是卵巢黏液性肿瘤的一个亚型，但2014版WHO分类将其划分为一种肿瘤类型，这类肿瘤在形态学上和临床上不同于肠型黏液性肿瘤。
2.交界性浆黏液性肿瘤（Seromucinous borderline tumour，SMBT）是由混合性苗勒上皮组成的结构复杂的乳头状肿瘤，但缺乏融合或破坏性浸润。
3.这种肿瘤也曾被命名为宫颈内膜肿瘤、宫颈内膜样肿瘤或müller肿瘤。
ICD-0 编码：8474/1
临床特征:
1.大多数患者为FIGO I期疾病，但是少数病例有晚期疾病，表现为种植和或淋巴结累及。
2.患者平均年龄34-44岁，表现为与附件肿块有关的、非特异性体征和症状。大约1/3的病例伴有子宫内膜异位症。
大体检查：
平均大小为8-10cm。通常为单房囊肿，表面光滑，内含有黏稠液体。囊内壁含有多少不等的脆而易碎的乳头状赘生物。可出现颗粒状至出血性小灶，伴发子宫内膜异位症。偶见实性区域，高达40%病例是双侧性。
组织病理：
1.具有类似浆液性肿瘤的乳头结构，但衬覆的是高柱状非纤毛上皮，细胞核位于基底，胞质内可见丰富的黏液；
2.肿瘤由分级分支乳头组成，不同程度的水肿或纤维轴心，较大的乳头往往有肿胀的水肿基质，其中含有明显的中性粒细胞，乳头的上皮细胞较温和，上皮复层，常成簇；
3.不同比例的混合性苗勒上皮，包括宫内膜样细胞，可局灶鳞化，黏液化生/宫颈内膜型黏液，纤毛细胞，鞋钉样细胞，透明细胞, 淡嗜酸性细胞，有时黏液分化占主导地位；
4.低级别核，核分裂象不常见；
5.微浸润被报道（最大径＜5mm），上皮内癌和微乳头特征均可发生。
免疫组化：
浆黏液性肿瘤表达müller性标志物(如激素受体、CA125和间皮素)，镜下结构类似于宫颈内膜上皮，需要注意的是在组织形态学和免疫组织化学特征方面，浆黏液性肿瘤与子宫内膜样癌或浆液性癌，甚至是透明细胞癌更为相似，而不是肠型黏液性肿瘤。
遗传学特征:
交界性浆黏液性肿瘤常伴有ARIDA基因突变和ARIDIA蛋白表达的缺失，这与子宫内膜样肿瘤更为相似。
除了黏液成分外，其常常混有浆液性成分，偶尔，还可混有鳞状上皮或透明细胞成分，这使浆液性肿瘤的命名更倾向于改为“混合性müller肿瘤”。
预后:
大多数浆黏液性肿瘤是良性的或交界性的，仅有小部分是癌的报道。交界性肿瘤的预后较好，即使发生卵巢外种植，其预后仍较好。
鉴别诊断：
1.良性浆黏液性肿瘤的与肠型良性黏液性肿瘤：后者的亚型无临床上相关性，黏液性囊腺瘤或腺纤维瘤的诊断没有限定，基于HE染色即可以诊断，并无特殊染色用于诊断。交界性浆液性肿瘤容易鉴别，常规HE染色即可诊断无疑。
2.交界性浆液性肿瘤：其显著细胞内黏液的存在容易区分开来，这些肿瘤通常是相似的。
3.2020年第5版WHO分类仍保留良性和交界性浆黏液性肿瘤的分类，删除了浆黏液性癌，将其归入子宫内膜样癌的特殊亚型，即浆黏液亚型。
参考书籍：
1.《罗塞和阿克曼外科病理学》第11版，下卷。主译：回允中。副主译：李挺，柳剑英，沈丹华，石雪迎，薛卫成。北京大学出版社。
2.《Blaustein 女性生殖道病理学》第6版。主编：[美]Robert J.Kurman等；主译：薛德彬；主审：赵澄泉。北京科学技术出版社。
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