肝海绵状血管瘤是因胚胎期肝内毛细血管网发育畸形导致的良性血管源性肿瘤，密集排列的毛细血管在眼观上呈海绵状结构。
病史：患者男性，50岁。3周前体检发现肝占位性病变。上腹部磁共振显示：肝右叶不规则及结节状T1WI低、T2WI高信号，范围约95x66mm，增强扫描呈渐进性向心性强化，提示血管瘤可能性大。伴有上腹部胀满不适感，可忍受。
病理诊断：（肝右叶）海绵状血管瘤。
讨论：
发病机制：肝海绵状血管瘤发病率为1%-7%，约占肝良性肿瘤的74%。该病通常发生于儿童期，诊断于成人期，故多认为是先天性病变，也有报道服用类固醇激素、避孕药以及妇女怀孕期间可诱发本病。
临床特点：多数肝海绵状血管瘤即使体积较大，也不出现明显症状和体征，仅在体检时发现。有症状者主要表现为腹部持续隐痛和餐后饱胀等，偶可误认为肝肿瘤。B超检查显示血管瘤为低至中等回声光团，CT图像显示为低密度病灶。MRI图像显示T2加权呈高信号密度区，即所谓“灯泡征”改变。
组织病理学特征：大体上，海绵状血管瘤表面呈分叶状，因富含血液而呈紫红色或暗红色，质软，有纤维包膜包裹。肿瘤切面呈海绵状或蜂窝状的含血腔隙，常可见大小不一的灰白色纤维硬化结节。镜下：肿瘤由大小不一、相互交通的血管腔组成，血管腔衬覆分化良好的扁平内皮细胞，腔内充满血液。当管壁因纤维化而增厚，管腔闭塞，以及血管瘤组织被大片胶原纤维结缔组织替代时，称为硬化性血管瘤。当肿瘤由幼稚的毛细血管构成时，称为毛细血管型血管瘤，但在成人少见。免疫组化CD31、CD34等血管源性标记物阳性。
鉴别诊断：本病的病理诊断通常并不苦难，但要避免与淋巴管瘤、肝紫癜症等血管病变混淆。
病例图片：
图1.肿瘤由大小不一、相互交通的血管腔组成
图2.血管腔衬覆分化良好的扁平内皮细胞
图3.血管内皮细胞分化成熟
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