病史：
患者，女，1周前无明显诱因出现右上腹部疼痛。
影像检查：
彩超示：胆囊内见一枚39*23mm强回声光团，与壁相连，形态尚规则，后无声影，不随体位移动。
病理检查：
大体：近胆囊颈见一宽蒂息肉样肿物，凸起到胆囊腔内，略分叶似菜花状，大小4×3×1.5cm。
镜下:
HE：广基肿瘤，腺上皮增生，呈管状、乳头状，腺体密集增生，共壁靠背，间质减少-消失，并见多种组织形态，包括胆道型、胃型、肠型及嗜酸型，细胞核增大，圆形，核仁明显，核分裂象少见
广基肿瘤，瘤组织延伸至肌层R-A窦，需鉴别浸润
胃型区域
肠型区域
胆道型区域
嗜酸型区域
混合型区域
腺体密集增生，共壁，背靠背，间质减少至消失
细胞核圆形，核仁明显，但几乎未见核分裂象
IHC：
CK7（+）、Villin（部分区域+，其中胆道型、肠型+，胃型区域-）、CEA部分弱（+）、
CDX2（散在+）、CK20（-）、SATB2（-）、P53（强弱不等表达）、Ki-67热点约20%（+）
病理诊断：
胆囊内乳头状肿瘤（ICPN），局部伴高级别上皮内瘤变，以胆道型及胃型增生的区域为主：
-肿瘤位于胆囊颈处，广基，呈息肉样凸起于胆囊腔内；
-肿瘤大小约为4×3×1.5cm；
-基底部未见瘤组织浸润胆囊壁，胆囊管切缘未见肿瘤组织；
-脉管内未见瘤栓，神经未见肿瘤侵犯。
讨论：
定义：
胆囊内乳头状肿瘤（intracholecystic papillary neoplasm，ICPN)是一种肉眼可见的肿物，非侵袭性的上皮性肿瘤，起源于黏膜并突向囊腔的颗粒状突起，形成息肉或肿块。如果存在浸润癌的成分，则将该病变称为ICPN伴相关的浸润性癌。
大体表现：
颗粒状、质脆、明显外生性生长。大部分广基，少数有细蒂，约1/3ICPN为多灶性。肿瘤平均直径2.2cm。
组织病理学：
背靠背上皮成分的胆囊腔内生长，通常以乳头状为主。部分病例可见管状乳头状生长。ICPN很少延伸到Rokitansky-Aschoff窦，若有，不要误认为浸润性癌。邻近黏膜常显示平坦型异型增生。根据上皮的细胞学和结构异型性的最高程度，ICPN分为低级别或高级别。
有多种形态学模式和多种亚型，但区分亚型没有临床意义。仅幽门腺腺瘤可以单独定义。
可识别四种形态学模式，应在诊断中注明主要模式:
胆管形态最常见，立方细胞显示透明至嗜酸性细胞质，细胞核增大，核仁突出。胆管形态区域通常显示CK7和EMA（MUC1）的表达。
胃形态表现为高柱状细胞排列成拉长的腺体，有丰富的淡染细胞质和位于周围的细胞核（胃小凹型）。胃区呈muc5ac弥漫性阳性，部分病例还可能表达muc6。在ICPN亚型中可见一种独特的胃形态模式，其特征是小的管状腺体，内衬相对均匀的立方细胞，细胞质数量中等，细胞核圆，可见核仁（胃幽门腺非黏液型）。有些腺体囊性扩张，含有嗜酸性分泌物。这种模式呈MUC6弥散性强阳性。
肠形态很像结肠腺瘤，高柱状细胞呈假复层雪茄形核和嗜碱性细胞质。正如预期，这些区域通常对CK20、CDX2和MUC2呈阳性。
嗜酸细胞形态在ICPN中最少见，其特征是树枝形乳头，被覆多层细胞，富含嗜酸性颗粒细胞质，有单个突出的核仁。有趣的是，ICPN嗜酸细胞形态与胰腺导管内嗜酸细胞乳头状肿瘤的特征免疫组化谱并不相关，而是EMA（muc1）呈弥漫阳性，muc6阴性。
大约一半的ICPN病例发现并存的浸润性癌，特别是以胆管形态为主或伴有高级别异型增生的病例。
参考书籍：
1.《临床病理诊断与鉴别诊断》---肝、胆、胰疾病。主编：从文铭、郑建明，副主编：李增山、吕福东、盛霞、董辉。人民卫生出版社。
2.胰腺上皮内肿瘤和胆管上皮内肿瘤的病理学特点，衡道病理（公众号）
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