[导读] 深圳市光明区人民医院 赵东晖 李庆军
病史资料：
病例1(2023/7/9入院）：
患者，男，42岁，肛周及阴囊肿块进行性增大伴肿痛10余天，在外院切开引流术，并行抗生素治疗，欠佳，阴囊红肿胀痛明显，肿块大小约为7×4cm，波动感，皮温高。患者有2型糖尿病史。临床考虑：肛周及会阴坏死性筋膜炎？
病例2（2024/4/4入院）：
患者，男，52岁，4天前无明显诱因出现肛周肿块，加剧明显，肛周及会阴部红肿胀痛，左腹部疼痛，查血常规白细胞计数:21.24×109/L。临床考虑：肛周坏死性筋膜炎？肛周脓肿？
病理检查：
2个病例镜下HE形态基本相同：
图1
图2
图3
图4
图5
图1-5：感染扩散导致真皮、皮下脂肪和筋膜缺血、坏死、液化，脓肿形成，并侵及肌肉及其他组织，血管栓塞，合并大量细菌，低倍下明显嗜碱性改变
讨论：
坏死性筋膜炎(necrotizing fascitis，NF)是一种较为少见的、进展快速且有致死可能的皮下脂肪组织细菌感染性疾病。近年来，显示该病有明显增多的趋势。NF 可以在手术，如美容吸脂术、剖宫产术等术后。本病好发于中年人。患糖尿病或医源性免疫抑制的患者对本病尤其易感。
A组B溶血链球菌(所谓“食肉菌”)被认为是主要病原体，但数种其他的需氧及厌氧菌也已被分离出。NF可能是一种多细菌混合感染性疾病，最常见致病菌是金黄色葡萄球菌。其他如B组和G组B溶血链球菌、肺炎链球菌及厌氧链球菌(消化链球菌属)、海生细菌肠球菌家族成员、凋亡黏质沙雷菌、荧光假单胞菌、梭状芽胞杆菌、拟杆菌等。Meleney坏疽是Meleney手术后进行性合并多细菌NF。
图6 NF导致了肌肉和肌腱暴露
临床表现：
可为暴发性、急性或亚急性。开始为边界不清的红斑，随后出现疼痛红肿和皮温升高。不要误诊为蜂窝织炎或不明显手术后感染，特别是皮肤坏死还没有形成时。误诊可能导致诊断延迟而威胁生命或扩大性手术清创。
临床特征：包括严重疼痛、硬化性水肿、皮肤坏死、发绀水疱、捻发音肌力减弱及恶臭渗出，麻木。患者通常有严重败血症的系统性表现，如低血压、心动过速、呼吸急促、少尿精神错乱。
Foummier 坏疽（一种局限性血管炎）是一个临床亚型，累及男性阴茎、阴囊、会阴及腹壁和女阴部位，对糖皮质激素敏感。感染的严重程度决定了临床预后。
本例是肛周坏死性筋膜炎（perianal necrotizing fasciitis，PNF），虽发病率较低，仅1.6-3.3/100000，但是“要命”的肛周疾病，是国际上公认的“十大恐怖怪病”之一，是肛肠科的急危重症，早期病理准确诊断意义重大。
组织学特征：
富含皮下软组织的标本对于病理诊断非常重要，表现为严重坏死过程，包括水肿、坏死、皮肤及皮下组织包括筋膜的炎症。深部活检及含骨骼肌标本中可以伴发肌坏死。所有皮肤全层内及皮下均可出现血管栓塞，继发性血管改变并不明显。也可以出现汗腺的透明样变。组织中存在大量细菌，导致在低倍下明显嗜碱性改变。革兰染色或 Brown-Hopps 染色（一种细菌染色，用于区分革兰氏阳性球菌和阴性杆菌）有助于确定细菌。
尽管组织学改变特异，可以迅速作出NF的诊断，但是微生物学检查，包括需氧及厌氧组织培养在确定感染的病原体方面尤其重要。术中冰冻切片非常重要，不只有助于早期诊断，还可确定清创术的边缘。必要时行PCR 检测化脓性链球菌外毒素B有助于确诊A组链球菌感染。
鉴别诊断：
1.坏死性(坏疽性)蜂窝织炎：和 NF的发病机制一致，但是没有延伸到皮下组织的坏死性炎性过程。注意：在一个有足够深度的标本中，完全没有皮下累及的时候才可诊断坏死性蜂窝织炎。NF与真皮炎性坏死相关。坏死性蜂窝织炎可能是NF的先兆。
2.从较轻皮肤感染患者取材的标本，如果在送到实验室之前没有放在合适的甲醛固定液中，细菌过度增殖导致的组织自溶可以类似NF。
3.坏疽性脓皮病及Sweet综合征：二者缺乏真正的组织坏死，培养和染色也没有明确的细菌感染证据，尽管在坏疽性脓皮病中常有多形核白细胞浸润真皮，在Sweet综合征中有大量中性粒细胞，急性炎症改变集中在真皮而非皮下。血管改变可以在坏疽性脓皮病和NF中发生，但Sweet综合征中则不会出现。
总结和随访：
1.这两例均为我工作中遇见的病例，非常典型，诊断明确，印象深刻。在诊断时，需要注意：PNF罕见，而肛周脓肿常见，避免造成误诊，一定做到密切结合临床病史，加强与临床沟通，认真仔细阅片。
2.随访病例1，患者来我院住院前，在外院已经进行过一段时间治疗，病情严重，进展快，加上有2型糖尿病基础病变，最终死亡，这与上述讲解完全一致。病例2患者目前健康。
参考资料：
1.《麦基皮肤病理学》---与临床的联系，第4版，上卷，主审：朱学骏，主译：孙建方、高天文、涂平。北京大学医学出版社。
2.肛周坏死性筋膜炎临床诊治中国专家共识（2019年版）
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