[导读] 作者：宋慧永 玉田县中医医院
导读：卵巢透明细胞癌与卵黄囊瘤有相似之处，综合形态学表现与免疫组化结果，鉴别诊断并不难。
患者女性、53岁，主因盆腔透明细胞癌术后化疗后发现盆腔肿物增大6个月入院。现病史：1年前患者因盆腔肿物于当地某医院行全子宫+右附件+盆腔肿物切除术，术后病理诊断：（子宫外左侧）子宫内膜异位相关肿瘤，结合形态及部分免疫组化结果考虑透明细胞癌，癌细胞侵犯子宫筋膜及深肌层；增生期子宫内膜；慢性宫颈炎。（右卵巢）包涵囊肿，右输卵管未见明显异常。经所在市级肿瘤医院会诊结果：1、（子宫外左侧）苗勒氏管来源透明细胞癌，合并子宫内膜异位症，癌组织侵犯子宫表面浆膜及深肌层，右侧卵巢及输卵管（-）；2、增生期子宫内膜；3、慢性宫颈炎。
送检标本：（阴道残端肿物活检组织）灰白破碎组织3块，体积约2*1.5*0.5厘米。
镜下可见：瘤细胞排列有复杂密集的小腺管样区，有实性区，乳头状区域，瘤细胞细胞核圆形，大小不一，染色深，核仁明显，核膜不光滑，细胞核异型明显，属于高核级，胞浆透明，部分瘤细胞细胞膜显示清晰，瘤细胞呈多边形，局灶瘤细胞胞浆嗜酸，瘤组织在平滑肌组织中浸润，并可见片状出血、坏死区。
实性区
实性区
瘤组织在平滑肌组织中浸润
坏死
乳头样结构
综合镜下所见及病史，初步考虑符合低分化肿瘤，符合透明细胞癌。
这个病例看似简单，有明确病史，镜下表现也很典型，但是毕竟少见，肿瘤分化程度低，所以还是通过远程平台请老师会诊，会诊老师诊断结果：（阴道残端）低分化癌伴坏死，结合病史符合透明细胞癌复发。
卵巢透明细胞癌是卵巢上皮性肿瘤，病因方面透明细胞癌可以直接起源于卵巢表面上皮、包涵腺体或异位的子宫内膜，这个病例同时伴有附件区子宫内膜异位症；发病部位子宫左外侧，之前的手术标本报告中虽然没有明确是左侧卵巢，根据发生部位推测应来自左卵巢；瘤组织主要由透明细胞组成，实性、乳头状，腺管状结构，透明细胞癌患者的中位年龄为57岁，患者年龄53岁，所以说从镜下表现，现病史，发病部位，年龄等方面来看这个病例的诊断不复杂，符合透明细胞癌复发。
如果临床对这个病理诊断没有什么问题，这个病例的诊断工作就结束了。但是对于这个病理报告，临床存在疑问，现病史可靠没有问题，有一点用透明细胞癌的诊断不好解释，也是之前临床没有提到的很重要的一点:患者的血清甲胎蛋白（AFP）半年来升高较明显。半前彩超检查提示盆腔肿物直径约2.7厘米，5个月前彩超复查盆腔肿物直径约5.1厘米，AFP：900 ng/ml ,4个前复查盆腔肿物3.5厘米，AFP：450 ng/ml，入院前1个月彩超提示盆腔肿物直径约8*7*6.7厘米，AFP：2764ng/ml，半年内患者曾经化疗2次。盆腔肿物生长迅速，与镜下所见瘤组织高核级伴坏死的表现也符合，AFP有波动，但是处于异常高水平，对这病例来说没有肝脏肿瘤，应该重点考虑生殖细胞来源的肿瘤，透明细胞癌是卵巢上皮来源的肿瘤，虽然有少量报道透明细胞癌的免疫组化AFP阳性，但是对于透明细胞癌是不是可以出现血清AFP升高？卵巢肿瘤，血清AFP异常升高，这两点首先考虑卵巢生殖细胞来源肿瘤—卵黄囊瘤，而且从组织学来说对于卵巢透明细胞癌的诊断，最重要的一个鉴别诊断就是卵巢生殖细胞肿瘤，特别是卵黄囊瘤。为了消除疑问，请另一位老师会诊，诊断回复：（阴道残端）透明细胞腺癌。看了这个诊断，还是不放心，请第三位老师会诊回复：（阴道残端肿物）恶性肿瘤，考虑生殖细胞来源肿瘤，建议免疫组化辅助诊断。
按照第三位老师的意见安排相关免疫组化项目，同时在镜下对照卵黄囊瘤诊断标准仔细观察：1、S-D小体是卵黄囊瘤区别于透明细胞癌的特征性表现，纤维血管轴心，表面被覆上皮，上皮细胞呈圆形或柱状，围绕纤维血管排列呈放射状或者说菊花样，图1中央区可见1个S-D小体，图7、8分别为2个比较典型的S-D小体；2、透明的不规则的基底膜样物质，图6中央区可见不规则的，透明、红染的分支状结构，但是这种结构不太明显，而且透明细胞癌组织中也可见透明变的间质分隔，因此这个形态结构不是卵黄囊瘤最特异的表现；3、筛网状结构，疏松的互相交通的筛网状的空隙（图9），同时可见微囊结构，但是筛状结构也可见于透明细胞癌；4、透明细胞，卵黄囊瘤的实性细胞区可见瘤细胞含丰富的透亮胞质和较多透明小体，这一点与透明细胞癌很难区别，可以说这是二者交叉的形态学表现，但是透明细胞癌除了透明细胞还有鞋钉样细胞，这个病例没有鞋钉样细胞成分。综合来看，这个病例最显著的特征就是S-D小体。
免疫组化：Ki67（约50%+），AFP（+），CD17（+），GATA3（+），SALL4（+），CKpan（+），CA125（-），β-HCG（-），CK7（-），CD30（-），D2-40（-），EMA（-），Heppar1（-），NapsinA（-），CDX2（+），TTF-1（-），PLAP（+）。
最终会诊意见：（阴道残端肿瘤）镜检见肿瘤组织伴大片坏死，肿瘤排列成巢片状、网状、迷路样，并可见S-D小体，部分肿瘤细胞胞浆透明，结合免疫组化结果，符合卵黄囊瘤。
透明变性的基底膜结构
图7、8 S-D小体
筛网状结构
免疫组化SALL4弥漫强阳
总结：这个病例并不复杂，但是之前的手术病理诊断使人先入为主，诊断思路局限在去符合原来的病理诊断，忽略了鉴别诊断，使得起初的诊断出现偏差。卵黄囊瘤虽然在形态学上与透明细胞癌有相似之处，但是血清AFP异常升高明显，组织学表现S-D小体结构典型特异，而且免疫组化标记SALL4、PLAP、AFP标记阳性，EMA阴性，该病例CDX-2+提示伴肠型分化。卵黄囊瘤大多见于30岁以下患者，但是偶见于绝经后患者，这一点值得注意。
参考文献
[1]《刘彤华诊断病理学》人民卫生出版社 第4版
[2]《罗塞和阿克曼外科病理学（中文版）》北京大学出版社 第11版
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