[导读] 编译整理：强子
脱屑性间质性肺炎
简述
关于脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）的诊断标准已经提出了多年，不过不同的作者对该病种中巨噬细胞聚集、纤维化、炎症的程度定义是不同的。与明确为吸烟相关病变的RBILD不同，DIP的描述是在意识到吸烟是间质性肺病原因之前。
首先需要注意的是，RBILD和DIP的关键区别在于它们的定义性组织学特征：RBILD的定义是呼吸性细支气管和相邻气腔内存在色素性巨噬细胞，这一结果与吸烟强烈相关，且RBILD患者几乎都是吸烟者，因此这一病种明确为吸烟相关病变；而DIP的定义是肺泡内存在大量巨噬细胞蓄积、但不论这些巨噬细胞是否为色素性，因此降低了和吸烟相关的特异性。一旦明确了这一点，就很容易立即为什么有些DIP病例（即那些以色素性巨噬细胞为特征的病例）发生于吸烟者、而有些DIP病例（以非色素性巨噬细胞为特征的病例）发生于从未吸烟者。后者并非吸烟所致，是其他无关病因所致，具体如结缔组织疾病、药物、职业暴露等，且并不属于吸烟相关间质性肺病范畴。这也解释了为什么DIP的病因、临床特征、对类固醇激素的反应、预后方面是各种各样的大杂烩。
关于DIP的第二个问题、也是已得到公认的问题，是其命名不当。1969年开始，就有研究者阐明肺泡腔内的细胞是巨噬细胞，而不是“脱屑”的肺泡上皮。
DIP的第三个问题，是其定义中偶见于从不吸烟者可能会使人错误的认为DIP是一种“特发性间质性肺炎”。DIP是组织学上明确有吸烟相关表现的病例、以及无吸烟相关组织学表现的病例（有些可能实际就是特发性）的独特混杂，因此也有了矛盾的描述-“吸烟相关的特发性间质性肺炎”。也正是由于DIP存在上述问题，且都是由其定义所引出的，因此本文原作者在实际工作中并不采用这一名称。
DIP患者大部分临床都表现为咳嗽及气短。约80%的病例为吸烟者，临床与RBILD存在显著重合。
病理特征
DIP的诊断需要在肺泡腔内查见巨噬细胞充填，但不同研究中对确切的定义性特征要求是不同的。有人强调巨噬细胞可以是色素性、也可以是非色素性，而有人则要求“存在弥漫累及肺泡腔的色素性巨噬细胞”；有人强调“肺泡间隔因炎症而弥漫增厚、伴或不伴纤维化”，而有人则强调“DIP的特征是肺泡间隔弥漫性间质纤维化所致增厚、间质轻度单核细胞浸润”。
图7.所谓的DIP，其实是非特异性的大杂烩。（A）本例其他单位诊断为DIP，但肺泡间隔扩张的表现，提示正确诊断应该是机化性急性肺损伤，气腔内色素性巨噬细胞的存在提示为吸烟者；（B）本例肺泡腔内泡沫样巨噬细胞的程度应该可以诊断为“DIP”，但实际上这是一例Niemann-Pick病中肺大疱周围的肺组织；其中为非色素性的巨噬细胞，因此并非吸烟相关。（C）本例气腔内色素性巨噬细胞的蓄积（长箭头所示），表明的确是吸烟相关；有人会将这样的情况诊断为DIP；但本文作者认为是吸烟相关的间质性纤维化，因为也存在肺泡间隔的绳索状纤维化（短箭头所示）。（D）这种广泛的巨噬细胞充填，也可能会误判为DIP。不过，本图来着一例普通型间质性肺炎、叠加机化性肺炎的病例，因此可能是继发于充血性心力衰竭的吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
诊断要求
明确DIP的诊断，需要手术肺活检标本。影像学医师在高分辨率CT中遇到双侧毛玻璃样表现、但并无普通型间质性肺炎或其他间质性肺病时，常将DIP纳入鉴别诊断，但具体的准确性还未经验证。
预后
与RBILD相似，大部分DIP病例随访中会有所改善、或保持平稳。少数病例有恶化或死亡的报道。已有文献还并未阐明预后差的病例在组织学特征方面是否有别于其他大部分病例。根据本文原作者的个人经验，存在早期普通型间质性肺炎的轻微特征（如瘢痕化、灶性纤维母细胞），可能是出现进行性纤维化的原因。
RBILD需要鉴别DIP，因为DIP对皮质类固醇激素治疗有效而RBILD无需这一治疗。不过也有研究发现RBILD患者泼尼松龙治疗后症状改善的几率（55%）显著高于DIP（24%）。与此类似，肺功能检测及影像学检查中客观缓解的几率在RBILD要更多见于DIP。需要注意的是，这两种病变中的环境都是一过性的，停止治疗后会回复至基线情况。这些结果说明，吸烟相关间质性肺病（RBILD或DIP）中，泼尼松龙的疗效仅见于部分患者，且最佳状态也是一过性的。
——未完待续——
往期回顾
吸烟有害健康-肺部损伤病理观（一）
吸烟有害健康-肺部损伤病理观（二）
吸烟有害健康-肺部损伤病理观（三）
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