病理医师反间计之胸膜间皮瘤（一）

强子华夏病理 2024-05-13 6290 评论

[导读] 编译整理：强子

胸膜间皮瘤是胸部病理最常见的诊断难题之一。具体来说，胸膜间皮瘤的病理诊断，对临床及影像学依赖性较强。与此同时，作为病理诊断基础的形态学表现，在胸膜间皮瘤也表现多样，部分病例可能会类似胸膜原发或转移的其他肿瘤。因此病理诊断中需综合所有相关信息。不过。此前胸膜间皮瘤诊断中应用较多的特殊染色（如PAS、D-PAS。黏液卡红）目前已大部分被免疫组化染色取代，比如上皮标记阴性而间皮瘤标记阳性已成为间皮瘤诊断的重要依据。近些年，分子检测已成为间皮瘤诊断的另一辅助方法。

本期开始，我们的《病理医师反间计》系列编译介绍美国M.D.Anderson癌症中心病理专家Lenskaya和Moran在《Adv Anat Pathol》杂志撰写的胸膜间皮瘤相关文献，希望对大家的日常诊断工作有所帮助。

简介

如前所述，胸膜间皮瘤的诊断已经从单纯形态学、逐渐进入了组织化学染色、免疫组化染色及超微结构分析、分子诊断的整合时代。尽管如此，胸膜间皮瘤诊断中一个重要问题是如何最好的综合分析所有检测的最终结果。这些年间皮瘤的治疗也有了显著改变，具体涉及姑息性治疗、胸膜剥脱、胸膜外全肺切除、新辅助化疗、手术切除等。这也凸显了病例准确诊断出间皮瘤的重要意义。

其实，间皮瘤这个病种仅从名称来说就经历了一系列变化。具体来说，内皮瘤、癌、内皮癌、肉瘤、癌肉瘤、增殖性淋巴管炎（lymphangitis proliferans）等目前明确为不同病种的名称，都曾用于描述不同生长方式的间皮瘤。相反，胸膜间皮瘤出现纤维母细胞性和上皮分化的时候，虽然有作者怀疑这种情况下是否为原发，但由于胸膜发育过程与中胚层有关，因此也有作者认为可以解释这种现象。

大概100年前，有作者复习了1930年前的相关文献并发表了胸膜肿瘤评估最重要的著作，其中强调胸膜原发肿瘤可以分为两种类型，分别为弥漫型、局灶型，且进一步指出弥漫型肿瘤发生于表面衬覆细胞，而局灶型为间叶来源。目前已认识到，后者就是现在的孤立性纤维性肿瘤。此外，作者对当时的文献进行了更具批判性的回顾，认为此前报道的很多胸膜肿瘤可能是转移性病变而非原发性病变。

1960年，有文献报道称33例弥漫性间皮瘤中32例证实有石棉接触史，后续其他作者进一步观察到了类似结果。1987年，有作者对1968-1981年间的胸膜间皮瘤流行病学数据进行了分析，提出其年龄相关死亡率在男性要高于女性。目前来说，随着环境问题的改善，胸膜间皮瘤的发病率可能是逐渐降低的。不过，也有文献指出不同国家和地区的发生率差异相当大：澳大利亚及英国的发生率较高，为约30例/百万人。

胸膜间皮瘤患者一般年龄较大，50-80岁不等，男性多见。不过也有较年轻患者的报道。胸膜间皮瘤患者的临床症状与其他胸部恶性肿瘤患者的临床症状没有什么差别。具体可表现为胸水、胸痛、气短、咳嗽、呼吸困难、体重减轻、全身不适。

影像学检查在间皮瘤患者评估中具有重要意义。一般表现为胸膜弥漫性增厚、并包裹肺实质。更具特异性的表现详见本系列文章其他部分。不过一定要注意的是，虽然间皮瘤最常见表现为胸膜弥漫性增厚，但表现为胸膜肿物的病例也有过报道。

胸膜间皮瘤大体特征

以往对胸膜间皮瘤大体特征的观察受限于手术操作，因为一般仅进行胸膜剥脱。不过，现在的手术操作已经可以让我们更加详尽的观察这类肿瘤，具体如胸膜外全肺切除术，其中会有整个肺组织、壁层胸膜和脏层胸膜、心包膜、膈肌，因此很容易确定胸膜增厚的程度以及相邻结构的受累。也正是因为这类标本，才能更容易的进行取材、且更加精准的对肿瘤做出病理分期。

病理医师反间计之胸膜间皮瘤（一）图1.（A）一例胸膜外全肺切除手术的标本大体所见；（B）胸膜外全肺切除标本，胸膜弥漫增厚、累及肺间隔及膈肌表面。有心包膜，但该图中无法排除心包膜受累。