[导读] 编译整理：强子
前纵隔病变
胸腺囊肿
前纵隔的孤立性病变中，囊肿占24%，属于位居胸腺瘤之后的第二常见病种。纵隔囊肿又分为单房性及多房性、先天性及活动性。大部分先天性囊肿为单房性，而炎症性及肿瘤性囊肿多为多房性。
组织学查见伴胸腺小体的胸腺组织是确诊的关键。大部分囊肿为衬覆鳞状上皮的纤维性囊壁，但需要注意的是，也可有立方状至柱状上皮，甚至有时候会有类似呼吸道上皮的表现。重要的是，不管上皮类型如何，存在数量不等的胸腺组织则强烈提示胸腺囊肿的诊断。也可存在坏死、胆固醇性肉芽肿、生发中心、钙化、出血。还必须鉴别伴囊性转化的其他病变，如生殖细胞肿瘤、胸腺瘤、前述胸腺增生伴淋巴上皮性涎腺炎样特征、腺癌。
图7.胸腺囊肿，衬覆立方状至鳞状上皮，周围为薄层纤维包膜及胸腺组织，后者有胸腺小体。
成熟性畸胎瘤
纵隔生殖细胞肿瘤一般位于前纵隔，且其组织学分类与性腺者相同。成熟性畸胎瘤仅由成熟体细胞性组织构成，具体如支气管黏膜或胃肠道黏膜、胰腺组织、成熟神经组织，为良性病变。
异位组织
纵隔肿物中，异位甲状腺组织约占1%，一般发生于前纵隔，但也有后纵隔或心脏内的报道。异位甲状旁腺组织一般也位于前纵隔，大部分为功能性，会导致甲状旁腺功能亢进的相关症状。
间叶性肿瘤
纵隔的良性间叶性肿瘤罕见，约占所有纵隔肿瘤的2%。相关症状是压迫周围结构所致，但大部分患者并无症状，相关肿瘤为偶见。需要注意的是，年龄较大患者可能会伴重症肌无力。
胸腺脂肪瘤为境界清楚的包裹性肿物，具体为脂肪组织混杂胸腺组织构成，后者可萎缩或正常，常有胸腺小体。由于生长缓慢且为非浸润性，因此可能会生长到较大，文献中有高达30cm的报道。某些亚型可能会有广泛的胶原纤维（如胸腺纤维脂肪瘤）及数量不等的血管（如胸腺血管脂肪瘤）。胸腺脂肪瘤并无MDM2的扩增，且无细胞学非典型。
图8.（上）由成熟脂肪组织及萎缩胸腺构成的胸腺脂肪瘤，周围有薄层纤维包膜；（下）胸腺纤维脂肪瘤，可见胸腺残余（左）及成熟脂肪组织，并有纤维分隔。
脂肪纤维腺瘤是极为罕见的胸腺良性肿瘤。该肿瘤大体表现为胸腔内界清的脂肪性肿物。组织学为成熟脂肪组织、伴纤维性间质构成，后者内有小梁状或塌陷管腔样的上皮结构，因此该肿瘤类似乳腺的纤维腺瘤。局灶可能会有伴胸腺小体的胸腺实质残余及钙化。个别病例中，可见于B1型胸腺瘤周边。
图9. 脂肪纤维腺瘤，形态学为成熟脂肪组织、纤维分隔、网状的窄带上皮。
中纵隔病变
心包囊肿
中纵隔最常见病变就是囊肿，且该区域的囊肿大部分为先天性。心包囊肿见于右侧心膈角，衬覆单层间皮细胞，且有纤维胶原性结缔组织间质。这类囊肿一般内有浆液性液体。
支气管源性囊肿
支气管源性囊肿与食管重复囊肿都是源于前肠的发育畸形。支气管源性囊肿主要发生于中纵隔，常见部位为隆突处、气管旁、食管旁，但也可见于肺内或肺门。一般表现为单房结构。这类囊肿内有透明液体、血性分泌物、或空气。组织学上，支气管源性囊肿衬覆纤毛立方状（呼吸型）上皮，而囊壁可有软骨、平滑肌、小的支气管周围腺体。约45%的病例会有并发症，如肺炎、咯血、气胸。
图10.支气管源性囊肿，呈纤毛上皮，散在平滑肌纤维，并有支气管周围型腺体。
食管重复囊肿
食管重复囊肿见于紧邻食管的位置。其形态学为类似食管壁的层状结构，即衬覆鳞状上皮的层状平滑肌，罕见情况下为呼吸型上皮或原始表现上皮。1/3的病例具有异位性胃黏膜，也有同时存在胰腺异位或Peyer斑的报道。
后纵隔病变
神经源性肿瘤
神经源性肿瘤可发生自源于神经嵴的任何组织，且根据其分化和细胞来源不同进行分类。对于纵隔来说，神经源性肿瘤一般见于后纵隔的肋脊沟。其中最为常见的是神经鞘肿瘤，施万细胞瘤和神经纤维瘤的比例各约75%、20%。重要的是，形态学可出现非典型改变，因此和恶性外周神经鞘肿瘤的鉴别会出现困难。
髓脂肪瘤
髓脂肪瘤为造血细胞及成熟脂肪组织构成的良性肿瘤。这一病种一般见于肾上腺，但偶见于纵隔，尤其是后纵隔。
纵隔其他肿瘤及形成肿物的病变
脉管肿瘤及异常
纵隔最常见的良性脉管性病变为血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、血管淋巴管瘤。这类病变一般至少部分囊性。
淋巴管瘤一般为扩张的淋巴管构成，临床可见于纵隔的任何部位，但在年轻人及儿童常见于前纵隔，年龄较大者则见于后纵隔和中纵隔。血管淋巴管瘤为囊性扩张的淋巴管及血管混杂而成的罕见肿瘤，也可位于纵隔的任何部位；约2/3的病例见于女性。
需要注意的是，高分化血管肉瘤可类似血管瘤；不过，血管肉瘤一般有浸润性表现、细胞学非典型、坏死。尤其需要注意的是，网状血管瘤有时可类似高分化血管肉瘤，但前者有独特表现，如病变内有成熟脂肪组织、小血栓、髓外造血，并有GNAQ突变。
Castleman病
这是一种罕见的淋巴增殖性疾病，一般发生于淋巴结。根据组织学表现，Castleman病可分为三种亚型：透明血管型，浆细胞型，混合型。该病可表现为单中心性或多中心性。对于纵隔的病例来说，可见于任何部位，约90%为单中心型、透明血管型。
腺瘤样瘤
腺瘤样瘤为间皮来源的、界清良性肿瘤，一般发生于腹部。不过，罕见情况下可见于纵隔的任何部位。该肿瘤为上皮样细胞、形成假腺样及假血管样腔隙。该病变必须和血管肿瘤及间皮瘤鉴别：间皮瘤一般弥漫累及胸腔，且有浸润性生长及细胞学非典型。
纵隔脂肪瘤
纵隔脂肪瘤可见于纵隔的任何部位，且极为罕见。该肿瘤为成熟脂肪组织构成，存在胸腺组织则倾向于胸腺脂肪瘤。与高分化脂肪肉瘤的鉴别，在于脂肪瘤并无MDM2的扩增。
纵隔炎
纵隔的炎症可分为三类：急性，慢性，肉芽肿性。急性纵隔炎罕见，且一般为感染所致，常发生于手术后，但也可见于食管穿孔及口咽部感染、牙源性感染。慢性纤维性纵隔炎一般为肉芽肿性感染所致。致密淋巴浆细胞浸润、并有IgG4阳性浆细胞数量增多、席纹状纤维化，则是IgG4相关纤维性纵隔炎的线索。纵隔肉芽肿可呈自限性表现，但查见肉芽肿性炎症要注意多种鉴别诊断，如感染、自身免疫性疾病、肿瘤、尘肺。
——全文完——
往期回顾：
膏肓之处也有良性病变-纵隔良性病变（一）
膏肓之处也有良性病变-纵隔良性病变（二）
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