[导读] 编译整理：强子
图例欣赏
图1.孤立性纤维性肿瘤，本例发生于胸膜，大体与相邻肺组织相连，切面呈灰白、橡皮样。
图2.孤立性纤维性肿瘤，低倍镜下可见胶原性间质及鹿角状血管，高倍镜下瘤细胞形态温和、梭形至卵圆形。免疫组化STAT6弥漫阳性。
图3.钙化性纤维性肿瘤，低倍镜下表现为孤立性、界清的细胞稀疏胸膜结节，高倍镜下可见散在纤维母细胞性梭形细胞，背景为致密胶原性，伴局灶钙化。
图4.胸膜韧带样纤维瘤病，低倍镜下满视野都是形态温和的梭形细胞、呈长束状；免疫组化β-catenin局灶细胞核阳性。
图5.本例为胸膜肺滑膜肉瘤，形态学为典型的单一表现，即形态均一的梭形细胞呈束状至片状；免疫组化SS18-SSX融合特异性抗体阳性。
图6.本例为胸膜施万细胞瘤，大体呈球形、界清，切面灰黄色，局灶有囊性变。
图7.施万细胞瘤，组织学为致密的富于细胞区（Antoni A）和细胞稀疏区（Antoni B）的混杂，伴玻璃样变的血管；免疫组化S100弥漫阳性。
图8.本例为恶性外周神经鞘瘤，大体即累及胸膜和胸壁；组织学可见细胞丰富区域和细胞稀疏区域交替，类似壁毯样（tapestry-like）表现；高倍镜下为束状至漩涡状排列的梭形细胞，且有非典型；约半数病例会有H3K27me3的完全缺失，如本例。这一特点在其他标记（如S100、SOX10）局限性表达或缺失时尤其有帮助。
图9.本例为炎性肌纤维母细胞肿瘤，形态学为疏松束状排列的梭形细胞、背景为水肿表现并伴显著淋巴浆细胞浸润；免疫组化ROS1阳性，提示为ROS1重排。
图10.本例为滤泡树状突细胞肉瘤，形态学为梭形至上皮样细胞、呈合体片状，胞质嗜酸性，细胞分界清晰。免疫组化，该肿瘤表达CD21和CD35；CD45显示背景中均匀分布的淋巴细胞。
图11.上皮样血管内皮瘤，低倍镜下主要为玻璃样变的间质、并以显著肺泡内的方式累及肺实质；高倍镜下，上皮样瘤细胞排列呈条索状至梁状，胞质毛玻璃样、肾上腺，散在胞质内空泡；免疫组化表达ERG和CAMTA1。
图12.促纤维增生性小圆细胞肿瘤，瘤细胞为卵圆形至梭形，呈巢状，背景为胶原性、局灶为促纤维增生性；免疫组化AE1/AE3弥漫、强阳性，同时也表达desmin和Syn（未示）；RNA二代测序证实有EWSR1::WT1融合，前者的8号外显子与后者的8号外显子融合。
小结
胸膜间叶性肿瘤的病理诊断，需要多管齐下：首先，评估形态学的特征，如炎性肌纤维母细胞肿瘤和滤泡树状突细胞肉瘤中的显著炎症背景，孤立性纤维性肿瘤、钙化性纤维性肿瘤、韧带样纤维瘤病、滑膜肉瘤中的显著梭形细胞，上皮样血管内皮瘤中的上皮样细胞，促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤中的圆细胞。其次，某些特征可提示分化谱系，如施万细胞瘤中的纤维性基质，上皮样血管内皮瘤中提示原始内皮分化的胞质内空泡。最后，某些具有多种组织学形态的肿瘤中可能会有复杂的遗传学改变，如恶性外周神经鞘瘤；而形态单一则可能提示遗传学特征较为简单，如孤立性纤维性肿瘤、滑膜肉瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤、上皮样血管内皮瘤、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤。
尽管如此，实际诊断中还是会遇到某些陷阱，具体如：（1）孤立性纤维性肿瘤、滑膜肉瘤、施万细胞瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤、上皮样血管内皮瘤中CK阳性可能会和间皮瘤及癌混淆；（2）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤中上皮标记和神经内分泌标记的表达，可能会与神经内分泌癌混淆。
随着肿瘤遗传学的研究进展，已有多项新型免疫组化及分子标记用于间叶性肿瘤的诊断，如孤立性纤维性肿瘤中的STAT6，滑膜肉瘤中的SS18-SSX，上皮样血管内皮瘤中的CAMTA1，促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤中的EWSR1::WT1融合。
——全文完——
往期回顾：
胸膜间叶性肿瘤概述（一）
在线投稿
共0条评论