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肠炎,没那么简单(一)

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[导读] 编译整理:强子

 肠镜活检标本的非肿瘤性病变病理诊断中,“炎症”是个框,啥都可以往里装!不过,有些“肠炎”可以查见具体病原体,有些则仅可见“炎症”表现;就炎症本身来说,又可根据其病程(急性、慢性)、是否特发(即炎症性肠病)等进一步分类。

准确区分出不同类型的肠炎,对于临床预后判断及治疗具有重要意义;不过不同的肠炎在临床特点、内镜表现、组织学特征之间存在显著重叠。美国约翰霍普金斯大学医学院病理专家Montgomery等人在《Mod Pathol》杂志以专题报告(Mini-Symposium)的方式介绍了与炎症性肠病相似的感染性病变。为帮助大家更好的了解相关知识点,我们将该文中要点编译介绍如下。

一.肠炎的Pattern

肠炎,没那么简单(一)

图1.肠炎诊断的思路pattern。

首先区分急性、慢性;对于慢性肠炎进一步区分出活动性、非活动性;

其次,要对炎症的活动程度进行分级,即:有中性粒细胞的隐窝数量

第三,要注意结合临床。

表1.肠炎常见pattern特点及相关病因

肠炎,没那么简单(一) 

不同Pattern的肠炎示例:

肠炎,没那么简单(一)

图2.局灶性活动性肠炎。本例为视野中央的单个隐窝脓肿,所见黏膜固有层无扩张,隐窝结构完整,相互之间距离均一。

肠炎,没那么简单(一)

图3.急性肠炎。即炎症比局灶活动性肠炎来说,较为重度或弥漫;视野中央可见隐窝破坏;如局灶活动性肠炎一样,结构仍完好。

肠炎,没那么简单(一)

图4.慢性肠炎。结构显著紊乱;腺体形态异常,且失去定位于黏膜肌的特点。

二.炎症性肠病的分类:溃疡性结肠炎、Crohn病

病理医师准确诊断出溃疡性结肠炎和Crohn病具有重要意义。首先,这类特发性肠炎与其他肠炎存在诸多不同,具体体现在病因、自然病史、需手术干预的情况、药物治疗、其他病变风险(如原发性硬化性胆管炎)、肠外受累等方面均有差异。其次,溃疡性结肠炎和Crohn病家庭成员受累的几率不同。第三,也是最重要的,溃疡性结肠炎患者全结肠切除并回肠袋肛门吻合(total colectomy with ideal pouch anal anastomosis)效果好,而Crohn病患者这一手术是相对禁忌,因为出现术后并发症的风险高。

正常情况下,溃疡性结肠炎和Crohn病是通过多项临床、影像学、内镜、病理特征做出区分。临床特征包括家族史、症状和体征、血清学结果、有无肛周受累,影像学则评估病变分布、有无狭窄、瘘管、肠道外的“爬行脂肪”(creeping fat,指克罗恩病患者炎症/纤维化肠段周围肥大的肠系膜脂肪组织);内镜则评估病变分布和严重程度、回肠末端受累情况,为病理评估黏膜活检标本提供更多诊断信息。

溃疡性结肠炎的典型组织学表现在治疗前标本和治疗后标本有所不同。溃疡性结肠炎最初表现为弥漫性、连续性病变,在成人总是表现为直肠炎。一般从远端至近端病变严重程度逐渐降低,仅偶有末端回肠(回肠远端1-5cm)受累。炎症一般主要位于表浅部分(如黏膜层),仅罕见局限于溃疡区的透壁性淋巴细胞簇。罕见裂隙性炎症,但爆发性肠炎中可以出现,偶会导致穿孔。无窦道和瘘管,肉芽肿仅见于隐窝破裂相关的情况下。治疗后,病变的分布可能会变得局灶、不连续,直肠受累的情况不一,从远端到近端的严重程度不一。

肠炎,没那么简单(一)

5. 一例溃疡性结肠炎中隐窝破裂相关的肉芽肿。炎症为混合性,有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

 

Crohn病不论治疗前还是治疗后,其典型组织学表现都包括:病变分布呈斑片状/节段性、或连续性,偶有直肠受累;全胃肠道散在、病变严重程度不等;常有终末回肠(范围>5-10cm)受累。炎症可表浅、也可为透壁性,伴散在淋巴细胞簇。Crohn病中出现深裂隙而导致穿孔的情况要比溃疡性结肠炎更多见,且常见窦道和瘘管。需要注意的是,几乎半数的Crohn病中存在非坏死性上皮样肉芽肿,一般散在于整个肠壁,且与隐窝破裂或黏液外渗无关。

需要注意的是,黏膜活检标本还需区分急性(自限性)肠炎和慢性肠炎;但此时标本一般表浅,因此可能无法查见重要组织学特征,如病变深度、透壁性淋巴细胞簇、裂隙状溃疡、窦道、黏膜下纤维化等。此外,溃疡性结肠炎和Crohn病的黏膜特征一般无法区分,因为二者都可以看到活动性病变(如隐窝炎、隐窝脓肿、糜烂、溃疡)和慢性损伤的表现(如基底处浆细胞数量增多、淋巴浆细胞累及黏膜固有层、结构紊乱、左半结肠出现Paneth细胞化生)。因此,尤其对于治疗过的患者来说,溃疡性结肠炎和Crohn病的黏膜表现一般是无法区分的。对于治疗后的标本来说,仅与回流、感染、药物、肠道准备无关的肉芽肿、回肠炎可用于倾向于Crohn病。对于未治疗的标本来说,下述特征提示(或符合)Crohn病:病变散在,深裂隙,透壁性炎症,直肠不受累(成人患者)、Crohn病样的回肠或上消化道受累、肉芽肿、肛门/肛周病变。无上述特征、且有弥漫性结肠受累、或左半结肠连续受累、或近全结肠炎,则倾向于溃疡性结肠炎。

如果病理医师因为组织形态学特征重叠而无法做出溃疡性结肠炎或Crohn病的诊断,则可以诊断“不确定的肠炎”,或“炎症性肠病,无法分类”。这种诊断一般在炎症性肠病中占比1-20%不等,可结合更多的临床及影像学等信息、或随访信息来进一步明确。其实,这类病变大部分都是溃疡性结肠炎,因此大部分患者都适合前述结肠切除并回肠袋肛门吻合手术。


——未完待续——

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参考文献

      [1] Panarelli NC. Infectious Mimics of Inflammatory Bowel Disease. Mod Pathol. 2023;36(7):100210.

doi:10.1016/j.modpat.2023.100210

[2]Gupta NK, Masia R. Cord colitis syndrome: a cause of granulomatous inflammation in the upper and lower gastrointestinal tract. Am J Surg Pathol. 2013;37(7):1109-1113.

doi:10.1097/PAS.0b013e31828a827a

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