艾滋病合并肺、口腔卡波西肉瘤1例

C82325432 华夏病理 2023-06-26 6210 评论

[导读] 作者：游乐园

病史摘要

患者男性，28岁，入院前1周发现口腔赘生物，伴咽痛、咽部异物感、吞咽梗阻感、全身乏力、咳嗽咳痰、纳差，偶有头晕，无发热、畏寒、胸闷、心悸。患者8年前因咳嗽、喘累发现HIV抗体阳性，并有同性性行为史，确诊艾滋病，开始予以拉米夫定/富马酸替诺福韦/依非韦伦（3TC/TDF/EFV）抗HIV治疗，患者服药依从性欠佳，经常漏服，期间并发肺孢子菌肺炎、急性脑缺血、贫血，进行相应对症治疗情况好转后，仍未规律服用抗病毒药物。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，现为进一步诊治遂来我院。胸部CT提示：双肺散在结节状、团块状及斑片状密度增高影，边缘模糊，增强扫描双肺部分病变可见不均匀明显强化。纤维支气管镜检查：右肺中叶支气管黏膜充血肿胀，远端镜身不能通过，无法窥及，左肺上叶支气管黏膜充血肿胀，考虑细菌性肺炎？肿瘤性病变？遂进行CT引导下经皮肺穿刺病理活检及口腔赘生物病理活检以明确诊断。

病理检查

巨检：（右肺组织）灰白色组织一条，长约1.8cm，最大径约0.1cm，全送。（口腔赘生物）灰红色组织一块，大小约1x0.5x0.5cm，全送。镜检：异型增生的梭形细胞交叉束状分布、裂隙状血管、红细胞外渗、慢性炎症细胞浸润。免疫组化：CD31(+)、ERG(+)、Fli-1(+)、CD34（+）、HHV8（+）、CK(-)、Ki-67(20%+)，SMA（-）、Desmin（-）、Bcl-2（-）。

病理诊断：（右肺组织、口腔赘生物）艾滋病相关型卡波西肉瘤。随后予以多柔比星脂质体进行化疗，现已结束第5次化疗，口腔赘生物明显缩小，肺部病变较少，同时积极抗HIV治疗，现效果较好。

讨论

艾滋病型卡波西肉瘤（AIDS related Kaposi′sarcoma,AIDS-KS）为多发性特发性出血性肉瘤，1872年由研究者首次报道。该病发病机制复杂，目前研究已证实与易感基因、机体免疫抑制、人疱疹病毒8型（HHV-8）病毒感染、血管刺激因子有关。KS分为4种形式：经典型、非洲地方型、免疫抑制相关型、艾滋病型（AIDS）相关型。随着联合抗反转录病毒治疗（HAART）的广泛应用，AIDS-KS发病率显著下降，下降幅度超过80％，并且在2000年之后趋于稳定。然而，KS仍然是艾滋病病毒（HIV）感染者中最常见的肿瘤。AIDS-KS最易侵害皮肤，皮损常见于头、颈、躯干或四肢，表现为斑点状、斑片状、结节样或融合成大面积病变，严重者发生溃疡。其次是口腔黏膜，病变常见于上颚、牙龈、舌部，也可侵犯颌骨，表现为无症状性牙龈或软腭上红色或棕色斑块。肺部受累，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、咯血等症状。胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻、便血或引起梗阻。肺部特征性影像学表现为支气管血管束周围不规则斑片影，呈火焰状。

病理学特征表现为肿瘤细胞呈梭形、多灶性、交叉束状排列，可见较多裂隙状血管，其内见多量红细胞，周围见含铁血黄素沉着、淋巴细胞及浆细胞浸润，胶原束之间可见狭窄的细胞索，有时为梭形细胞束。免疫组化CD34、CD31、HHV-8、Fli1、D2-40、VEGF、FactorⅧ、ERG等抗体标记有助于诊断。鉴别诊断：（1）血管肉瘤：临床表现与KS不同，镜下由交通状不规则血管组成，也可含有实性梭形细胞成分，免疫组化HHV-8阴性可进行鉴别诊断。（2）纤维肉瘤：由梭形细胞组成，肿瘤细胞间无裂隙状血管，无红细胞外渗。（3）血管瘤：细胞无异型性，无核分裂，血管排队方式与KS不同。

根据肿瘤侵犯的部位、CD4+T细胞计数、合并机会性感染的情况、是否合并肿瘤性水肿及溃疡等指标，艾滋病临床试验组将患者分为风险较低的T0期和风险较高的T1期。研究显示，大多数T0期患者仅进行HAART治疗病变就能消退，T1期患者通常需要HAART联合化疗。主要治疗药物：①高效抗反转录病毒治疗（HAART）:拉米夫定、替诺福韦、依非韦伦、克力兹、齐多夫定、洛匹那韦、利托那韦等药物；②化学治疗：阿霉素、博莱霉素、长春碱类、依托泊甙，多西他赛、紫杉醇、多柔比星脂质体等药物；③基因治疗：RNA干扰（RNA interference，RNAi）技术是新进发展的技术，可阻止HIV-1的复制，但因HIV的高度变异，RNAi要求不能有一个核苷酸发生变化，当RNAi作用于病毒本身基因或作用于CD4、CCR5、CXCR4等与HIV复制感染有关的细胞，会导致RNAi效应到抑制或彻底丧失，该研究仍在探索并已取得了许多新的进展。④免疫治疗和抗血管治疗：干扰素（IFN）、白介素(IL)Ⅱ、抗血管增生药物。⑤抗疱疹病毒药物：更昔洛韦、西多福韦等⑥其他治疗：冷冻治疗及激光治疗。与其他类型的KS相比，AIDS-KS的病变部位更加多样，疾病进展更加迅速，恶性程度更高。该病预后取决于机体的免疫功能、疾病所处的不同阶段、有无机会性感染等相关因素。临床目前尚无统一规范治疗方案，HARRT治疗是KS的一线治疗方案，有文献报道213例初治的早期AIDS-KS患者中，仅进行HARRT治疗的5年总生存率为95％，无进展生存率为77％。对于HARRT治疗无效的患者，进一步的全身化疗及局部治疗是必须的，一项对140例T1期AIDS-KS患者进行的研究显示，HARRT联合全身化疗5年总生存率为85％。CD4是化疗疗效的重要观察指标，若患者治疗后CD4未见明显提高，提示疗效不好。AIDS-KS如不得到及时治疗，2年内病死率在50%以上。

综上所述，AIDS-KS发病机制复杂，临床表现多样，尽早明确诊断并根据病变情况，制定相应个体化治疗方案，提高临床诊疗效果。

艾滋病合并肺、口腔卡波西肉瘤1例