[导读] 编译整理：魏建国，王强
鼻腔鼻窦腺性肿瘤
错构瘤
呼吸道上皮腺瘤样错构瘤（respiratory epithelial adenomatoid hamartoma，REAH）及浆黏液性错构瘤（seromucinous hamartoma，SH）为鼻腔鼻窦的良性腺性增生，与真正腺性肿瘤的鉴别可能很困难。
呼吸道上皮腺瘤样错构瘤可为双侧性，最常见于鼻中隔后方及嗅裂处。该病变的特点是分支状腺体呈息肉状增生，腺体衬覆呼吸上皮，其间有黏液细胞。呼吸道上皮腺瘤样错构瘤可深及黏膜固有层，周围有厚厚的基底膜。增生的腺上皮仍有基底细胞，可通过免疫组化p63和CK5/6证实。分支状腺体的周边可有浆黏液腺的小灶增生。软骨-骨性呼吸道上皮错构瘤则是腺体和软骨、骨组织密切相关的亚型。
图3.呼吸道上皮腺瘤样错构瘤，在鼻腔鼻窦黏膜呈息肉样表现，黏膜固有层内有中等大小的分支状腺体，腺体周围有厚厚的基底膜。
呼吸道上皮腺瘤样错构瘤常见于慢性鼻窦炎的背景下。病理诊断中主要应鉴别内翻型乳头状瘤：与内翻型乳头状瘤不同的是，呼吸道上皮腺瘤样错构瘤一般并无上皮内中性粒细胞和上皮内微脓肿。
浆黏液性错构瘤的特征是小而嗜酸性的腺体在鼻腔或鼻旁窦呈复杂增生；病变中的细胞形态温和、均一，无核分裂。浆黏液性错构瘤中，大部分腺体周围并无基底细胞/肌上皮细胞，因此部分病例会考虑到低级别鼻腔鼻窦腺癌。重要的鉴别特征有：小叶状结构保存，仍有基底膜，无复杂结构（如外生性生长、乳头状结构、筛状结构）。浆黏液性错构瘤很少复发。部分病例会有浆黏液性错构瘤和呼吸道上皮腺瘤样错构瘤的混合特征。
图4.浆黏液性错构瘤，特点为管状小腺体的增生，瘤细胞形态温和、嗜酸性。
鼻腔鼻窦腺癌
鼻腔鼻窦低级别腺癌在小活检标本中诊断尤其困难，恶性及良性肿瘤、错构瘤、反应性改变均需注意鉴别。相反，高级别鼻腔鼻窦腺癌一般可以明确为恶性，但具体分类有困难，需排除诸多病种，有时还需排除转移。鼻腔鼻窦原发腺癌范畴下，主要应考虑三个病种：鼻腔鼻窦肠型腺癌（intestinal type adenocarcinoma，ITAC）、鼻腔鼻窦非肠型腺癌（non-ITAC）、涎腺型癌。
鼻腔鼻窦非肠型腺癌是指无肠型特征、无涎腺型特征的原发腺性恶性肿瘤，具体可分为低级别、高级别两种，各自有不同的形态和鉴别诊断考虑。低级别非肠型腺癌一般呈复杂结构，最常见为乳头状和管状，但也可有筛状表现。该肿瘤衬覆单层立方状至柱状黏液上皮，细胞核形态均一、位于基底。核分裂罕见，一般无坏死。相反，高级别非肠型腺癌具有高级别癌的特征，如细胞学非典型、核分裂活性增加、有坏死；其生长方式一般为实性，仅局灶有腺体形成。
图5.鼻腔鼻窦腺癌。（A）低级别非肠型腺癌，为低级别的腺上皮、呈多种复杂结构构成。常见生长方式为乳头状，如本例。（B）高级别非肠型腺癌更多见为实性结构，仅局灶有腺性分化。
非肠型腺癌一般表达CK7，CK20、肠型标记和鳞状标记一般为阴性，但也可局灶阳性。神经内分泌表现及也可局灶阳性，但并不特异。部分病例会有浆黏液性分化的标记，如表达S100、SOX10、DOG1。有些非肠型腺癌的病例为透明细胞构成，类似透明细胞肾细胞癌。所谓肾透明细胞癌样鼻腔鼻窦非肠型腺癌常表达CA-IX和CD10，但PAX8阴性可排除转移性肾细胞癌。
鼻腔鼻窦肠型腺癌的形态学和免疫组化都类似肠癌。该肿瘤具有侵袭性，多有复发且导致死亡。鼻腔鼻窦肠型腺癌的发生与长期接触木屑、皮革制片等职业暴露或其他多种职业暴露有关。
肠型腺癌的细胞类似肠原发肿瘤，结构上多为乳头状及腺性，常见破坏性生长。该肿瘤与肠癌相似，也有多种不同程度分化：高分化肠型腺癌一般呈乳头状至管状乳头状生长，细胞非典型轻微，甚至诊断恶性都有难度；瘤细胞应至少有异型增生样柱状形态、细胞核拉长且深染，类似肠异型增生病变中所见。低分化肠型腺癌常呈巢状、筛状及实性结构，细胞异型性显著，具体如核分裂活性增强、细胞核有多形性、有坏死。肠型腺癌偶见黏液分化、甚至可有印戒细胞。
图6.肠型腺癌，常为高级别，组织学和免疫组化类似肠道原发的腺癌；肠型腺癌中甚至可偶见Paneth细胞（插图所示）。
免疫组化方面，肠型腺癌表达CK20，CK7结果不一。肠型分化的标记（如CDX2、villin、SATB2）一般为阳性。局灶可见神经内分泌分化。肠型腺癌主要应鉴别胃肠道原发的隐匿性癌转移，常需结合临床及影像学来排除这一可能。
鼻腔鼻窦还可发生涎腺型癌。虽然所有类型涎腺肿瘤均可出现，但较常见的有腺样囊性癌、黏液表皮样癌。大部分病例中，肿瘤形态学和大涎腺相应肿瘤相似，但部分特征可能更为少见。免疫组化有注意证实诊断和/或缩小鉴别诊断范围；分子检测有助于涎腺型肿瘤的分类。不过一定要牢记，鼻腔鼻窦非肠型腺癌在遗传学上具有异质性，因此可能会出现与涎腺型肿瘤相同的基因重排。
——未完待续——
往期回顾：
小活检，大学问-鼻腔鼻窦病种诊断要点（一）
在线投稿
共0条评论